Выполнила: ст.гр. 3054 ОМ Ташметов Э.Р, Проверила: Тусупбекова К.Т. Карагандинский Государственный Медицинский Университет Кафедра пропедевтики внутренних болезней Караганда 2014
Определение Эпидемиология Этиология Патогенез Классификация Клиника Поражение суставов и сухожилий Поражение костей Поражение мышц Лабараторная диагностика Диагноз Лечение Список литературы
Системная красная волчанка (СКВ, болезнь Либмана -Сакса) ( лат. system lupus erythematosis ) — диффузное заболевание соединительной ткани, характеризующееся системным иммунокомплексным поражением соединительной ткани и её производных, с поражением сосудов микроциркуляторного русла. Системное аутоиммунное заболевание, при котором вырабатываемые иммунной системой человека антитела повреждают ДНК здоровых клеток, преимущественно повреждается соединительная ткань с обязательным наличием сосудистого компонента.
распространённость 50-150/100 тысяч · возрастной пик 15-40 лет · жен:муж =10:1 · расовые различия - испанцы и африканцы болеют в 2-4 раза чаще и более тяжело · группа риска - молодые чернокожие женщины - 400/100 тысяч Волчанка наблюдается у одной женщины из 700 в возрасте от 15 до 64 лет. Среди женщин с черной кожей она встречается чаще, в 1 случае из 254. Как правило, волчанка чаще поражает женщин, чем мужчин, особенно женщин детородного возраста, то есть от 20 до 40 лет.
Генетическая предрасположенность Иммунные (ГК Г, дефицит комплемент а, нарушен и е клиренса иммунных комплексо в, цитокин ы ) Метаболизм (3450, N ацетилтрансф е раз а, глютатион S трансфераз а, связь с HL A A1, B8, D R 2, DR3 ) 2) Роль вирусов: Эпштейна - Барр цитомегаловирус эпидемический паротит Вирус Коксаки гепатит В, С 3) Гормональные факторы Возраст начала менструации Особенности менструаль н ого цикла Уровень пролактина Прием гормонал ь ных препаратов
Провоцирующие факторы: инсоляция санаторно-курортное лечение переохлаждение психические и физические травмы беременность и роды
Образование циркулирующих аутоантител (антиядерные антитела) Циркулирующие иммунные комплексы, откладывающиеся на базальных мембранах различных органов, вызывая их повреждение и воспаление Гиперэстрогенемия – снижение клиренса ЦИК
Начало с рецидивирующего полиартрита, астении Реже острое начало (высокая лихорадка с ознобами, дерматит, острый полиартрит) В дальнейшем рецидивирующее течение и характерная полисиндромность. Обострения провоцируются инсолюцией, беременностью. В течение 5-10 лет развивается типичная клиническая картина заболевания.
1.Лихорадка - максимальный подъём температуры в утренние часы, связанный с ритмом надпочечников; типы - фебрильная, субфебрильная, перемежающаяся; ознобы и приливные поты не характерны v Снижение массы тела v Кожные изменения - бабочка - эритема на щеках и переносице - подострая красная волчанка - лицо, шея, могут оставаться атрофические изменения - дискоидная красная волчанка - лицо, волосистая часть головы, м.б. изъязвления, остаются рубцы, атрофические изменения - множественные высыпания ( фотосенсибилизация ) - яркая эритема всех открытых участков тела v Капиллярит, дигитальный васкулит v Поражение слизистых оболочек - афтозный или язвенно-некротический стоматит, энантема - эритема твёрдого нёба, хейлит v Аллопеция - гнёздная и другая, м.б. связана с болезнью или с цитостатиками ; в части случаев волосы восстанавливаются v Суставной синдром - артрит имеет неэрозивный и недеформирующий характер, поражаются любые суставы, м.б. в виде артралгии, редко - артропатия Якоба v Синдром Рейно - вазоспастический синдром - пальцы белеют, пальцы синеют, гиперемия v Мышечный синдром по типу миалгий или миозитов v Лимфаденопатия - генерализованная
2. Висцериты v Нефрит - нефрит с нефротическим синдромом - нефрит без нефротического синдрома - малый мочевой синдром Наиболее трудное лечение, часто ХПН, поражение почек 70% v Поражение сердца - экссудативный перикардит - миокардит - кардиосклероз - бородавчатый эндокардит Лимбмана -Сакса - поражение клапанов с развитием пороков v Поражение нервной системы - головная боль - психозы - судороги - инфаркт мозга v Лёгочно-плевральный синдром - пульмонит или пневмонит, клинически - пневмония - экссудативный плеврит v Абдоминальный синдром При поражении нескольких серозных оболочек - полисерозит
Прогностически неблагоприятные признаки СКВ: 1. Начало заболевания в возрасте 14 -24 года 2. Наличие повреждения почек в начале болезни и особенно нефротического синдрома 3. Наличие АГ в дебюте заболевания 4. Наличие «злого» синдрома Рейно в начале болезни 5. Неадекватная терапия
Артралгии встречаются у 100% больных. Боль в одном или нескольких суставах длится от нескольких минут до нескольких дней. Волчаночный артрит – симметричный (реже асимметричный) неэрозивный полиартрит, чаще локализуется в мелких суставах кистей, лучезапястных и коленных суставах. Синдром Жаку (хронический волчаночный артрит) – развитие стойких деформаций и контрактур, напоминающие таковые при ревматоидном артрите, связан с поражением связок и сухожилий, а не с эрозивным артритом.
Преимущественно поражаются: мелкие суставы кистей рук; голеностопные суставы; лучезапястные суставы; коленные суставы.
Поражение костно-суставной системы проявляется следующими признаками: боли в одном или нескольких суставах интенсивные и длительные; симметричный полиартрит с вовлечением проксимальных межфаланговых суставов кистей, пятно-фаланговых, запястно-пястных, коленных суставов; выраженная утренняя скованность пораженных суставов; развитие сгибательных контрактур пальцев рук вследствие тендинитов, тендовагинитов; формирование ревматоидноподобной кисти за счет изменений в периартикулярных тканях; эрозии суставных поверхностей нехарактерны (могут быть лишь у 5% больных); возможно развитие асептических некрозов головки бедренной кости, плечевой и других костей. Примерно у 50 % больных системной красной волчанкой отмечается утренняя скованность. Она более выражена в активную фазу заболевания, но быстро уменьшается под влиянием адекватной терапии.
При системной красной волчанке при рецидивирующем поражении суставов кистей в патологический процесс нередко вовлекаются сухожилия, сухожильные влагалища, связки, что нередко приводит к возникновению сгибательных контрактур и деформаций пальцев рук ( синдром Жакку ). Для синдрома Жакку характерны ульнарная девиация ПФС, сгибательные контрактуры этих суставов, деформация пальцев по типу «шеи лебедя» и «пуговичной петли», Z-образная деформация большого пальца, атрофия межостных мышц и отсутствие деструктивных костных изменений. При системной красной волчанке синдром Жакку (деформирующая неэрозивная артропатия ) встречается у 5-40 % больных.
Синовиальная жидкость при остром и подостром артрите у больных с СКВ: - прозрачная, - вязкая, - с небольшим числом лейкоцитов, - преобладанием мононуклеарных клеток
Фиброзирование отдельных сухожилий Уменьшение прочности сухожилий и разрывы Преходящие сгибательные контрактуры пальцев кистей При хроническом течении СКВ – стойкие сгибательные контрактуры и формирование ревматоидоподобной кисти
Эрозии эпифизов в 1-5% случаев Асептические некрозы костей в 25% случаев Чаще поражаются головка бедренной кости, плечевой кости. Возможны множественные асептические некрозы с поражением костей запястья, коленного сустава, стопы
Суставной синдром у большинства больных системной красной волчанкой сопровождается миалгией. Боли и болезненность встречаются чаще в проксимальных отделах конечностей, чем дистальных. Явный миозит сопровождается повышением в крови таких ферментов, как креатинкиназа, лактатдегидрогеназа или альдолаза. Миалгии наблюдаются у 35-45% больных Миастенический синдром - проксимальная мышечная слабость Мышечная атрофия, миозит В ряде случаев поражение мышц при СКВ практически не отличается от такового при классическом дерматомиозите
LE -клетки выявляются в 50-80% случаев Антинуклеарные антитела у 95% больных Антитела к нативной (двуспиральной) ДНК у 50% больных, к односпиральной у 60-70%, к гистону – у 70%, к Sm- антигену – у 30-40%, к Ro(SSA) – у 30-40%, а к La(SSB) – у 15%, к Scl -70 - менее чем у 5%. Выявление антинуклеарного фактора – антител к цельному ядру клетки. Имеют значение только высокие титры (более 1:100) и характер свечения. Для СКВ характерны периферическое и гомогенное свечение. Обнаруживают криопреципитины, циркулирующие иммунные комплексы в сыворотке и плазме, а так же ревматоидный фактор (РФ) в низких титрах в 5-40% случаев. Определяют антитела к лейкоцитам (гранулоцитам, В-клеткам, Т-клеткам), положительный тест Кумбса даже при отсутствии гемолиза.
Гипергаммаглобунемия – нередкий признак при СКВ. Часто повышен уровень IgG, IgM. Уровень Ig А снижен при СКВ чаще, чем в популяции. Характерно для активной СКВ снижение уровня комплемента –СН50 и его компонентов, особенно С3. Анемия нормоцитарная и нормохромная имеется практически постоянно у всех больных СКВ. Гемолитическая анемия наблюдается нечасто и связана обычно с высокой активностью СКВ, развитием гематологического криза. Лейкопения, особенно лимфоцитопения, встречается у большинства больных, хотя отмечены случаи манифестирования СКВ с лейкоцитоза (как правило, у мужчин). Характерна тромбоцитопения СОЭ обычно увеличена при высокой активности болезни, но нормализуется быстро под действием адекватной терапии.
В сыворотке крови больных СКВ нередко выявляют антитела антикоагулянты Антитела к специфическим факторам свертывания (факторы VII, IX, XII). При наличии антител данной группы повышается риск кровотечений, наблюдается выраженная тромбоцитопения. Антитела, реагирующие с фосфолипидами, которые, как правило in vitro, вмешиваются в процесс коагуляции, повышая риск как венозных, так и артериальных тромбозов.
Наличие 4 критериев делает диагноз СКВ достоверным Наличие меньшего числа критериев не исключает диагноз СКВ Для установления диагноза СКВ, помимо перечисленных клинических и лабораторных признаков, большое значение имеют молодой возраст, женский пол, усиленное выпадение волос.
Лечение системной красной волчанки Глюкокортикостероиды ( преднизолон или др.) Цитостатические иммунодепрессанты ( азатиоприн, циклофосфан или др.) Блокаторы ФНО-α ( Инфликсимаб, Адалимумаб, Этанерцепт ). (Считается наиболее перспективным) Экстракорпоральная детоксикация ( плазмаферез, гемосорбция, криоплазмосорбция ) Пульс-терапия высокими дозами глюкокортикостероидов и/или цитостатиков Нестероидные противовоспалительные препараты Симптоматическое лечение
Выживаемость больных с СКВ через 10 лет после постановки диагноза – 80%, а через 20 лет –60%. Смертность больных СКВ в 3 раза выше, чем в популяции. В первые годы болезни смертность больных СКВ связана с тяжелым течением заболевания (поражение почек) и интеркуррентной инфекцией, а на поздних стадиях болезни часто обусловлена атеросклеротическим поражением сосудов. Развитие антифосфолипидного синдрома при СКВ уменьшает выживаемость больных. Прогностически неблагоприятные факторы: тромбоцитопения, артериальный тромбоз, стойкое увеличение уровня АТ к кардиолинину, другие факторы риска тромботических нарушений (артериальная гипертензия, гиперлипидемия, курение, прием пероральных контрацептивов), активность патологического процесса, быстрая отмена непрямых антикоагулятнов, сочетание высоких титров антифосфолипидных АТ с другими нарушениями свертывания.
1. Иванова М.М. Системная красная волчанка. Диагностика и медицинское лечение. Клин. Ревматология, 1995, 1, 220. 3. Соловьев С.К., Иванова М.М., Насонов Е.Л. Интенсивная терапия ревматических недугов. Издательство ｫ МИК ｻ, Москва, 2001. 4. Насонов Е.Л. Противовоспалительная терапия ревматических болезней. Москва, издательство ｫ МСИТИ ｻ, 1996, 169 181. 5. Насонов Е.Л., Штутман В.З., Насонова В.А. Перспективы применения циклоспорина А при ревматических заболеваниях. Клин. Медицина, 1994, 5, 1219. 6. Насонов Е.Л., Баранов А.А., Шилкина Н.П. Васкулиты и васкулопатии. Ярославль, 1994 7.Морозов А.В. Ревматические болезни, Мн : ВШ, 2008, 566с. 8.Артюхов А.С. Профилактика системных заболеваний, М: АМК, 2007, 455с. 9.Остряков Е.К. Ревматические заболевания: диагностика и профилактика, Мн : Полымя, 2007, 505 с. http:// www.webmedinfo.ru/sistemnaya-krasnaya-volchanka.html http://medportal.ru/enc/rheumatology/systemic/2 / http:// immunitet.info/autoimmunnye-zabolevaniya/laboratornaya-diagnostika-sistemnoj-krasnoj-volchanki.html
