Гринберг Л.М. д.м.н., профессор Часть иллюстраций из архива профессора Г.Г.Фрейнд и приложения к Robbins Patholoqy
C истемные заболевания соединительной ткани. Ревматизм. Пороки сердца. Системная красная волчанка. Ревматоидный артрит и другие заболевания.
«Большие» коллагенозы Ревматизм Системная красная волчанка. Ревматоидный артрит Узелковый периартериит. Системная склеродермия Дерматомиозит. Прочие заболевания Синдром Рейтера (артрит, негонококковый уретрит или цервицит и конъюнктивит). Гранулематоз Вегенера (системный некротизирующий васкулит характеризующийся гранулематозным поражением артерий и вен среднего и мелкого калибра особенно микро-циркуляторного русла дыхательных путей, легких и почек) Болезнь Бехтерева ( хроническое системное воспаление суставов, преимущественно позвоночника, с ограничением его подвижности за счет анкилозирования апофизальных суставов, формирования синдесмофитов и кальцификации спинальных связок ) Синдром Шегрена (поражение слезных желез с развитием сухого кератоконъюнктивита и слюнных желез по типу паренхиматозного паротита)
Системная дезорганизация соединительной ткани. Поражение суставов. Наличие хронической очаговой инфекции. Нарушения иммунного гомеостаза (аутоиммунизация – реакции гиперчувствительности). Генерализованные васкулиты. Хроническое волнообразное рецидивирующее течение.
Мукоидное набухание. Фибриноидный набухание. Фибриноидный некроз. Склероз и гиалиноз. Воспалительные клеточные реакции
Суставы – поражение синовиальной оболочки. Кожа. Сердце – вплоть до панкардита. Сосуды – васкулиты и тромбоваскулиты. Почки – гломерулонефрит. Легкие – интерстициальный склероз.
Очаговые хр. бактериальные и острые вирусные инфекции. Тканевое повреждение. Аутоиммунизация. Образование иммунных комплексов и иммунокомпетентных клеток. Повреждение микроциркуляторного русла. Системная прогрессирующая дезорганизация соединительной ткани.
Инфекционно-аллергическое заболевание с преимущественным поражением суставов, сердца и сосудов, с волнообразным течением, периодами обострения и затихания. Возникает преимущественно у детей 5-15 лет при сенсибилизации организма β -гемолитическим стрептококком группы А. Ревматизм в активной фазе (ревматическая атака, острая ревматическая лихорадка) – острое рецидивирующее заболевание с преимущественным поражением сердца.
Гиалуронат капсулы стрептококка – гликопротеиды клапанов сердца. Мембранные антигены стрептококка – сарколемма миокарда и гладких мышц. Белок М стрептококка (основной фактор вирулентности) – сердечный миозин.
Ашофф – 1904, Талалаев – 1921. В центре - фибриноидный некроз. По периферии: макрофаги (клетки Аничкова, активированные гистиоциты); плазматические клетки; многоядерные гигантские клетки.
Кардиоваскулярная. Полиартритическая. Нодозная (узловатая) – поражение околосуставной ткани и ткани походу сухожилий, ревматическая нодозная эритема (чаще – кожа голеней). Церебральная (малая хорея, хорея Синденгама, пляска Святого Витта) – васкулиты в ЦНС, до 10% детей, перенесших острую атаку; подергивания, навязчивые движения –до 3-6 месяцев.
Эндокардит ( клапанный, хордальный, пристеночный)-причина развития приобретенных пороков сердца: диффузный – вальвулит, мукоидное набухание и отек; острый бородавчатый - +фибриноидный некроз + краевой тромбоз = бородавчатые структуры; фибропластический – преобладает склероз; возвратно-бородавчатый – бородавки на фоне склероза. Миокардит: - узелковый – гранулемы в интерстиции; - диффузный интерстициальный экссудативный – неспецифический инфильтрат; - очаговый интерстициальный – клиника стерта – очаговый кардиосклероз. Перикардит- серозный, фибринозный, серозно-фибринозный. Панкардит – все слои. Кардит – эндо-миокардит.
10-15% больных. Взрослые – 90% больных. Мелкие и крупные (коленные) суставы. Синовиит. Хрящ не поражается. Может протекать без поражения сердца.
Острый панкардит – сердечная недостаточность – крайне редко. Тромбоэмболический синдром при бородавчатом эндокардите. Ревматические пороки – сердечная недостаточность. Смерть – сердечная недостаточность на почве порока сердца. Хирургическое лечение – ятрогенная патология.
Приобретенные пороки – преимущественно пороки клапанов. Врожденные пороки - 2 место после пороков ЦНС – преимущественно дефекты стенок сердца и крупных сосудов.
Нарушение деления полостей сердца: -дефект межпредсердной перегородки (незаращение овального окна); -дефект межжелудочковой перегородки. Нарушение деления артериального ствола: -коарктация аорты – изменения перешейка вплоть до атрезии; -незаращение «баталлова» протока. Комбинированные врожденные пороки: -Триада Фалло – дефект МЖ перегородки + стеноз легочной артерии + гипертрофия правого желудочка; -Тетрада Фалло - + декстрапозиция аорты; -Пентада Фалло - + дефект МП перегородки.
1 2
Клапаны и магистральные сосуды. Ревматизм, АТЗ, сифилис, бактериальный эндокардит. Недостаточность – створки не смыкаются. Стеноз – сужение отверстия клапана. Комбинированный порок – недостаточность + стеноз. Изолированный порок – 1 клапан. Сочетанный – несколько клапанов. Митральный – чаще ревматизм. Аортальный – АТЗ, септический эндокардит. Трехстворчатый - септический эндокардит
1 2
Течение острое и хроническое. Чаще болеют молодые женщины (20-30 лет).
Роль вирусной инфекции и HLA- антигенов. Снижение Т-клеточного контроля. Нарушение иммунологической толерантности. Антитела к собственной ДНК. Гематоксилиновые тельца и волчаночные клетки (апоптоз - ?). Полиморфизм морфологических изменений. Но – поражение кожи, почек, сосудов имеется во всех случаях.
Дискоидная красная волчанка – заболевание кожи. «Волчаночная бабочка» - эритема на крыльях носа и щеках. Подострый дерматит на почве иммунокомплексного васкулита. Поражение МЦР дермы. Склероз. Гиперкератоз. Атрофия потовых и сальных желез.
«Волчаночный» гломерулонефрит. Большая пестрая «волчаночная» почка с исходом в сморщивание. Микроскопически на фоне васкулита - в клубочках: - проволочные петли; - сегментарный фибриноидный некроз; - гематоксилиновые тельца; - гиалиновые тромбы. Исходы: почечная недостаточность и уремия
Артериолиты Капилляриты Венулиты Эластофиброз, эластолиз, фибриноидный некроз. «Луковичный» склероз центральных артерий селезенки. Абактериальный бородавчатый эндокардит (Либмана-Сакса).
Почечная недостаточность на почве волчаночного нефрита. Осложнения кортикостероидной терапии – язва желудка с кровотечением, сепсис, туберкулез и пр. Прогноз неблагоприятный.
1- «проволочные петли», фибриноидный некроз, гематоксилиновые тельца 2-иммунофлюоресценция
Хроническое системное заболевание СТ. Прогрессирующая дезорганизация соединительной ткани оболочек и хряща суставов, ведущая к их деформации. Поражение внутренних органов и сосудов. Этиология неизвестна. Чаще болеют женщины. Антитела к собственному иммуноглобулину G – ревматоидный фактор. Кристиан Барнард (1969) – первая пересадка сердца, Кейптаун, Луис Вашканский.
Поражаются мелкие суставы. Ревматоидный узелок – гранулема с центральным некрозом.. Поражение суставов, стадии: I. Синовиит – суставной хрящ сохранен. II. Пролиферация ворсин и разрушение гиалинового хряща. III. Фиброзно-костный анкилоз. Органопатология: - полисерозиты; - гломерулонефриты; - амилоидоз внутренних органов – до 5% больных. Синдром Каплана – РА + силикоз
Анкилозирующий спондилоартрит. Хроническое ревматическое заболевание с поражением соединительной ткани, преимущественно суставно-связочного аппарата позвоночника. Могут поражаться периферические суставы, внутренние органы. Этиология неизвестна. Чаще болеют мужчины.
Уретро-окуло-синовиальный синдром. Связь с инфекциями мочеполового тракта (хламидии). Болеют чаще молодые мужчины (20-40 лет). Триада: Уретрит Артрит Конъюнктивит
Системное поражение соединительной ткани. Фибриноидный некроз средней оболочки артерий. Поражение сосудов среднего и малого калибра. Почки, сердце, селезенка, головной мозг – инфаркты. Васкулиты: деструктивный (фибриноидный некроз), продуктивный, деструктивно-продуктивный. Гломерулонефрит по типу подострого. Течение: острое, подострое, хроническое.
Вариант течения узелкового периартериита с преимущественным поражением органов дыхания. Системный некротизирующий васкулит с гранулематозом. Поражение артерий и вен среднего и малого калибра, МЦР верхних дыхательных путей, легких и почек
Хроническое системное заболевание СТ с преимущественным поражением кожи. Этиология неизвестна. Диффузные склеротические изменения в соединительной ткани, коже, суставах, пищеводе, легких, почках и пр. Кожа – дезорганизация, атрофия, склероз. Суставы – полиартрит. Легкие – интерстициальный фиброз. Почки – некроз коркового слоя, «истинная склеродермическая почка»
Системное заболевание соединительной ткани. Воспалительные и дегенеративные изменения кожи и мышц. Атрофия и склероз мягких тканей.
«Сухой» синдром. Атрофия слюнных и слезных желез. Функциональная недостаточность желез желудка, бронхов, кишечника, поджелудочной железы. Первичный (болезнь Шегрена). Вторичный (при СКВ, ревматоидном артрите и пр). Ксерофтальмия – сухой кератоконъюнктивит. Ксеростомия – сухость слизистой рта и губ.
