Пороки сердца. А) Врожденные (ВПС) Б)Приобретенные (возникающие в любом возрасте, чаще после перенесенных инфекций)
– это стойкое патологическое изменение в строении сердца, нарушающее его функцию. Частота ВПС среди новорожденных (по данным ВОЗ) составляет 0,8-1,5%. В России ежегодно рождается с ВПС около 20.000-25.000 детей До 35% умирают в 1 месяц жизни
Причиной ВПС является нарушение эмбриогенеза на 2-8 неделе внутриутробного периода
Наследственная предрасположенность, единичные мутации Вирусные инфекции (краснуха, корь, ветряная оспа, эпидемический паротит), токсоплазмоз Воздействие тератогенных факторов (лекарственные препараты, радиация, токсические вещества) Профессиональные вредности матери Возраст родителей, вес Тяжелый токсикоз, эндокринные заболевания матери Вредные привычки
По нарушению гемодинамики - С нарушением - Без нарушения По типу - «Синие» (с цианозом) - «Белые» (без цианоза)
Нарушение гемодинамики Тип порока А)Без цианоза («Белые») Б)С цианозом («Синие») 1.С обогащением малого круга кровообращения ОАП, ДМПП, ДМЖП Транспозиция магистральных сосудов 2.С обеднением малого круга кровообращения Изолированный стеноз легочной артерии Тетрада Фалло 3.С обеднением большого круга кровообращения Изолированный стеноз устья аорты, коарктация аорты Без нарушения Аномалии положения дуги аорты, небольшой ДМЖП
I – первичной адаптации – происходит приспособление организма к нарушениям гемодинамики. Длительность этой фазы 2-3 года. II – относительной компенсации – постепенно улучшается состояние ребенка, уменьшается количество жалоб. Длительность этой фазы до 10-12 лет. III – декомпенсации (терминальная) – компенсаторные возможности организма исчерпаны, развиваются дистрофические и дегенеративные изменения в сердечной мышце.
разнообразна определяется величиной анатомических дефектов степенью нарушения гемодинамики адаптационно-компенсаторными механизмами характером осложнений
Бледность кожных покровов или цианоз (постоянный или преходящий) при пороках с цианозом Одышка (особенно при плаче, сосании) Шум над областью сердца и крупными сосудами
Повышенная утомляемость, снижение выносливости к физическим нагрузкам, боли в сердце Одышка в покое, возможны приступы удушья Расширение границ сердца, шумы Отставание в физическом и психомоторном развитии Деформация грудной клетки ( «сердечный горб») Симптомы «барабанных палочек» и «часовых стекол» Частые ОРВИ и затяжные заболевания органов дыхания Тахикардия, видимая пульсация
ОАП - открытый артериальный проток. ДМПП (Дефект межпредсердной перегородки). ДМЖП (Дефект межжелудочковой перегородки).
В/утробно соединяет аорту с легочной артерией. После рождения давление в ЛА повышается и проток закрывается. Иногда у детей с малой массой тела закрывается к году. При открытом протоке часть крови из аорты возвращается в легочную артерию - в малый круг к/о (перегрузка малого круга)
Обычно выявляется к 2-3 годам. Дети жалуются на повышенную утомляемость, одышку, кашель, головокружение Дети отстают в физическом развитии, Характерны частые бронхиты, пневмонии Пульс скачет Во П м/р слева от грудины грубый шум, проводится на шею и межлопаточное пр-во.
Кровь через дефект частично забрасывается из левого предсердия в правое, часть крови поступает в легочный круг к/о. Чаще порок бывает у девочек. Диагноз обычно ставят к 2-5 годам, редко при рождении
- Одышка при физической нагрузке, утомляемость, боли в сердце, бледность - Предрасположенность к ОРВИ - Границы сердца расширены Во 2,3 межреберье слева от грудины негрубый систолический шум. Прогноз зависит от величины дефекта. Без операции живут 20-40 лет.
А)В мембранозной части (высокий). Части крови из ЛЖ поступает а ПЖ. Проявляется рано одышка, быстрая утомляемость, иногда цианоз, кашель Отставание в физическом развитии. Характерно расширение границ сердца Систематический шум в 3,4 межреберье слева, проводится на спину
В мышечной части перегородки ( Болезнь Роже). Иногда сам закрывается к 7-10 годам. Нет нарушения гемодинамики, Физическое развитие не нарушено. Характерен грубый «машинный» шум в 4,5 м/р слева от грудины
Кровь, выходя из сердца, идет в легкие, насыщается кислородом, но не насыщает органы и ткани, а возвращается обратно в сердце. «Синий» порок.
Несовместимый с жизнью порок. Аорта отходит от ПЖ, а легочная артерия от ЛЖ Клиника : с рождения цианоз, одышка, затруднено грудное вскармливание, из бутылочки (плачет, беспокоится). Летальность 85%, дети умирают на первом году жизни, без операции.
Стеноз легочной артерии (чаще в составе других пороков) Болезнь Фалло ( триада, тетрада, пентада)
Встречается редко, чаще в составе других пороков. Неразделен. створки клапана затрудняют переход крови из ПЖ в легочную артерию, уменьш. кровоток в малый круг к/о
Наиболее часто встречается сочетание 4-х пороков стеноз легочной артерии ДМЖП транспозиция аорты гипертрофия пр. желудочка. Нарушен ток крови из ПЖ в легочную артерию Повышено давление крови в аорте. В большой круг поступает через аорту смешанная кровь В малом круге - мало крови, в большом – много
Рано появляется цианоз (на 1-м году жизни), иногда с рождения Характерна деформация пальцев рук и ног в виде «барабанных палочек». Характерными являются приступы внезапно появляется одышка, усиливается цианоз. Ребенок во время приступа садится на корточки и ложится, это улучшает состояние Лечение оперативное в 5-7 лет.
1.Изолированный стеноз устья аорты 2. Коарктация аорты
Сужение участка аорты (перетяжка). Сосуды нижней части туловища получают мало крови, а в верхней- много Увеличена нагрузка на левый желудочек.
- Жалобы появляются достаточно поздно. Головная боль, головокружение. Верхняя половина развита лучше, чем нижняя. - Характерна утомляемость при ходьбе, боли в животе, зябкость ног, боли в ногах. - АД на в/конечностях высокое до 250 мм. рт.ст. на н/к снижено. - Пульс слабый на н/конечностях, на в/конечностях- напряжен.
Осмотр, аускультация Электрокардиография - ЭКГ Эхокардиография - ЭхоКГ УЗИ сердца Рентгенография грудной клетки в трех проекциях Допплерэхокардиография (для определения уровня давления в полостях сердца и крупных сосудах) Катетеризация сердца Томография сердца Ангиокардиография Анализ крови
Оперативное Консервативное
Оперативное : Паллиативная операция временная коррекция гемодинамики, пока ребенок не будет способен перенести радикальную операцию. Радикальные операции во II -ой фазе порока, в возрасте с 3-х до 12 лет (пластика и ушивание дефектов).
Щадящий режим( лфк, прогулки, доп. выходной) Диета(глюкоза, К, Fe ), малыми порциями Медикоментозная терапия: - СГ (дигитоксин, дигоксин, целанид) - Препараты калия(аспаркам, панангин, иодид калия) - Антиагреганты (гепарин) для профилактики тромбозов - Рибоксин, АТФ, кокарбоксилаза - Препараты железа для профилактики и лечения анемии(Ферум Лек, мальтофер)
Продукты, богатые: - калием -глюкозой -железом
Ребенок с ВПС наблюдается: - врачом-педиатром - кардиологом - кардиохирургом до передачи во взрослую сеть.
Своевременное выявление факторов риска развития ВПС, по возможности их устранение еще до наступления беременности. Избегать контакта с инфекционными больными, особенно вирусными инфекциями. Ведение «здорового» образа жизни Проведение фетальной эхокардиографии для раннего выявления ВПС у плода с 18-20 недели внутриутробного развития.
Неэффективное дыхание (вследствие застойных явлений) Гиподинамия, снижение устойчивости к нагрузкам (вследствие гипоксии) Задержка роста и развития Высокий риск присоединения интеркуррентных заболеваний Высокий риск социальной изоляции детей, связанный госпитализацией и инвалидизацией
Необходимость проведения длительной поддерживающей терапии Страх перед сложными диагностическими и оперативными вмешательствами Ограничение в выборе профессии Инвалидизация Угроза для жизни
Шок на получение информации о наличии ВПС у ребенка Дефицит информации о заболевании и прогнозе Хроническая усталость Неправильное воспитание ребенка (гипер - или гипоопека) Потеря профессиональной деятельности Ситуационный кризис в семье
Независимые : режим уход профилактика Зависимые : питание лекарственные препараты процедуры
Информировать родителей о заболевании, давать правдивую информацию Осуществлять мониторинг ребенка Применять терапевтическую игру при подготовке ребенка к инвазивным вмешательствам и операции. Проводить забор материала для лабораторных исследований. Контролировать проведение поддерживающей терапии дигоксином. Обеспечить ребенка лечебным питанием
Двигательный режим расширять постепенно, проводить занятия ЛФК. Убедить родителей в необходимости динамического наблюдения за ребенком. Научить родителей удовлетворять физические, эмоциональные, психологические потребности ребенка. Проконсультировать родителей по вопросам оформления документов для ВЭК с целью получения пособия по инвалидности.
