Врожденные пороки сердца у детей Проф.Ершова Ирина Борисовна
Сист. объем - 70 мл, в сут. проходит ≈ 5000 л. Это 756 ведра ведер. Переведем 120 мм.рт.ст. на водный столб и получим 15 м. - высота 4-х этажного дома. Т.о. орган поднимает каждый день 600 ведер на высотку 4-го этажа без передышки.
ВПС считаются врожденные изменения строения клапанного аппарата, перегородок или стенок сердца и отходящих от него магистральных сосудов, которые изменяют условия внутрисердечной гемодинамики и часто приводят к НК
Формирование ВП происходит с 4 по 8 нед. беременности Этиология Неблагоприятными факторами среды, лекарственные препараты, хромосомные аномалии, мутации генов. Факторы риска: - возраст родителей (мать ↑ 35 лет, отец ↑ 45 лет), - проф. вредности и (или) алкоголизм родителей; - в I триместр беременности — тяжелый токсикоз, - прием антибиотиков, сульфаниламидов, гормонов, - вирусные заболевания матери (краснуха и др.).
Патогенез 3 фазы (К.Ф.Ширяева, 1965) : 1 фаза (первичной адаптации) характеризуется приспособлением организма к нарушениям гемодинамики, вызванным пороком. Это фаза аварийной адаптации за счет гиперфункции. Характерна неустойчивая компенсация. Длится 2 – 3 мес без осложнений и до 2 лет при осложнениях.
Патогенез Вторая фаза — относительной компенсации. Если дети с ВПС не гибнут в первую фазу болезни, то наступает значительное улучшение в их состоянии и развитии за счет гипертрофии. Характеризуется относительно устойчивой гиперфункцией. Длится от нескольких месяцев до 20 – 30лет.
Патогенез Третья фаза — терминальная. Исчерпываются компенсаторные возможности и развиваются дистрофические и дегенеративные изменения в сердечной мышце и паренхиматозных органах при прогрессирующем кардиосклерозе и развитии СН.
Классификация ВПС (по Мардеру). Нарушение гемодинамики Без цианоза С цианозом С обогащением малого круга Открытый артериальный проток (ОАП), деф. межпредсерд. (ДМПП) и межжелуд. (ДМЖП) перегородок, атриовентрикулярная коммуникация (АВК) Комплекс Эйзенменгера (КЭ), транспозиция магистральных сосудов (ТМС), общий артериальный ствол (ОАС) С обеднением малого круга Изолированный стеноз легочной артерии (ИСЛА) Болезнь Фалло, атрезия трехстворчатого клапана (АТК) С обеднением большого круга Изолир. аортальный стеноз (ИАС), каорктация аорты (КА) - Без нарушения гемодинамики Декстрокардия, аномалии положения дуги аорты, небольшой ДМЖП (в мышеч.части) -
Степень НК Симптоматика 1 Признаки в покое отсутствуют, после физ. нагрузки: одышка, бледность, перерывы в сосании 2а Признаки в покое: одышка (ЧДД ↑ не чем на 50%), тахикардия (ЧСС на 10-15% ↑ ), печень ↑ не более 3-х см, Rg :умеренное ↔ тени с. 2б ЧДД на 50-70% ↑ N, ЧСС на 15-25% ↑ N, печень ↑ 3-х см из под края реберн. дуги, ↹ размеры С, беспокойство, ↓ аппетита, рвота 3 ЧДД ↑ на 70-100%, ЧСС на 30-40%, печень большая, плотная, влажные хрипы в легких, Ps ↓ наполнения, асцит, отеки, вялость
1 стад. – систол. давл. в л/а ↓ 40% артериального. 2 стад. – умеренной гипертензии: систол. давл. в л/а 40 – 75% от артериального. 3 стад. – выраженной гипертензии: систол. давл. в л/а ↑ 75% артер-го. 4 стад. – сист. давл. и сопротивление в л/а = или ↑ системного → происходит сброс крови из л/а в аотру. При больших размерах рано возникают изменения в легочных сосудах (с-м Айзенменгера).
Пальпаторно: Верхушечный толчок ↑, смещен влево и книзу. Ps - при большом сбросе – высокий, частый. Аускультативно: в о ІІ - ІІІ межр. слева от грудины - систолический, а затем систолодиастолический (« машинный ») шум, II тон на ЛА усилен. Перкуторно : границы расшир. влево и вверх. При Rg - кардиомегалия и ↑ размеров левых отделов сердца, застойный сосудистый рисунок легких. Дуга ЛА выбухает. Расширение восходящей части дуги аорты.
На ЭКГ - гипертрофия левого или обоих желудочков. Самым ранним с-мом является увеличение амплитуды зубца R и появление Q в отведениях V5-V6. Хирургическое лечение. Показания к операции абсолютные, оптимальный возраст 2-5 лет.
Анатомически различают: 1. дефекты вторичной перегородки – расположены центрально или в области овального окна, могут быть множественные дефекты, вплоть до полного отсутствия перегородки. 2. первичные дефекты расположены в нижней части перегородки.
Пальпаторно: верхушечный толчок ↓, иногда систолическое дрожание. Границы сердца ↹. ↹ сосудистого пучка влево за счет увеличения основного ствола и левой ветви легочной артерии.
Выслушивается негрубый систолический шум во 2—3 межреберье слева от грудины (возникает в результате функционального стеноза ЛА по отношению к увеличенной полости правого желудочка). II тон на ЛА усилен и расщеплен. В дальнейшем появляются усиленный I тон в области трехстворчатого клапана и короткий мезодиастолический шум Грехема — Стилла (за счет развития недостаточности клапана легочной артерии).
Rg. Поперечник тени сердца увеличен за счет правых отделов и легочной артерии. ЭКГ. Имеются признаки гипертрофии правого предсердия и правого желудочка, часто неполная блокада правой ножки пучка Гиса. Нередко нарушения ритма.
Большая часть пациентов погибает в возрасте до 40 лет, Выжившие, к 50 годам становятся инвалидами У 3%, с небольшими ДМПП – спонтанное закрытие в первые 5 лет Оптимальный возраст для операции 5 – 12 лет.
Различают 3 формы дефекта: 1) малые дефекты. Чаще располагаются в мышечной части перегородки (болезнь Толочинова— Роже ), 2) высокие дефекты в мембранной части перегородки, 3) надгребешковые дефекты.
Пальпаторно : верх. толчок смещен влево и книзу – разлитой, усиленный, приподнимающийся. В III — IV межр. слева от грудины определяется систолическое дрожание. При аускультации выслушивается продолжительный сист.шум над всей сердечной областью. Иногда на верхушке короткий диаст. шум наполнения левого желудочка. Над ЛА - протодиастолический шум (шум Греема-Стила). II тон на ЛА усилен и расщеплен. Перкуторно границы сердца смещены в обе стороны, больше влево.
Rg исследование выявляет: усиление сосудистого рисунка легких. размеры сердца могут быть увеличены, с преобладанием левых отделов обоих желудочков или только правого. ЛА чаще ↑, аорта в восходящем отделе гипоплазирована. ЭКГ: перегрузка и гипертрофия левого желудочка, обоих или правого желудочка.
У 25 – 60% малые дефекты закрываются к 1 – 4 годам жизни (до 23%) При значительных дефектах до 50% умирает до 1 года (из них ¾ до 6 мес.) Оптимальный срок для оперативного вмешательства 3 – 5 лет
Нарушается развитие нижнего отдела межпредсердной перегородки, мембранозной части межжелудочковой перегородки и медиальных створок митрального и/или трикуспидого клапанов
Аускультат. - 2 эпицентра сист. шума : в III — IV межр. слева от грудины и на грудине (шум ДМЖП) на верхушке сердца (шум митральной недостаточности). II тон на ЛА усилен и расщеплен. Rg -грамма - усиление легочного рисунка. Сердце ↹ за счет желудочков и, в меньшей степени, предсердий. При легочной гипертензии ↑ преимущественно правые полости.
ЭКГ показывает выраженное смещение электрической оси сердца влево, высокий вольтаж комплексов QRS, признаки перегрузки обоих предсердий и желудочков, замедление атриовентрикулярной проводимости, блокаду правой ножки пучка Гиса.
Средняя продолжительность жизни – 39 лет, У 75% недоношенных закрывается спонтанно до 4 – 5 мес. У доношенных после 3-х мес. спонтанное закрытие не превышает 10% Оптимальные сроки оперативного вмешательства – первый год жизни.
Аускультативная картина не имеет характерных черт, так как определяется компенсирующими коммуникациями. Rg. Усиление сосудистого рисунка. ↑ размеры сердца, которое имеет форму яйца, лежащего на боку. Сосудистый пучок бывает узким в переднезадней проекции и расширен в боков. проекции.
ЭКГ Ось сердца смещена вправо, признаки гипертрофии правых отделов сердца. Реже гипертрофия обоих желудочков. Возможно нарушение внутрижелудочковой проводимости Прогноз: смертность 85% на 1-году жизни
При естественном течении 89,3% детей погибает в 3 – 6мес. В первые недели – до 30% больных, 3 мес – 70%, 6 мес – 75%, 1 год – 90%.
БОЛЕЗНЬ ФАЛЛО (триада, тетрада, пентада). Это один из самых частых пороков, протекающих с цианозом. Наиболее распространенной формой является тетрада Фалло ( стеноз легочной артерии, высокий ДМЖП, транспозиция аорты вправо, гипертрофия правого желудочка ).
Аускультация: Слева от грудины во 2 - 3 межреберье грубый систолический шум. При атрезии ЛА шума может не быть. II тон над ЛА ослаблен. ФКГ II тон раздвоен. Резко выраженный щелчок закрытия аортальных клапанов → значительное колебание амплитуды II тона, слабовыраженный второй «щелчок», передающийся с устья легочной артерии.
Рентгенография грудной клетки. Размеры сердца нормальные. Верхушка приподнята, имеется западение дуги ЛА, что придает сердцу вид деревянного башмачка. Легочный сосудистый рисунок обеднен в соответствии с тяжестью обструкции выходного трак та правого желудочка. В 25-30% случаев дуга аорты изгибается вправо.
При естественном течении средняя продолжительность жизни 12 – 15 лет. Оперативное лечение При крайних формах – оперативная шунтирующая на 1 году, Радикальная - через 2 – 3 года, но не позже чем в 6 – 7 лет.
Аускультативно: во II межреберье слева выслушивается грубый систолический шум. II тон на ЛА ослаблен. I тон на верхушке усилен. При 3-куспидальной недостаточности по являются систолический шум в V межреберье слева.
Rg - определяется увеличение правых отделов сердца и, обычно, легочной артерии (постстенотическое расширение) с обеднением легочного сосудистого рисунка. На ЭКГ отмечается смещение электрической оси сердца вправо, гипертрофия правого желудочка и предсердия, блокада правой ножки пучка Гиса.
Средняя продолжительность жизни при естественном течении 25 лет Оптимальный возраст для операции младший школьный возраст (хуже результаты до 3-х лет и после 15 лет)
Аускультативно : грубый систолический шум во II межреберье справа, здесь же систолическое дрожание. При подклапанном стенозе: шум в III — IV межреберье слева. I тон сердца всегда усилен.
При Rg исследовании размеры сердца увеличены влево, талия резко выражена, верхушка приподнята и закруглена. Восходящая аорта расширена. ЭКГ имеются признаки гипертрофии левого желудочка и левого предсердия, нарушения ритма, а при тяжелом стенозе и признаки нарушения коронарного кровотока.
В грудном возрасте от «критического стеноза» погибает 8,5 – 25% детей, а до 7 лет доживает 9%. При умеренном стенозе до 20 лет доживает 97% До 30 – 40 лет 60% Оптимальный срок операции 13 – 14 лет
Сужение аорты ниже устья левой подключичной артерии. Аускультативная картина неопределенна: может выслушиваться систолический шум в области II-III грудного позвонка в межлопаточном пространстве, систолодиастолический шум при ОАП либо шум относительной митральной недостаточности. II тон на аорте усилен.
Подозрение на КА возникает при выявлении ↑ АД на верхних конечностях и ↓ или N — на нижних; а также при отсутствии или ослаблении пульса на ногах. Rg определяются увеличение левых отделов сердца, узуры II-VIII ребер в задних отделах. ЭКГ выявляет горизонтальную или смещенную влево электрическую ось сердца, гипертрофию левого или обоих желудочков.
Средняя продолжительность жизни при естественном течении 30 – 35 лет. При «инфантильном типе» не превышает 2-х лет Оптимальный срок операции 3 – 5 лет
Консультайция кардиолога 1 р/ 3 -4 мес. 2 года, Затем 1 – 2 р/год Консервативное лечение детей с ВПС Умеренно щадящий режим, свежий воздух, посильные физические упражнения, закаливающие процедуры, правильное питание ребенка
