Заведующий кафедрой педиатрии №1 УО «ГрГМУ» доцент Максимович Николай Андреевич
Ведущие ученые-детские кардиоревматологи РБ: профессора Э.М. Мазо, Л.Г. Кожарская, Л.М.Беляева УВА, УБ, ЦРБ (педиатры) ОДКБ или ОКБ (кардиоревматологи) РНПЦ «Мать и дитя», директор К.У. Вильчук 4-я ДКБ г. Минска (кардиоревматологическое отделение) - профессор Л.М. Беляева, А.М. Чичко – внештатный кардиоревматолог РБ РНПЦ «ДКХ», Минск, директор Ю.А.Чеснов
Частота всех сердечно-сосудистых заболеваний 1% - в возрасте до 14 лет 3% - в возрасте 15-17 лет Частота ВПС - 10% (30%) от всех ВПР 0,7 – 1,0% - среди новорожденных ВПС у детей
ВПС - это аномалии строения сердца и крупных сосудов, формирующиеся в период эмбрионального развития, в результате которых возникают нарушения гемодинамики, приводящие к сердечной недостаточности и дистрофическим изменениям в тканях и органах (Н.П. Шабалов, Ю.В. Середа, 2007). ВПС - это аномалии развития сердца и сосудов со сбросом (шунтированием) крови через порочные сообщения и наличием препятствия выбросу крови или комбинацией этих нарушений (Л.Г. Кожарская, 2002). ВПС у детей
5% - тератогенные факторы, действующие на плод до 8 - 12 недель в / у развития Алкоголизм и др. заболевания (сахарный диабет,...) матери. Инфекции у матери : вирусы краснухи, гриппа, Коксаки, цитомегаловирус. Лекарственные средства принимаемые матерью : аминазин, метотрексат, эстрогены, амфетамин, противосудорожные и др. Воздействие на мать токсических и мутагенных веществ : кислоты, соли, тяжелые металлы, радиация. Возраст родителей ( мать до 15, старше 35, отец старше 45 лет). 5% - генетические факторы (аномалии хромосом, генов) 90% - генетические + тератогенные факторы ВПС у детей
1. С гиперволемией МКК (46%) Без цианоза: ДМПП ( 23% ). ОАП ( 7% ). ДМЖП ( 9% ). С цианозом: Общий артериальный ствол ( 4% ). Транспозиция магистральных сосудов ( 3% ). 2. С гиповолемией МКК (27%) Без цианоза: Стеноз легочной артерии ( 13% ). С цианозом: Тетрада Фалло ( 9% ). Атрезия трёхстворчатого клапана (2%). Транспозиция магистральных сосудов со стенозом легочной артерии ( 2% ). Болезнь Эбштейна ( 1% ). 3. С гиповолемией БКК (18%) Без цианоза: Коарктация аорты ( 8% ). Изолированный стеноз аорты ( 10% ). 4. Без нарушений гемодинамики (4%) Без цианоза: Декстракардия ( 1% ). ДМЖП Толочинова-Роже ( 2% ). Аномалия положения сосудов ( 1% ).
Заподозрить ВПС Уточнить фазу течения порока Предположить анатомический вариант порока и оценить степень нарушения гемодинамики Выявить имеющиеся осложнения порока Н аправить в кардиохирургический стационар (для углубленного обследования - МРТ, катетеризация) ВПС у детей
Анамнез ( течение беременности матери и т.п. ) Осмотр ( цианоз, бледность, отказ от груди, сердечный горб, отставание в физическом развитии и др. ) Пальпация ( систолическое дрожание и др. ) Перкуссия ( расширение границ ЛЖ, ЛП, ПЖ, ПП и др. ) Аускультация ( систоло-диастолические шумы и др. ) Измерение АД ( АД на руках, АД на ногах - КоА ) ЭхоКГ ( дефекты структур, препятствия кровотоку и др. ) ЭКГ ( признаки гипертрофий отделов сердца и др. ) Рентгенография ( увеличение отделов сердца и др. ) МРТ и спиральная томография ( оценка структур в 3 плоскостях ) Катетеризация: ангиография, оксигенометрия, манометрия ( оценка анатомического строения сердца и сосудов и др. ) ВПС у детей
ВПС у детей 75 75 75 75 100 100 100 100 ПВ ЛВ ПП (M=3) (М=8) ЛП ПЖ 30/3 100/8 ЛЖ ЛА 30/10 100/60 AO (20) (84)
Частые бронхиты, пневмонии Отставание в физическом развитии (при осмотре) Бледность Срединный сердечный горб Систолические шумы во II - IV м / р слева от грудины Рентгенография – усиление легочного рисунка Легочная гипертензия – признаки перегрузки ПЖ и ПП Поздний цианоз
Гемодинамика, ЭхоКГ. Сброс крови слева направо, затем - справа налево (ЛГ). Жалобы. Появляются поздно. Объективно. С истолический шум во II м / р слева, при ЛГ – диастолический шум Грехема – Стилла (относительная недостаточность клапана легочной артерии). Акцент II тона на ЛА. Расширение ПП и ПЖ. Рентгенография. Переполнение сосудов МКК. ЭКГ – гипертрофия ПЖ, правограмма. Прогноз. Спонтанное закрытие дефекта в первые 5 лет. Продолжительность жизни без хирургической коррекции 40 –50 лет. Осложнения. СН, аритмии, блокады, ЛГ. Лечение. Хирургическая коррекция в 5 – 10 лет. ВПС с гиперволемией МКК
Гемодинамика, ЭхоКГ. Сброс крови слева направо, затем - справа налево (ЛГ). Жалобы. Бледность, отставание в физическом развитии, частые бронхиты, пневмонии. Поздний цианоз. Объективно. Систолическое дрожание. «Машинный» систоло-диастолический шум во II – III м / р слева. ЭКГ – гипертрофия ЛЖ и ЛП, затем при ЛГ - гипертрофия ПЖ, аритмии, блокады Рентгенография. Увеличение ЛЖ, ЛП, сглаженность талии, при ЛГ – кардиомигалия, усиление легочного рисунка. П рогноз. Продолжительность жизни без хирургической коррекции 20 – 25 лет. Осложнения. СН, аритмии, блокады, ЛГ. Лечение. Медикаментозная облитерация ОАП: индометацин в / в 0,1 – 0,2 мг на кг м.т. 1 – 2 раза в сутки 1 – 3 дня. Хирургическая коррекция не ранее 3-х месяцев - оптимальный срок 2 – 5 лет. При большом ОАП – срочно! ВПС с гиперволемией МКК
ВПС с гиперволемией МКК Гемодинамика, ЭхоКГ. Сброс крови слева направо, затем - справа налево (ЛГ). Жалобы. При высоком и крупном дефекте клиника развивается быстро. Одышка, сердцебиение, повышенная утомляемость, отставание в физическом развитии. Поздний цианоз. Объективно. Систолическое дрожание. Грубый систолический шум вдоль левого края грудины в IV м / р. Широкая зона иррадиации в области сердца, но не проводится в левую подмышечную область..Увеличение границ сердца вправо и влево. ЭКГ. Г ипертрофия обоих желудочков. Рентгенография. – увеличение ЛЖ, ЛП, усиление легочного рисунка. Прогноз. З акрытие небольшого дефекта в мыш. части. 50-80% детей погибают до года. Продолжительность жизни без хирургической коррекции 25 лет. Осложнения. Трансформация в тетраду Фалло. СН, эндокардит, тромбоэмболии, аритмии, блокады, ЛГ. Лечение. Хирургическая коррекция не ранее 3-х лет. При большом дефекте – срочно!
Ранний цианоз (с рождения или до 3-4 лет) Одышечно-цианотические приступы с присаживанием ребенка на корточки Барабанные палочки, часовые стекла Усиленный сердечный толчок. Гипертрофия ПЖ. Грубый систолический шум изгнания. Ослабление II тона над ЛА Рентгенография - повышение прозрачности легочного рисунка, увеличение ПЖ. ЭКГ – гипертрофия ПЖ
Гемодинамика, ЭхоКГ. Препятствие оттоку крови приводит к повышению КДД в ПЖ и в ПП. Жалобы. Бледность, боли в области сердца. Приступы цианоза (при открытом овальном окне). Объективно. Систолическое дрожание, пульсация эпигастральной области, усиление сердечного толчка. Гипертрофия ПЖ. Грубый систолический шум изгнания во II – III м / р слева. Резко ослаблен II тон на ЛА или его отсутствие. Увеличение сердца – вправо, брадикардия. ЭКГ. Правограмма, нарушение внутрижелудочковой проводимости. Рентгенография. Выбухание II дуги левого контура. Прогноз. Продолжительность жизни без хирургической коррекции 25 лет. Осложнения. СН, эндокардит. Лечение. При давлении в ПЖ 70-80 мм рт. ст. или градиенте давления между ПЖ и ЛА до 40-50 мм рт. ст. хирургическая коррекция в раннем школьном возрасте. При показаниях – срочно! ВПС с гиповолемией МКК
Гемодинамика, ЭхоКГ. 1.Сужение легочного ствола. 2.Высокий ДМЖП. 3.Декстрапозиция аорты. 4.Гипертрофия ПЖ. Нарушения гемодинамики зависят от степени стеноза. Жалобы. Цианоз, одышечно – цианотические приступы, сердцебиение, отставание в физическом развитии. Объективно. Систолическое дрожание, систолический шум вдоль левого края грудины – интенсивность шума обратно пропорциональна тяжести порока, ослаблен II тон на ЛА. Рентгенография. О беднение легочного рисунка, небольшое сердце в виде сапожка, дуга ЛА западает. ЭКГ. Гипертрофия правого желудочка. Прогноз. Продолжительность жизни без хирургической коррекции 12-15 лет, почти все дети погибают до 3 лет. Осложнения. Инсульты, тромбозы сосудов головного мозга, СН, эндокардит. Лечение. Паллиативное и радикальное вмешательство в 2 этапа – в 2-3 года и в 6-7 лет. Лечение одышечно–цианотического приступа см. ниже. ВПС с гиповолемией МКК
Ребенка усаживают на корточки в коленно-локтевое положение для увеличения системного сосудистого сопротивления. Дают кислород при помощи кислородной маски со скоростью 5 – 8 л / мин. При тяжелом приступе вводят анальгетики, в / в натрия бикарбонат 1мэкв / кг массы. Если цианоз сохраняется, вводят пропроналол 0,1-0,2мг / кг массы в 10 мл 20% раствора глюкозы, в / в. При длительном приступе проводят инфузионную терапию с целью увеличения объема циркулирующей крови. При судорогах - натрия оксибутират 100-150 мг / кг массы, в / в. Для увеличения легочного кровотока может потребоваться экстренное хирургическое вмешательство. ВПС с гиповолемией МКК
Гемодинамика, ЭхоКГ. Кровоток осуществляется по двум разобщенным кругам кровообращения. Жалобы. Цианоз, одышка с рождения, к 1-2 месяцам – гипотрофия, полицитемия. Объективно. Кардиомегалия (+ ДМЖП). Рентгенография. У величение правого отдела сердца. Сердце в виде яйца лежащего на боку. Сужение сосудистого пучка в прямой проекции. ЭКГ. Гипертрофия правого желудочка Прогноз. 29% умирают в первую неделю, 52% - в первый месяц, 89% - к 1 году, 7% - к 5 годам и 2% - к 10 годам. Лечение. Паллиативное и радикальное вмешательство сразу после рождения в 2 этапа. ВПС с гиповолемией МКК
Бледность кожи Одышка Тахикардия Ангинозные боли Аритмии Обморочные состояния Слабость в ногах - «ватные» ноги (при КаА)
Гемодинамика, ЭхоКГ. Уменьшается выброс крови в аорту, повышается давление в ЛЖ и ЛП, в аорте – и формируется его относительная недостаточность. Жалобы. Боли в области сердца. Бледность.Слабость периферического пульса. Объективно. Систолическое дрожание. Систолический шум II м / р справа. Увеличение верхушечного толчка. Смещение границы сердца влево. ЭКГ. Левограмма. ЭКГ. Н арушение внутрисосудистой проводимости. Брадикардия. Рентгенография. Выбухание I и IV дуг. Прогноз. Продолжительность жизни без хирургической коррекции 30 лет. Осложнения. СН, аритмии, эндокардит. Лечение. Хирургическая коррекция при градиенте давления между ЛЖ и А более 50 мм рт. ст. ВПС с гиповолемией БКК
Гемодинамика, ЭхоКГ. Обогащение кровью верхней части тела и обеднение – нижней. Повышается давление в ЛЖ и ЛП. Жалобы. Ранний возраст: выраженная одышка, влажные хрипы в легких, шума может не быть под сердцем или бывает слева и справа во II м / р, иногда слышен только на спине. Объективно. На ногах: резкое ослабление пульса, уменьшение АД. На руках: пульс полный, высокий. АД – нормальное или повышенное. ЭКГ. Левограмма. Рентгенография. У величение сердца вправо, влево. Усиление легочного рисунка. Узуры 3-8 пар ребер. Прогноз. При «инфантильном» предуктальном (+ ОАП) типе – летальность 60% (живут в среднем 2 года), а при взрослом типе КоА – живут 35 лет. Осложнения. СН, аневризма и разрыв аорты, инсульт, эндокардит. Лечение. При «инфантильном» предуктальном типе неотложная коррекция, а при взрослом типе КоА - 3-5 лет. ВПС с гиповолемией БКК
Общие принципы лечения ВПС включают пять направлений : Оказание неотложной помощи при ухудшении состояния больного – лечение острой и хронической сердечной недостаточности, гипоксемических приступов и др. Лечение осложнений и сопутствующих заболеваний – гипоксических поражений различных органов, коагулопатий, склеротических изменений, нарушений ритма и проводимости сердца, инфекционного эндокардита, очагов инфекции и др. Профилактика инфекционного эндокардита. Организация режима и питания (10 стол без избытка соли). Своевременное хирургическое лечение. Показания к оперативному лечению ВПС, объем и способ хирургического вмешательства определяет кардиохирург. ВПС у детей
ЛГ Эндокардит СН Инсульты Тромбозы сосудов головного мозга Аневризма Разрыв аорты Аритмии Блокады ВПС у детей
Гиперволемическая – легкий спазм сосудов (давление в ЛА – 28-42 мм рт. ст. – легкая ЛГ ) Смешанная – уменьшенный лево-правый сброс (давление в ЛА – 43-59 мм рт. ст. – умеренная, обратимая ЛГ ) Склеротическая – склероз сосудов легких (давление в ЛА – выше 59 мм рт. ст. – высокая, необратимая ЛГ ) ВПС у детей
1. Гипертрофия медии ( > 25% диаметра сосуда). 2. Гиперплазия интимы. 3. Гиперплазия и фиброз интимы, обструкция мелких сосудов. 4. Ангиоматозные структуры в просвете сосудов. 5. Увеличение просвета сосудов, истончение медии. ВПС у детей
Первичная – среди детей группы риска дети до хир.коррекции ВПС с очагами инфекции дети после хир.коррекции ВПС (первый год) дети с ПМК с очагами инфекции Вторичная дети излеченные от эндокардита Мероприятия: Осмотр ЛОР 1 раз в квартал, Санация очагов инфекции Все хир. вмешательства под прикрытием антибиотиков: 2 дня до и 3 дня после вмешательства Санация зубов и инструментальные исследования – под прикрытием антибиотиков (см. таблицу)
Профилактика эндокардита у детей из группы риска Показания Препарат Дозировка Манипуляция на зубах, полости рта Амоксицилин 50 мг / кг внутрь или в / м за 1ч до процедуры, затем ½ дозы через 6 часов При аллергии на пенициллин Эритромицин Клиндамицин 20 мг / кг за 2ч до процедуры и ½ дозы через 6 часов 10 мг / кг внутрь или в / в за 1ч до процедуры, затем ½ дозы через 6 часов Процедуры на мочеполовых органах и ЖКТ Ампицилин + гентамицин 50 мг / кг + 2 мг / кг в / в или в / м за 30 минут до процедуры и через 8 часов При аллергии на ампициллин Ванкомицин 20 мг / кг
ВПС у детей Диагноз Частота Летальность на 1 месяце жизни (%) Оптимальный срок коррекции ВПС 1.ДМПП 23 23 1-й год или 3-5 (12) лет 2.Стеноз легочной артерии 13 14 1-й год или 3-5 (12) лет 3.Стеноз аорты 10 18 1-й год или 3-5 (12) лет 4.ДМЖП 9 21 1-й год или 3-5 (12) лет 5.Тетрада Фалло 9 25 1-й год или 3-5лет 6.Коарктация аорты 8 42 1-й год или 3-5 (12) лет 7.Открытый аортальный проток 7 25 1-й год или 2-3 года 8.Транспозиция магистральных сосудов 5 72 1-е дни жизни 9.Другие 16 - Идеальный срок – с дня установления диагноза или в 3-12 лет.
Прогноз Благоприятный - при своевременной оперативной коррекции большинства ВПС. Смерть в первые дни жизни - при полной транспозиции магистральных сосудов ( без сочетания с ОАП, ДМПП, ДМЖП) –. Рекомендации родителям после выписки из хирургического стационара 1. Соблюдение домашнего режима в течение 1 мес. 2. Строгое выполнение рекомендаций врача. 3. Предупреждение простудных заболеваний. 4. Легкая утренняя гимнастика.
Диспансерное наблюдение детей с естественным течением ВПС Осмотр педиатром и кардиоревматологом в фазе первичной адаптации 1 год – 1 раз в месяц (+ ЭКГ), 2 год - 1 раз в 2 месяца (+ ЭКГ), УЗИ сердца – 2 раза в год; в фазе относительной компенсации - 2 раза в год консультация кардиохирурга; своевременное назначение консервативной терапии; определение сроков оперативного лечения; реабилитация детей, перенесших операцию
Рекомендации больным после коррекции ВПС В первые 6 мес (ВПС с обеднением малого круга и коаррктация аорты) Наблюдение ежемесячно ЭКГ, анализ крови общий - 1 раз в 2 мес. УЗИ - 1 раз в год. Лечебная физкультура – через 6 мес. Посещение школы – через 6 мес. – 1 год. Общей физкультурой дети не занимаются. Прививки разрешаются спустя 1 год после операции без АИК и через 2 года – в условиях аппарата искусственного кровообращения. сердечные гликозиды в поддерживающих дозах, препараты калия, кардиотропные средства, гипотензивные препараты, НПВС. Через год после Осмотр 1 раз в 2-3 мес. Длительность диспансерного наблюдения - 3 года.
Инфекционный эндокардит – инфекционное воспалительное заболевание эндокарда, характеризующееся локализацией возбудителя на клапанах сердца, пристеночном эндокарде и в магистральных сосудах. Этиология в 80–88% случаев зеленящий стрептококк, стафилококк, грибы в 12–20% случаев - абактериальные формы ВПС у детей
Классификация: врожденный (при заболеваниях матери) приобретенный первичный (5-6%) – на фоне интактной ССС вторичный (94-95%) – на фоне ВПС (90% ), ППС, ПМК (3%) и др. ВПС у детей
Экстракардиальные проявления: лихорадка – гектическая с потерей массы тела; бледность кожных покровов, реже - желтушность; сыпь – аллергическая, геморрагическая; полиартралгии, артриты. Кардиальные проявления: кардиалгии, глухие тоны сердца (миокардит); протодиастолический шум и снижение АД (недостаточность клапанов аорты); систолический шум (стеноз митрального клапана); симптомы СН (гепатомегалия, отеки и др.). ВПС у детей
Большие: 1. Высевание (дважды) типичных возбудителей - зеленящего стрептококка или золотистого стафилококка. 2. Эхо КГ – вегетации на клапанах и клапанная регургитация. Малые: 1. Имеющееся поражение клапанов. 2. Лихорадка выше 38С 0. 3. Сосудистые симптомы: артериальные эмболии, инфаркт легких, интракраниальные кровоизлеяния. 4. Гломерулонефрит, узелки Ослера. 5. Положительный результат гемокультуры. 6. Эхо КГ – признаки, не вошедшие в большие критерии. Диагноз эндокардита - при наличии: 2 больших признаков или 1 большого и 3 малых или 5 малых признаков. ВПС у детей
Общий анализ крови (лейкоцитоз со сдвигом влево, повышение СОЭ, признаки анемии). Биохимический анализ крови (диспротеинемия, увеличение уровня фибриногена, серомукоида, сиаловых кислот). Общий анализ мочи (возможна протенурия, гематурия). Иммунологические исследования (увеличение уровня иммуглобулинов M, G, ЦИК. Посев крови на гемокультуру : Забор крови рекомендуется проводить на высоте повышения температуры тела. Делается 2 посева с интервалом 12 часов и 4 посева с интервалом 1 час. ВПС у детей
Вегетации на клапанах (визуализируются при величине не более 2 мм и выявляется спустя 6 – 8 недель от начала заболевания, могут быть «сидячие» - плоские, на ножке, ниточке). При поражении аортального клапана провисание створок клапана аорты в диастоле, трепетание передней створки митрального клапана, симптом раннего закрытия митрального клапана. При поражении митрального клапана выявляются гиперкинезия межжелудочковой перегородки, гиперкинезия задней створки митрального клапана ВПС у детей
Организация питания и режима. Антибактериальная терапия. Противовоспалительная терапия. Антикоагулянтная и дезагрегационная терапия. Лечение ингибиторами протеолитических ферментов. Дезинтоксикационная терапия. Коррекция иммунных нарушений. Симптоматическая терапия. Афферентные методы терапии. Хирургическое лечение. Профилактика инфекционного эндокардита у детей из группы риска ВПС у детей
Шаровидное сердце Больше предсердия Больше правый желудочек (правый тип ЭКГ) Рост левого желудочка к 6 годам (левый тип ЭКГ) Вегето-эндокринные влияния Лабильный пульс, с 3 лет – дыхательная аритмия СНС выше тонус – выше ЧСС, зР, ниже зТ ПСНС - ниже ЧСС, зР, выше зТ
ЧСС – 140 (н) – 120(1г) – 105(3г) – 100(5л) – 80(12л) АДсист. = 90 + 2 n, где n - годы АДдиастол. = 60 + n, где n – годы УОК – 2,5мл (н) – 10 мл (1г) – 41мл(12л) –60мл(16л)
