Краснова В. Г. Первый МГМУ им. И. М. Сеченова Педиатрический факультет 4 курс Научный руководитель СНК: д.м.н., профессор Дегтярев Д. Н. ФГБУ Национальный медицинский исследовательский центр акушерства, гинекологии и перинатологии имени академика В. И. Кулакова СНК неонатологии и перинатологии Первого МГМУ им. И. М. Сеченова
Общая распространенность 8 случаев на 1000 живорождений. Количество живорождений за 2015 год: В Российской Федерации = 1.940579 В ЦФО = 456.969 В Москве = 142.210 ВПС встречаются чаще дефектов нервной трубки в 4 раза чаще хромосомных аномалий в 6 раз За 2015 год в РФ родилось 15.525 детей с ВПС 47% случаев от ВПР- пороки сердца В структуре детской смертности, НР с ВПС составляют 57%
2,5 недели 3 недели 3,5 недели 5 недель 8 недель
По характеру нарушений гемодинамики По наличию цианоза По времени коррекции порока Дуктус - зависимые Дуктус - независимые С обогащением МКК Цианотичные Ацианотичные - Критические Необходима коррекция в первые дни жизни - Не критические Возможна отсроченная коррекция С обогащением БКК
Является условно врожденным пороком, т.к. появляется уже после рождения 7% среди всех ВПС Функциональное закрытие После рождения в связи с повышением рО2 крови Анатомическое закрытие Со 2 недели внеутробной жизни до 1.5 месяцев Если проток персистирует, имеет крупные размеры или развивается его аневризма, то говорят о пороке сердца
После рождения направление кровотока через проток определяется градиентом давления между аортой и легочной артерией и диаметром протока Общего легочного сопротивления Общего легочного сопротивления Сброс крови слева направо Гиперволемия МКК Сброс крови справа налево Гипертрофия ПЖ Легочная гипертензия Сердечная недостаточность Гипертрофия и дилатация ЛЖ
Тахикардия Одышка Цианоз нижней половины туловища Систолодиастолический шум во втором межреберье слева Повышение пульсового АД Акцент второго тона легочной артерии Влажные мелкопузырчатые хрипы в легких Сердечная недостаточность Шунтирование крови через проток Гиперволемия малого круга кровообращения Диагностика: - ЭХО-КГ Визуализация протока и определение направления шунта Измерение размеров ЛЖ и ЛП Сопоставление размеров ЛП и аорты - ЭКГ Признаки перегрузки левых камер - Рентгенография грудной клетки Кардиомегалия Усиление легочного рисунка
- термин обозначает кровообращение при некоторых пороках, когда ОАП является основным источником поступления крови в легочную артерию или аорту. С обеспечением легочного кровотока Шунтирование крови слева направо - АЛА - ТМА С обеспечением системного кровотока Шунтирование крови справа налево - КА - СГЛС
Критический дуктус -зависимый порок с одним из вариантов шунтиворания, в зависимости от локализации сужения Врожденное сегментарное сужение, которое может локализоваться на любом участке аорты. Часто сочетается с: -ОАП( 68%) -ДМЖП(53%) - пороки аортального клапана(14%) -пороки митрального клапана(8%) Классификация: - Предуктальная коарктация - Юкстадуктальная коарктация - Постдуктальная коарктация
Препятствие кровотоку в аорте Давления в ЛЖ и сосудах бассейнов БЦ ствола, ЛСА, ЛПА вследствие увеличения постнагрузки Давления в сосудах, отходящих от нисходящей аорты Гипертрофия миокарда ЛЖ Формирование зон ишемии и мелкоочаговых некрозов Снижение сократительной способности миокарда ФВ СВ Развитие СН Перегрузка левых отделов объемом Внутрисердечное шунтирование слева-направо Обеспечение кровотока в нисходящей аорте при предуктальной коарктации Гиперволемия малого круга кровообращения при постдуктальной коарктации Развитие недостаточности ПЖ Легочная гипертензия
Тахикардия Одышка Влажные мелкопузырчатые хрипы Разница между кровотоком нисходящей аорты и ее дуги Градиент систолического АД (50-170 мм.рт.ст ) в правой руке и любой ноге Отсутствие пульсации на бедренной артерии Увеличенный кровоток в сосудах, отходящих от дуги аорты Артериальная гипертензия сосудов верхних конечностей Развитие застойной сердечной недостаточности Дилатация ЛЖ и кардиомегалия Приглушение тонов Шум митральной недостаточности Нарушения Клинические признаки Диагностика: - ЭХО-КГ визуализация сужения просвета постстенотическое расширение аорты гипертрофия и дилатация желудочков - Рентгенография грудной клетки признаки венозного застоя в легких кардиомегалия - Катетеризация сердца и ангиокардиография применяется при подозрении на перерыв дуги аорты или неясном характере сопутствующих ВПС
Группа дуктус -зависимых критических пороков с шунтированием крови слева направо Пороки характеризуются недоразвитием комплекса левое сердце-аорта: атрезия/стеноз/гипоплазия митрального или аортального клапана гипоплазия левого желудочка гипоплазия восходящей аорты или ее дуги 16% от общего числа критических пороков 3.4-7.5% от всех ВПС 2/3 случаев сочетаются с коарктацией аорты
Обструкция кровотоку через левые отделы сердца Поступление крови из ЛП в ПП через овальное окно Правый желудочек Легочная артерия Артериальный проток Нисходящая аорта Ретроградное поступление крови в дугу аорты и коронарные артерии Артериальная гипоксемия и ишемия внутренних органов Легочная гипертензия Гипертрофия, дилатация и декомпенсация правого желудочка
Клинические симптомы Артериальная гипоксемия Легочная гипертензия Застойная сердечная недостаточность Гипертрофия, дилатация и декомпенсация правого желудочка Сниженный кровоток в дуге аорты Серый оттенок кожных покровов Низкое рО2 при пульсоксиметрии Одышка Влажные хрипы в легких Приглушение тонов сердца Небольшой систолический шум Отсутствие пульсации на всех конечностях Диагностика : - ЭХО-КГ Визуализация гипоплазированного ЛЖ и гипертрофированного ПЖ Оценка других компонентов синдрома - ЭКГ - Рентгенография грудной клетки Венозный застой в малом круге кровообращения Кардиомегалия - Катетеризация сердца и ангиокардиография
Характеризуется отсутствием нормального сообщения между правым желудочком и легочной артерией Классификация: с ДМЖП атрезия клапана ЛА атрезия клапана и ствола ЛА атрезия клапана, ствола и одной из ветвей ЛА атрезия клапана, ствола, обеих ветвей ЛА без ДМЖП Как компонент других пороков сердца
АЛА+ДМЖП АЛА без ДМЖП Правый желудочек Левый желудочек Аорта Артериальный проток Легочная артерия Отсутствие антеградного поступления крови из ПЖ в ЛА Правое предсердие Открытое овальное окно Левое предсердие Левый желудочек Аорта Артериальный проток Легочная артерия
Артериальная гипоксемия Правожелудочковая недостаточность Аускультативные шумы Цианоз Одышка Гепатомегалия Отеки нижних конечностей Возможна афоничная картина порока Систолический или систолодиастолический шум слева от грудины, проводящийся на спину Диагностика: - ЭХО-КГ Визуализация ДМЖП Отсутствие кровотока через клапан, ствол или ветви ЛА Расширение восходяшей аорты - Катетеризация сердца и ангиокардиография - Рентгенография грудной клетки Обеднение легочного рисунка Кардиомегалия Западение дуги легочной артерии
В основе развития порока лежит недоразвитие инфундибулярного отдела правого желудочка 4 компонента : - ДМЖП - Декстрапозиция аорты - Обструкция выводного отдела ПЖ - Гипертрофия ПЖ - Бледная форма ТФ - Классическая форма ТФ - ТФ с атрезией легочной артерии - ТФ с агенезией легочного клапана 7% от всех ВПС
Выброс крови в аорту двумя желудочками из-за ДМЖП Минутный объем и артериальная гипоксемия большого круга кровообращения Снижение объема кровотока в малом круге кровообращения Отсутствуют причины для быстрого возникновения как правожелудочковой, так и левожелудочковой недостаточности Постоянная разгрузка объема ПЖ через ДМЖП Артериальная гипоксемия Аускультативные шумы
Артериальная гипоксемия Аускультативные шумы Центральный цианоз Одышка Гипоксические приступы При стенозе ЛА-продолжительный систолический шум При атрезии ЛА-отсутствие шума При агенезии ЛА- пансистолический шум Диагностика: - ЭХО-КГ Визуализация всех признаков порока и анатомии сердца - Рентгенография грудной клетки Обеднение легочного рисунка Сердце в форме «башмачка»
Критический дуктус -зависимый порок Аорта отходит от правого желудочка и кровоснабжает органы и ткани венозной кровью, а легочный ствол отходит от левого желудочка и оксигенированная кровь циркулирует только в легочном кровотоке. ТМС с интактной межжелудочковой перегородкой - ТМС с интактной межжелудочковой и сужением выводного отдела ЛЖ - ТМС с ДМЖП - ТМС с ДМЖП и сужением выводного отдела ЛЖ
Правый желудочек Левый желудочек Аорта Легочный ствол Системное кровообращение Легочное кровообращение Венозная кровь Артериальная кровь Два несоообщающихся круга кровообращения Необходимо наличие открытого артериального протока, открытого овального окна, ДМЖП, ДМПП
Артериальная гипоксемия Сердечная недостаточность Аускультативные шумы Цианоз Одышка Тахикардия Кардиомегалия Влажные хрипы в легких Выслушиваются только при наличии ОАП, ДМЖП или стеноза легочной артерии Диагностика: - ЭХО-КГ Визуализация морфологии желудочков и выводных отделов Оценка дополнительных коммуникаций (ОАП, ДМПП, ДМЖП) - Рентгенография грудной клетки Усиление легочного рисунка Кардиомегалия
Характеризуется ишемией миокарда вследствие поступления не оксигенированной крови по ЛКА к левому желудочку Течение порока различается во внутриутробном периоде (1), у новорожденных (2) и грудных детей (3), т. к. особенности кровообращения зависят от соотношения давлений в аорте и легочной артерии и разницы в газовом составе крови 1. 2. 3.
Ишемия миокарда Снижение сократительной способности миокарда ЛЖ Дилатация ЛЖ и недостаточность митрального клапана Бледность кожных покровов Приступы беспокойства с одышкой и усилением бледности при нагрузке Застойная СН Кардиомегалия Систолический шум Диагностика: - ЭКГ Смещение ЭОС влево Глубокие расширенные зубцы Q в отведениях I, aVL, V5-6 Подъем сегмента ST выше изолинии - ЭХО-КГ Дилатация полости ЛЖ Отсутствие ЛКА у корня аорты Выявление соединения ЛКА с ЛА Недостаточность митрального клапана
Представляет собой сообщение между двумя предсердиями и отражает отклонения в развитии первичной и вторичной межпредсердных перегородок 30-50% случаев- компоненты других ВПС Изолированные дефекты: Первичный Вторичный Дефект венозного синуса
Дефект перегородки и сообщение между предсердиями Изменение ОЛС Давление в ЛП > ПП Шунтирование крови слева направо Перегрузка правого желудочка объемом Гиперволемия легочного круга кровообращения Сердечная недостаточность Легочная гипертензия Давление в ПП > ЛП Шунтирование крови справа налево Артериальная гипоксемия
Течение ДМПП обычно благоприятное, поэтому рано он редко диагностируется Артериальная гипоксемия Сердечная недостаточность Цианоз Одышка Тахикардия Гепатомегалия Диагностика: - ЭХО-КГ Визуализация порока и его вида Определение направления шунта Выявление сопутствующих ВПС - Рентгенография грудной клетки Важно определить размеры сердца и величину легочного кровотока
Представляет собой врожденный порок развития межжелудочковой перегородки, в результате которого возникает сообщение между правым и левым желудочками Является самым распространенным пороком Составляет 18-21% от всех ВПС Виды: - Субартериальный - Перимембранозный - Приточный - Мышечный
1. Давление в ПЖ незначительно отличается от давления в ЛЖ 2. Давление в ЛЖ > ПЖ 3. Давление в ПЖ > ЛЖ вследствие склеротической фазы легочной гипертензии Шунтирование крови незначительное или перекрестное Объемная перегрузка ЛЖ незначительная Лево-правое шунтирование Перегрузка ПЖ объемом Развитие легочной гипертензии («сбросовая» гипертензия) Склеротическая фаза легочной гипертензии Повышение ОЛС Право-левое шунтирование Увеличение нагрузки давлением на ПЖ Гипертрофия ПЖ Артериальная гипоксемия
Аускультативные шумы Сердечная недостаточность Легочная гипертензия Систолический шум у левого края грудины Усиление второго тона на легочной артерии Одышка Тахикардия Гепатомегалия Отеки По мере прогрессирования симптоматика меняется: уменьшается Диагностика: - ЭХО-КГ Размер, локализация, количество дефектов Направление шунта - Рентгенография грудной клетки Кардиомегалия Усиление легочного рисунка систолический шум и проявления сердечной недостаточности, но нарастают признаки артериальной гипоксемии
Примерно у 50% пациентов есть синдром Дауна До 10% случаев сочетается с Тетрадой Фалло, легочным стенозом Порок включает в себя первичный ДМПП, нерестриктивный ДМЖП и общее кольцо атриовентрикулярных клапанов Частичная форма Промежуточная форма Полная форма
Дефект межпредсердной перегородки Дефект межжелудочковой перегородки Общее кольцо атриовентрикулярных клапанов Большой лево-правый шунт Недостаточность атриовентрикулярных клапанов Объемная перегрузка левых и правых отделов сердца Быстрое развитие сердечной недостаточности и легочной гипертензии Порок создает объемную нагрузку уже внутриутробно и может приводить к сердечной недостаточности и водянке плода В течение первых 6 месяцев жизни погибают до 27% В течение первого года погибают до 40%
Сердечная недостаточность Артериальная гипоксемия Аускультативные шумы Тахикардия Одышка Застойные хрипы в легких Цианоз Грубый систолический шум ДМЖП вдоль левого края грудины Акцент второго тона на легочной артерии Иногда можно услышать шум митральной недостаточности Диагностика: - ЭХО-КГ Визуализация порока и определение его вида Исключение других возможных пороков( ОАП, Тетрада Фалло ) Размеры клапанных отверстий Размеры септальных дефектов - Рентгенография грудной клетки Усиление легочного рисунка по артериальному руслу Кардиомегалия - ЭКГ Отклонение ЭОС влево Признаки перегрузки правых и левых отделов сердца
Порок, при котором все легочные вены соединяются с правым предсердием или его венозными притоками. Составляет около 1,5% среди всех ВПС Дренаж на супракардиальном уровне: в верхнюю полую вену Дренаж на кардиальном уровне: в правое предсердие или коронарный синус Дренаж на инфракардиальном уровне: в нижнюю полую вену, портальную вену, печеночные вены или печеночный проток Смешанная форма
Кровь из системного и легочного кровотока Правое предсердие Гиперволемия легочного круга кровообращения Гипертрофия правого желудочка Сердечная недостаточность ДМПП Незначительный сброс крови в левые отделы сердца Системное кровообращение Артериальная гипоксемия Легочная гипертензия Величина и направление сбросов зависят от: Резистентности сосудов Степени диастолического расслабления желудочков Диаметра межпредсердного сообщения Наличия обструкций на путях оттока из легочных вен Межпредсердное сообщение является обязательным для предотвращения изолированной легочной циркуляции
Сердечная недостаточность Артериальная гипоксемия Аускультативные шумы Тахикардия Одышка Влажные хрипы в легких Цианоз, особенно при крике или плаче при инфракардиальном типе дренажа Небольшой систолический шум во втором межреберье слева (ДМПП) Диагностика: - ЭХО-КГ Расширение правого желудочка Расширение легочной артерии ДМПП Визуализация впадения всех легочных вен и определение типа дренажа - Рентгенография грудной клетки Усиление легочного рисунка по артериальному и венозному типу Возможна картина интерстициального отека легких Кардиомегалия
Порок сердца, при котором от основания сердца отходит один сосуд, обеспечивающий системное, легочное и коронарное кровообращение Аортальный и легочный клапаны сформированы раздельно, но объединены в общий клапан Частота среди всех ВПС 1,1% Среди критических пороков 3% - ЛА отходят от короткого легочного ствола ЛА отходят раздельно от задней стенки ствола Одна или обе ЛА отходят от боковых стенок ствола
Снижение резистентности легочного сосудистого русла Гиперволемия малого круга кровообращения Перегрузка ЛЖ объемом Перегрузка ПЖ объемом Гипертрофия и дилатация ПЖ Гипертрофия и дилатация ЛЖ Быстрое развитие легочной гипертензии с переходом в склеротическую фазу Развитие застойной сердечной недостаточности
Сердечная недостаточность Большой легочный кровоток Недостаточность трункального клапана Тахикардия Одышка Мезодиастолический шум на верхушке Протодиастолический шум вдоль левого края грудины Высокий периферический пульс Увеличенное пульсовое давление Диагностика: - ЭХО-КГ Выявление ДМЖП и единственного сосуда Необходимо оценить состояние трункального клапана: количество створок, наличие их дисплазии, регургитации или стеноза Важно исключить гипоплазию одного из желудочков Выявить сопутствующие ВПС - Рентгенография грудной клетки Усиление легочного рисунка Кардиомегалия Сужение сосудисиого пучка
Первичный скрининг 1 этап - сразу после рождения в родильном доме: Осмотр и оценка цвета кожных покровов Центральный цианоз Акроцианоз Цианоз нижних конечностей Асимметричный цианоз Оценка пульсации периферических артерий конечностей Низкое наполнение пульса Похолодание конечностей Разница пульсации между верхними и нижними конечностями Пульсоксиметрия на правой руке и любой ноге SaO2<90% Разница сатурации между верхними и нижними конечностями Аускультация сердца с подсчетом ЧСС ЧСС >180 уд./мин. или < 100 уд./мин. Аритмии
2 этап – осмотр и обследование ребенка на 3-4 сутки жизни и при выписке из родильного дома: Оценка цвета кожных покровов Цианоз Серость/ Бледность кожных покровов Оценка пульсации периферических артерий конечностей Отсутствие или значительное ослабление пульсации Разница между пульсацией верхних и нижних конечностей Измерение АД на правой руке и любой ноге Снижение систолического АД на нижних конечностях на 10 мм.рт.ст. и более, по сравнению с давлением на правой руке Пульсоксиметрия на правой руке и любой ноге Сатурация крови на правой руке выше на 5% и более, чем SaO2 на ноге Подсчет частоты дыхания и оценка его характеристик Тахипноэ > 60/мин. Аускультация сердца и легких Шумы При выявлении одного из признаков, необходима консультация кардиолога для определения дальнейшей тактики ведения. Выписку из родильного дома следует отложить для проведения дополнительных исследований и подтверждения/исключения диагноза
Инструкция по неонатальному скринингу : Оценка цвета кожных покровов Оценка системного кровообращения Характеристика дыхания Аускультация сердца Наличие врожденных пороков развития и хромосомных аномалий Аномалии расположения сердца в грудной клетке Проведение продолжительной инфузионной терапии Проводится в теплом светлом помещении в состоянии покоя ребенка Характеристика пульсации артерий конечностей и их наполнения Регистрация АД на правой руке и любой ноге Одновременная пульсоксиметрия на правой руке и любой ноге Одышка/ Тахипноэ / Шумное дыхание Проводится во всех пяти точках (многие пороки - афоничны ) Необходима консультация кардиолога Необходима консультация кардиолога Целесообразно использовать периферический или центральный венозный катетеры
Цвет кожных покровов Тахипноэ+дистресс Системное кровообращение (СК) Розовые/Бледные+ Шум Цианоз Сниженное СК Нормальное СК, но имеет место шум или аритмия Гипероксический тест Выездная консультативная бригада- исключение ВПС Неонатальный кардиоцентр Детский кардиохирургический центр Есть реакция Нет реакции Высокая вероятность ВПС Вероятность ВПС низкая
