Определение понятия врожденных пороков сердца Классификация врожденных пороков сердца Диагностические критерии врожденных пороков сердца показания к хирургической коррекции врожденных пороков сердца
это группа заболеваний сердечно-сосудистой системы, которые связаны с анатомическими дефектами как в самой структуре сердца, его перегородок или клапанов, так и в проходимости главных сосудов : аорты и легочной артерии.
по особенности гемодинамических нарушений Пороки со сбросом крови слева направо ( с гемодинамической перегрузкой малого круга кровообращения): - дефект межжелудочковой перегородки - ДМЖП; - дефект межпередсердной перегородки – ДМПП (первичный и вторичный); - окрытый артериальный (Боталов) проток – ОАП.
2 - пороки со сбросом крови справа налево ( с обеднением малого круга кровообращения): болезнь Фалло ( триада, тетрада, пентада); - транспозиция магистральных сосудов; - гипоплазия левых отделов сердца. 3 - пороки с препятствиями кровотечению: - стеноз аорты; - коарктация аорты; - стеноз легочной артерии.
група врожденных пороков сердца, которые требуют хирургической коррекции в первые дни, часы жизни Критический стеноз аорты, Транспозиция магистральных сосудов, Тотальный аномальный дренаж легочных вен
Зондирование – катетеризация полостей сердца помогает установить функциональное состояние сердечнососудистой системы и определить топику порока. Специальный зонд вводят под рентгенконтролем в нужный сосуд или полость сердца, при этом измеряют давление в этих отделах, записывают ЭКГ и ФКГ, определяют газовый состав крови и делают забор для анализов, вводят контрастные вещества.
Ангиокардиография – контрастное рентгенологическое исследование сердца и сосудов, проводится серия снимков, для того чтобы определить пути, которыми идет кровоток по сердцу и сосудам. Проводится селективная ангиография – контраст вводят в определенный сосуд или полость сердца через зонд. Поскольку скорость кровотечения велика, то и снимки следует проводить быстро: до 64 кадров за 1 сек. Определяют размеры полостей их анатомические особенности, наличие аномальных кровотоков и соединений, задержку в местах сужений, функционирование клапанов, проходимость сосудов (коронарных или легочных).
акушерский анамнез; пренатальная гипотрофия; изменение цвета кожи с рождения; стойкие физикальные изменения со стороны сердца; деформация скелета; задержка физического и психомоторного развития.
частые затяжные респираторные эпизоды с первых недель жизни ребенка; бледность кож ных покровов; расширение границ сердца, больше вправо; акцент II тона над легочной артерией; систолический шум по левому краю грудины, нередко проявляется в конце 1 месяца жизни; на рентгенограмме - усиление легечного рисунка, выбухание дуги легочной артерии.
СХЕМАТИЧЕСКОЕ ИЗОБРАЖЕНИН ДМЖП
Кроме характерных признаков для всей группы, важным есть первоначальное расширение границ сердца влево, Характерный систолический шум по левому краю грудины, грубый длительный, может занимать всю систолу, проводится во все точки выслушивания и в межлопаточную область, максимум звучания III -І V межреберье по левому краю грудины.
Схематическое изображение ДМПП
Систолический шум короткий, малоинтенсивный, максимум во II межреберье слева от грудины, за пределы сердца не проводится; обусловлен относительным стенозом клапанов ЛА Часто на первый план выходят аритмии, нарушения проводимости по правой ножке пучка Гисса; Типичным есть расщепление II тона над ЛА через разницу давления над аортой и ЛА
Схематическое изображение ОАП
Характерный грубый “машинный” систоло-диастолический шум во II межреберье слева от грудины, хорошо проводится в межлопаточную область, быстро нарастает интенсивность; Типичным есть высокое пульсовое давление и быстрый высокий пульс; Значительное усиление и акцент II тона над легочной артерией при аускультации.
ранний стойкий цианоз, который не уменьшается при ингаляции 100% кислорода; малоинформативны аускультативные данные; возможно ослабление ІІ тона над легочной артерией; прогрессирующая сердечная недостаточность; ранняя деформация скелета: “сердечный горб”, ”барабанные палочки”, “часовые стекла" ; обеднение легочного рисунка; одышечно-цианотические приступы.
Схематическое изображение тетрады Фалло
Схематическое изображение триады Фалло
Ранний стойкий цианоз с тенденцией к нарастанию и развитием после 2–3 мес. частых “ одышечно-цианотических ” приступов. Аускультативно – систолический шум ДМШП, без акцента над легочной артерией, но с появлением систолического шума во ІІ межреберье слева (ЛА), интенсивность его обратно-пропорциональна степени стеноза, чем больше стеноз, тем меньше крови проходит через ЛА и меньше шум. В общем анализе крови – полицитемия.
Диффузный цианоз с рождения, отсутствие реакции на ингаляцию 100% кислородом. Физикальные изменения обычно отсутствуют. Раннее развитие тотальной сердечной недостаточности. При отсутствии связи между правыми и левыми отделами сердца, без операции дети гибнут в первые дни жизни
“бледные” формы долго протекают без признаков сердечной недостаточности и только выслушивается грубый систолический шум над ЛА и ослабление II тона там же; “синие” формы развиваются при значительных стенозах, которые существуют за счет функционирования овального окна и сброса крови в левый желудочек с правого, что и обуславливает сине-малиновый цвет кожи, который есть ранним признаком порока, с тенденцией к прогрессированию и формированию правожелудочковой сердечной недостаточности
Схематическое изображение коарктации аорты
“детский” тип - сужение ниже отхождения артериального протока, что вызывает высокую легочную гипертензию, поэтому часто клинически напоминает ДМШП со значительным лево-правым сбросом крови. “взрослый” тип – изолированная коарктация аорты: ассиметрия развития поясов верхних и нижних конечностей ; парестезии в нижних конечностях, перемежающаяся хромота; - разница давления на верхних и нижних конечностях, уменьшение пульсации брюшной аорты и артерий нижних конечностей; - клиника артериальной гипертензии; - пульсация коллатеральных сосудов в мышцах угла лопаток, взятых в складку вместе с кожей. ЭКГ – левограмма, гипертрофия левого желудочка.
ПРИ знаки этого порока и прогноз зависят от степени стеноза, характера поражения клапана, кольца или выходящего ствола аорты. Если диаметр выходного отверстия аорты меньше 0,5 см, стеноз считается критическим, несовместим с жизнью и требует экстренной операции. Уменьшение сердечного выброса гипертрофия миокарда левого желудочка гиповолемия большого круга кровеобращения и коронарных сосудов: - боль в области сердца, сердцебиение, - брадикардия, - снижение АД, как систолического так и диастолического
Первый вариант общего артериального ствола
Второй вариант общего артериального ствола
При пороках со сбросом крови слева - направо: зависимо от степени СН сердечные гликозиды: дигоксин 0,03- 0,05 мг/кг; мочегонные: фуросемид (лазикс)1-5 мг/кг, верошпирон 5-6 мг/кг; ингибиторы АПФ: каптоприл,энап 1-5 мг/кг; виагра 12 мг/кг.
При пороках с левым сбросом: гликозиды противопоказаны !, ингаляции 100% кислорода противопоказаны !, простагландины – для предупреждения закрытия артериального протока Во время одышечно-цианотических приступов: - адреноблокаторы :пропранолол 1-3 мг/кг, наркотические аналгетики, лечение анемии
СРОКИ ХИРУРГИЧЕСКОЙ КОРРЕКЦИИ ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКОВ Транспозиц и я маг и стральних со суд ов - процедура Рашк и нда – 1 сутки - переключен ие со суд ов - 14 – 21 день ДМ Ж П - п о сл е 3 –х м е с. ДМПП - 3 – 6 м е с О АП - п о сл е 1 г о да Фалло - 1 э тап 1 – 3 м е с 2 э тап п о сл е 2 лет
СПАСИБО ЗА ВНИМАНИЕ
