Анкилозирующий спондилит — это хроническое системное воспалительное заболевание, поражающее крестцово-подвздошные суставы, позвоночник и нередко — периферические суставы. Его также называют болезнью Мари-Штрюмпелля ( Marie-Strumpell ) или болезнью Бехтерева в честь врачей, внесших свой вклад в клиническое описание заболевания в конце XIX в.
Распространенность зависит от частоты носительства HLA-B27 – у 90% больных Мужчины заболевают в три раза чаще, чем женщины Заболевание возникает в возрасте 15-40 лет, чаще в течение третьего десятилетия жизни Диагноз устанавливается в среднем у мужчин через 8,4 лет, у женщин – 9,8 лет
Клинико-морфологические формы : -центральная (позвоночник, КПС) - ризомилическая (+крупные суставы) -периферическая (+коленные, л/ з, г/с) -скандинавская (+мелкие суставы кистей, стоп) - ББ с системными проявлениями ( увеит, аортит восходящего отдела, гломерулонефрит
Активность : низкая, средняя, высокая Рентгенологическая стадия сакроилеита ( Нью-Йорские критерии): 1 подозрение (нечеткость краев суставов) 2 минимальные изменения (мелкие локальные эрозии или участки склероза без изменения ширины суст щели) 3 умеренные изменения ( умеренно, значительно выраженные эрозии, склероз, расширение, сужение или частичный анкилоз) 4 значительные изменения с полным анкилозом ФНС: 1,2,3 для пораженных суставов
ранние поздние
Воспалительные боли и скованность с нечеткой локализацией в нижней части спины, усиливающиеся при кашле, наклонах Воспаление мест прикрепления крупных связок ( энтезит ): связки позвоночника, большой вертел, ахиллова сухожилия, пяток Чаще других поражаются КПС, суставы грудины, лонное сочленение, грудино-реберные, грудино-ключичные, реберно-позвоночные суставы
Запомнить их помогает аббревиатура из первых букв названия болезни А — Aortic insufficiency, ascending aortitis — аортальная недостаточность, восходящий аортит, нарушения проводимости (10 % больных); N — Neurologic — неврологические: подвывих в атланто-аксиальном соединении и синдром "конского хвоста"; К — Kidney — почки: вторичный амилоидоз; S — Spine — позвоночник: переломы в шейном отделе, спинальный стеноз; Р — Pulmonary — легочные: фиброз верхней доли, О — Ocular — глазные: передний увеит (25-30 %); N — Nephropathy — нефропатия ( IgA ); D — Discitis or spondylodiscitis — дисцит или спондилодисцит (симптом Андерсена [ Andersson ]).
Клинические Боли в нижней части спины в течение 3 месяцев, уменьшающиеся после физ. упражнений Ограничение подвижности в поясничном отделе позвоночника при наклонах Уменьшение дыхательной экскурсии гр.клетки в сравнении с нормой
Рентгенологические : Двухсторонний сакроилеит 2-4 стадии Односторонний сакроилеит 3-4 стадии Диагноз считается достоверным при наличии рентгенологического признака в сочетании с любым клиническим.
п оза «просителя»
Больного просят встать к стене и прижать одновременно лопатки, крестец, пятки и затылок. Затем измеряют расстояние между стеной и затылком.
Появление боли при сжатии гребней подвздошных костей в течение 1 минуты во фронтальной плоскости
Появление боли при надавливании на гребень подвздошной кости в течение 1 минуты в положении на боку
Надавливание на согнутый коленный сустав, прижимая его к кушетке, и на гребень подвздошной кости противоположной стороны
Определяют остистый отросток V поясничного позвонка, по линии остистых отростков вверх отмеряют 10 см
Пациент максимально наклоняется вперед. Вновь измеряют 10 см от остистого отростка V поясничного позвонка. В норме расстояние между двумя верхними точками 4-5 см. У пациента разница составляет 0,5 см
Специфические показатели отсутствуют Нередко отмечают увеличение СОЭ, СРБ, Ig A в крови, анемию (не имеют значения) РФ не обнаруживается HLA-B27 выявляется у 90-95% пациентов, коррелирует с более тяжелым течением, необходим для прогноза на ранних стадиях
Рентгенография суставов МРТ с контрастированием гадолинием: для ранней диагностики Рентгеновская компьютерная томография Ультрасонография Костная денситометрия
На фоне ограничения подвижности грудной клетки и снижения вентиляции верхушек легких развиваются фиброзные изменения
Тактика лечения в большинстве случает заключается в подавлении симптомов воспаления и выполнении пациентами упражнений лечебной физкультуры с целью уменьшения деформаций и восстановления трудоспособности; но излечения АС достичь не удается.
Для сохранения правильной позы и нормальной дыхательной экскурсии грудной клетки, а также профилактики деформаций необходимы ежедневные упражнения. Гидротерапия (плавание) — оптимальный метод лечебной физкультуры. Больные должны спать либо на плотных матрасах на спине, либо без подушки на животе, что снижает прогрессирование деформации. С учетом развивающегося уменьшения объема дыхательных движений и фиброза верхушек легких курение противопоказано.
Нестероидные противовоспалительные средства. Наиболее часто используют индометацин ; выбор других НПВС определяется их переносимостью и эффективностью. Лекарственные средства второй линии. Сульфасалазин (3 г/ сут ) эффективен на ранней стадии прогрессирующего заболевания. Терапия метотрексатом в малых дозах иногда эффективна у больных с выраженным поражением периферических суставов. Кортикостероиды. Прием кортикостероидов внутрь не оказывает влияния на костно-мышечные проявления АС. Местное введение кортикостероидов помогает в лечении энтезопатий и резистентного периферического синовита.
Показаниями к протезированию тазобедренного сустава являются сильная боль и ограничение подвижности. У отдельных пациентов возникает необходимость в клиновидной остеотомии позвоночника для коррекции выраженного кифоза, однако при этой операции существует опасность повреждения нервных структур. В случае поражения сердца при АС иногда требуется протезирование аортального клапана или установка кардиостимулятора.
Поставить диагноз поздней стадии болезни Бехтерева может любой врач, на ранней стадии – врачебное искусство
