Дословный перевод с греческого – бескровие, т.е. состояние, несовместимое с жизнью. В клиническом понимании – малокровие.
У новорожденных в первые 8 дней жизни – 170-240 г/л К 4-5 месяцу жизни снижается до 110-115 г/л На втором году жизни повышается до 130 г/л
1. Железодефицитные 2. Витаминодефицитные 3. Белководефицитные 4. Смешанные формы дефицитных анемий
1. Легкая анемия : гемоглобин в пределах 90-110 г/л, число эритроцитов 3,0-3,5 10 12 /л; 2. Анемия средней тяжести : гемоглобин в пределах 70-90 г/л, число эритроцитов в пределах 2,5-3,0 10 12 /л; 3. Тяжелая анемия : содержание гемоглобина менее 70 г/л, число эритроцитов менее 2,5 10 12 /л
а) регенераторные - ретикулоцитоз до 5%; б) гиперрегенераторные - ретикулоцитоз свыше 5%; в) гипо- или арегенераторные - низкий ретикулоцитоз, неадекватный степени тяжести анемии или отсутствие ретикулоцитов в периферической крови.
- гипохромные (ЦП < 0,85), - нормохромные (ЦП = 0,85-1,05), - гиперхромные (ЦП > 1,05).
По данным ВОЗ (1985), дефицит железа в той или иной степени выраженности имеется у 30% населения. В детской популяции распространенность дефицита железа составляет от 17,5% у школьников до 50% у детей раннего возраста.
Это анемия, характеризующаяся снижением уровня гемоглобина (в единице объема крови), уменьшением средней концентрации гемоглобина в одном эритроците, снижением концентрации сывороточного железа и повышением общей железосвязывающей способности сыворотки крови.
1. Экзогенный дефицит железа вследствие недостаточного поступления его в организм при нерациональном питании; 2. Повышенная потребность организма в железе в связи с ускоренными темпами роста (недоношенные дети, дети от многоплодной беременности, дети с большой массой тела при рождении);
3. Недостаточный запас железа в организме к моменту рождения; 4. Повышенная потеря железа ; 5. Нарушение всасывания и транспорта железа в кишечнике ; 6. Дискоординация регуляции обмена железа в организме. 7. Повышенная потребность в железе при заболеваниях (гнойничковых, инфекционно-воспалительных, аллергических).
При недостаточном поступлении железа в организм снижается насыщение железом трансферрина Уменьшается резерв железа в тканях Снижается активность ферментов Нарушается клеточное дыхание Развивается гемическая гипоксия
В результате нарушаются функции головного мозга, сердечно-сосудистой и иммунной систем, желудочно-кишечного тракта, надпочечников. При длительном течении железодефицитной анемии функциональные нарушения, обусловленные гипоксией и дефицитом железа, переходят в необратимые дистрофические изменения органов и тканей.
Эпителиальный синдром (бледность кожных покровов, может сочетаться с одутловатостью лица, пастозностью нижних конечностей; при Hb ниже 90 г/л – периоральный цианоз и акроцианоз). Характерны трофические нарушения кожи и придатков кожи.
Сидеропеническая энтеропатия – нарушения функции пищеварительного тракта (извращение вкуса и обоняния, снижение аппетита, срыгивания, иногда рвота, запоры). Часто обнаруживают гепатомегалию, реже – спленомегалию.
Астено-вегетативные нарушения (повышенная раздражительность, утомляемость, неустойчивость настроения, негативизм и потеря интереса к окружающим, вялость, малоподвижность. Снижение памяти и концентрации внимания). При длительном течении анемии – отставание в нервно-психическом и физическом развитии, повышенная восприимчивость к инфекциям.
Изменения со стороны сердечно-сосудистой системы (при Hb < 70 г/л) – тахикардия, систолический шум в области верхушки сердца; на ЭКГ – снижение зубца Т и отклонение сегмента ST от изолинии. Дополнительные симптомы: склонность к кариесу зубов, мышечная гипотония, мышечные боли вследствие дефицита миоглобина, иногда субфебрилитет.
1. Общий анализ крови: а) Концентрация гемоглобина венозной крови ниже 110 г/л у детей первых 6 лет жизни и менее 120 г/л - старше 6 лет; содержание эритроцитов может оставаться нормальным или снижаться ниже 4,0 10 12/л ;
б) Цветовой показатель ниже 0,8 ед или 28 пикогамм; при 1 степени анемии показатели красной крови могут быть нормальными; в) Наличие гипохромных эритроцитов ; г) Анизоцитоз или чаще микроцитоз ;
д) Пойкилоцитоз ; чаще выявляется при концентрации гемоглобина ниже 90 г/л; е) Количество ретикулоцитов может быть в пределах нормы (0,5-1,0%) или повышенным (1,8-2,0%, но не более 5%). Возможны тромбоцитоз и повышенная СОЭ.
2. Биохимический анализ крови: а) Снижение сывороточного железа ниже 11,0 мкмоль/л; б) Повышение общей железосвязывающей способности сыворотки крови более 75,0 мкмоль/л у детей первых 2-х лет жизни и выше 70,0 мкмоль/л в возрасте старше 2-х лет;
в) Снижение коэффициента насыщения трансферрина железом ниже 16%; г) Диспротеинемия за счет снижения -глобулинов и повышения -глобулинов
3. Исследование миелограммы: а) Снижение количества сидеробластов до 10% и ниже (при норме 20-30%); б) Изменение соотношения различных форм нормоцитов (повышение числа базофильных, полихроматофильных нормоцитов и снижение оксифильных).
4. Дополнительные методы исследования обмена железа (определение содержания сывороточного ферритина и протопорфирина эритроцитов, оценка всасывания радиоактивного железа в кишечнике, десфераловая проба для оценки запасов железа в организме).
Антенатальная профилактика Постнатальная профилактика
1. Короткий интервал (менее 1 года) между предыдущими родами и настоящей беременностью, длительные и обильные менструации, донорство, частые беременности (более 3);
2. Несбалансированное питание беременной ; 3. Хронические экстрагенитальные воспалительные заболевания (пиелонефрит, ревматизм и др.); 4. Частые аборты перед данной беременностью ;
5. Поздний токсикоз беременных ; 6. Многоплодная беременность ; 7. Концентрация гемоглобина менее 100 г/л, сывороточного железа менее 11,0 мкмоль/л и общей железосвязывающей способности сыворотки крови более 85%.
1. Соблюдение рационального режима дня 2. Полноценное питание 3. Назначение трех двухнедельных курсов лечения кислородными коктейлями в сочетании с витаминами С и группы В
Первый курс профилактической терапии проводят с 14-й недели беременности. Второй - с 24-й недели беременности. Третий курс витаминотерапии - с 36-й недели беременности. Препараты железа добавляют при уровне гемоглобина ниже 120 г/л.
Суточная потребность в железе у женщин в период беременности составляет 25-30 мг.
1) Недоношенные 2) Дети, родившиеся от многоплодной беременности 3) "Крупные" для срока гестации 4) С высоким темпом физического развития
5) Находящиеся на искусственном вскармливании 6) Имеющие нарушения режима питания 7) Переболевшие тяжелыми инфекциями, гемолитической болезнью новорожденных и заболеваниями с геморрагическим синдромом 8) Дети с аллергическими заболеваниями
1. Профилактика гипогалактии матери 2. Рациональное вскармливание и режим дня 3. Назначение микроэлементов, адаптогенов и витаминов
Проводится в амбулаторных условиях Показания к госпитализации: - концентрация Hb менее 60 г/л - наличие других фоновых заболеваний - неблагоприятная социально-бытовая среда - необходимость уточнения диагноза
1) устранение причин, вызывающих железодефицитную анемию; 2) соблюдение режима дня ребенка (прогулки на свежем воздухе, водные процедуры, массаж и гимнастика); 3) рациональное питание; 4) назначение препаратов железа.
Важное значение имеют продукты, содержащие микроэлементы – железо, медь, кобальт, марганец, никель, а также витамины (мясо говяжье, печень, творог, яичный желток, овощи и фрукты: зеленый горошек, свекла, томаты, яблоки, абрикосы, черная смородина).
Продукты Суммарное содержание железа (мг/100г) Основные железосодер-жащие соединения Печень 9 Ферритин, гемосидерин Язык говяжий 5 гем Мясо кролика 4,4 гем Мясо курицы 3 гем Говядина 2,8 гем Скумбрия 2,3 ферритин
Усиливают всасывание железа: органические кислоты (аскорбиновая, янтарная, пировиноградная), фруктоза, сорбит, аминокислоты Снижают всасывание железа: кальций, оксалаты, фосфаты, фитаты, танин, тетрациклины, пенициллины, антациды
Терапия должна проводиться преимущественно препаратами железа для перорального приема Детям раннего возраста предпочтительно назначение железосодержащих препаратов в жидкой форме (гемофер, мальтофер, актиферрин, феррум лек)
- для детей до 3 лет - 3 мг/кг, - для детей старше 3 лет – 45-60 мг/сутки, - для подростков – до 80-150 мг/сутки. Курс лечения составляет 6-10 недель в зависимости от степени тяжести анемии.
Для определения индивидуальной продолжительности курса терапии следует ориентироваться на уровни гемоглобина крови и сывороточного железа. Для прекращения лечения концентрация сывороточного железа должна быть не менее 14 мкмоль/л. При невозможности осуществления контроля за уровнем сывороточного железа терапию продолжают в половинной дозе препарата еще в течение 3-4 недель после нормализации гемоглобина.
1) необходимо правильно рассчитать суточную дозу лекарства с учетом содержания в нем элементарного железа ; 2) лечение начинать с минимальных доз (1,5-2,5 мг/кг/сут элементарного железа), постепенно увеличивая их до терапевтической дозы к 7-10 дню лечения;
3) принимать препарат за 0,5-1 час до еды, при наличии диспепсии - во время или после еды; 4) суточную дозу равномерно распределить в течение дня на 3-4 приема.
Непереносимость препаратов железа, принимаемых внутрь (упорная диарея, рвота). Синдром мальабсорбции. Заболевания желудочно-кишечного тракта. Тяжелые формы железодефицитной анемии, требующие срочного повышения концентрации гемоглобина.
Вес ребенка Суточная доза элементарного железа До 5 кг 25 мг/сут 6 - 10 кг 25-50 мг/сут 11 - 20 кг 100 мг /сут
Кол-во препарата в мл = [0,66 масса тела в кг (100 – Hb больного в г/л)] : количество элементарного железа в 1 мл препарата.
феррум-лек - 100 мг в 2 мл фербитол - 100 мг в 2 мл феррлецид - 62,5 мг в 5 мл
Имферон (Англия) Декстрафен (Россия) Ферраль (Россия) Эти средства вводятся однократно, применяются у взрослых
Тяжелое состояние больного с выраженной анемией ( Hb менее 60 г/л) и гипоксией Анемическая прекома или кома Непереносимость препаратов железа и срочная подготовка ребенка к оперативному лечению
При назначении внутрь: - умеренные побочные явления (тошнота, срыгивания); - более выраженные (рвота, диарея, анорексия, подъем температуры, боли в животе и за грудиной, судороги, аллергическая сыпь).
При внутримышечном введении - головная боль, боли в мышцах и суставах, слабость. При внутривенном введении - может наблюдаться аллергическая реакция типа анафилактического шока. Локально, на месте инъекции, возможно развитие инфильтрата, иногда - абсцесса.
Интоксикация, падение артериального давления, в тяжелых случаях – шок, печеночная кома Специфический антидот – десферал. Суточная доза - 10 мг/кг, в тяжелых случаях – 20-25 мг/кг. Лечение проводится до нормализации уровня сывороточного железа
Гемоглобин не менее 120 г/л; Сывороточное железо - 14-18 мкмоль/л; Общая железосвязывающая способность сыворотки крови - не более 60 мкмоль/л; Коэффициент насыщения трансферрина - более 17%.
Сопутствует квашиоркору – болезни белковокалорийного голодания Патогенез: снижается продукция почками эритропоэтинов, что ведет к уменьшению эритропоэза Дефицит белка отражается на активности ферментов (нарушается всасывание в кишечнике железа и витаминов)
Чаще болеют дети 1-4 лет Отставание в росте Анорексия, рвота, диарея Кожные покровы бледные, пастозны, очаги депигментации, гиперпигментации, сухость Ломкость волос, блефариты Тургор тканей снижен Гепатомегалия, реже спленомегалия
Показатели гемоглобина составляют 40-90 г/л Продолжительность жизни эритроцитов сокращена в 2 раза Число ретикулоцитов не увеличено
Диетотерапия Рациональный режим с достаточным пребыванием на свежем воздухе Назначение препаратов железа Назначение витаминов группы В (В 1, В 6, В 12, фолиевой кислоты), С Прогноз благоприятный
Мегалобластическая анемия, характеризующаяся появлением мегалобластов в костном мозге и макроцитов в крови, преждевременным внутрикостномозговым разрушением эритро- и нормобластов, сопровождается умеренной лейкопенией и тромбоцитопенией
Недостаточное поступление витамина с пищей (менее 1 мг в день) Недостаточное всасывание вследствие наследственного или приобретенного дефицита ферментов или мальабсорбции Вит В 12 содержится только в продуктах животного происхождения
При дефиците витамина В 12 происходит нарушение синтеза ДНК, замедляется процесс созревания гемопоэтических клеток, что выражается в мегалобластическом кроветворении Страдает не только эритропоэз, но и гранулоцито- и тромбоцитопоэз
Астения Бледность кожи с лимонно-желтым оттенком Субиктеричность склер Умеренная гепатомегалия, реже – спленомегалия Глоссит, афты, формирование «лакированного языка»
При длительном течении анемии – функциональная недостаточность миокарда из-за нарушения питания сердечной мышцы и ее жировой дегенерации Кислотность желудочного сока и содержание пепсина в нем резко снижены В период обострения заболевания в связи с усилением гемолиза возможно повышение температуры
Общий анализ крови: базофильная зернистость эритроцитов, пойкилоцитоз и макроцитоз, ядерные формы эритробластов - мегалобласты, возможна умеренная лейко- и тромбоцитопения. Характерны гигантские формы нейтрофилов с гиперсегментацией ядер.
Пункция костного мозга - содержание миелокариоцитов в костно-мозговом пунктате повышено, преобладают элементы эритроидного ростка. Повышение экскреции с мочой метилмалоновой кислоты, Повышение в сыворотке крови концентрации неконъюгированного билирубина (до 50 мкмоль/л),
5. Уменьшение содержания гаптоглобина, 6. Увеличение активности в сыворотке крови многих ферментов эритроцитов. 7. Концентрация железа в сыворотке крови возрастает до 46 мкмоль/л; концентрация витамина В 12 в сыворотке крови снижена (менее 100 пг/мл).
Устранение причины, вызвавшей В 12 -недостаточность : назначение адекватного питания, содержащего витамин В 12, исключение из пищи продуктов, вызывающих диарею при целиакии, антибактериальное лечение при желудочно-кишечных заболеваниях, назначение бифидум- или лактобактерина для восстановления нормальной кишечной флоры, лечение заболеваний, приведших к нарушению всасывания витамина В 12
Внутримышечное введения препаратов витамина В 12 в дозе насыщения: ежедневно в/м инъекции цианокобаламина по 100-200 мкг в течение 5-7 дней до появления ретикулоцитарного криза, а затем через день - до получения гематологической ремиссии.
Критерии гематологической ремиссии: 1) появление ретикулоцитарной реакции; 2) нормализация костномозгового кроветворения; 3) нормализация картины периферической крови; 4) нормальный уровень витамина В 12 в сыворотке крови.
Мегалобластическая анемия, характеризующаяся нарушением эритро-, грануло- и тромбоцитопоэза В организм фолиевая кислота поступает с пищей, частично синтезируется флорой желудочно-кишечного тракта
Неадекватное питание (вскармливание козьим молоком, неправильная термическая обработка пищи, назначение специфических диет при фенилкетонурии без коррекции фолиевой кислоты)
Нарушение всасывания: наследственное, приобретенное, вследствие приема лекарств Повышенная потребность (при сепсисе, тиреотоксикозе, злокачественных опухолях, пневмонии и других инфекциях) Нарушение метаболизма Увеличение экскреции (хронический диализ, заболевание печени и сердца, дефицит витамина В 12 )
Симптомы подобны проявлениям при В 12 -дефицитной анемии Отставание в физическом развитии При врожденном дефиците фолиевой кислоты – задержка умственного развития
Морфологическая картина периферической крови и костного мозга аналогична таковой при дефиците витамина В 12 Лейкопения и тромбоцитопения умеренные Снижена концентрация фолиевой кислоты в сыворотке крови и эритроцитах
Коррекция диеты (введение продуктов, содержащих фолиевую кислоту: печень, зеленые листовые овощи) Лечение основного заболевания Назначение препаратов фолиевой кислоты в дозе 2-4 мг/кг в сутки не менее 3-4 недель (фефол, ферроград фолик, лейковорин)
Витамин Е содержится преимущественно в растениях, растительном масле, а также в молоке, яйцах, мясных продуктах В грудном молоке концентрация витамина Е в 10 раз больше, чем в коровьем молоке
Усвоение витамина Е нарушается у детей, родившихся в асфиксии, с травмой ЦНС, при инфекционных заболеваниях Хронический витамин Е-дефицит встречается у больных с гипотрофией, муковисцидозом, расширенной резекцией тонкой кишки, при сердечной недостаточности, при заболевании печени и атрезии желчных путей
Вызывает стабилизацию клеточных и субклеточных мембран, защищает их от окисления Стимулирует синтез гема и гемосодержащих ферментов В результате улучшаются окислительные и синтетические процессы в тканях
Характерно уменьшение числа эритроцитов и гемоглобина Умеренный анизоцитоз, пойкилоцитоз Ретикулоцитоз Укорочение продолжительности жизни эритроцитов Сниженная концентрация альфа-токоферола в плазме крови Повышенный гемолитический тест эритроцитов с перекисью водорода
Назначается витамин Е в виде 5% раствора токоферола ацетата в масле через рот или в/м по 5-10 мг в сутки в течение 1,5-2 недель Гематологическое улучшение – через 5-7 дней после начала лечения Течение и прогноз витамин Е-дефицитной анемии благоприятные
