Проблема анемии у детей – одна из актуальных проблем охраны здоровья. Основу любой анемии составляет недостаточная продукция гемоглобина (Hb) или эритроцитов, или потеря гемоглобинудерживающих клеток. По данным экспертов ВООЗ, в мире у 20% населения определяют ЖДА или скрытый дефицит железа. ЖДА наиболее часто диагностируют у детей, подростков и женщин. У высоко развитых странах почти у 12% женщин диагностируют ЖДА, у 25% - скрытый дефицит железа (Пясецкая Н.М., 1999) Уровень заболеваемости ЖДА у детей в странах, которые развиваются, достигает 30-90% (Коровина Н.А., 2002).
ЖДА относится к гипохромной анемии, (синтез Hb отстает от образования эритроцитов). Наибольшую заболеваемость отмечают у детей возрастом до 3-х лет и в пубертатном периоде Железо ( Fe ) – один з важнейших микроэлементов, обязательный компонент гемовых и негемовых соединений железа. Гемовые соединения: Hb, миоглобин, каталаза, цитохром, пероксидаза. Негемовые соединения: трансферин, феритин, гемосидерин, ксантиноксидаза, дегидрогеназа. Гем – комплексное соединение пигмента протопорфирина с ионом Fe 2+, небелковая часть молекул Hb. Белковая часть Hb – глобин. Hb осуществляет транспорт кислорода из легких в ткани и углекислого газа – в легкие. Железо легко вступает в связь з кислородом и само соединение кислорода с железом окрашивает кровь в красный цвет.
Этапы: Всасывание железа в пищевом канале Транспортирование железа в организме Депонирование железа Всасывание Fe 2+ происходит в слизистой тонкого кишечника, потом оно окисляется в Fe 3 +. Железо поступая в сосудистое русло соединяется с трансферином и транспортируется к эритрокариоцитам костного мозга и к тканевым депо. Железо, доставленное трансферином в костный мозг взаимодействует с протопорфирином, образуя гем Железо включается в гем на конечных этапах синтеза гемоглобина (в нормобластах костного мозга). При снижении уровня железа в сыворотке крови и количества его в костном мозге, этот процесс нарушается. Нормобласт очень медленно достигает критической массы, которая необходима для его деления, или делится преждевременно, образуя неполноценные, мелкие (микроциты) гипохромные эритроциты. При сидеропении нарушается образование тканевых ферментов, которые содержат железо: цитохромов, пероксидаз, хромоксидаз, пиролаз, каталаз. Возникает смешанный (гемический и тканевой) ацидоз, микроциркуляторные и трофические расстройства, нарушается окислительное фосфорилирование в клетках ЦНС, снижается клеточный иммунитет. Гуморальная регуляция эритропоэза осуществляется эритропоэтином (синтезируется в почках, а при выраженной анемии – и в печени) по принципу обратной связи.
АНТЕНАТАЛЬНЫЕ: НАРУШЕНИЯ МАТОЧНО-ПЛАЦЕНТАРНОГО КРОВООБРАЩЕНИЯ ФЕТОМАТЕРИНСКОЕ И ФЕТОПЛАЦЕНТАРНОЕ КРОВОТЕЧЕНИЕ НЕДОНОШЕННОСТЬ МНОГОПЛОДНАЯ БЕРЕМЕННОСТЬ ГЛУБОКИЙ И ДЛИТЕЛЬНЫЙ ДЕФИЦИТ ЖЕЛЕЗА В ОРГАНИЗМЕ БЕРЕМЕННОЙ КРОВОТЕЧЕНИЕ У ПЛОДА
ИНТРАНАТАЛЫЕ: ФЕТОПЛАЦЕНТАРНАЯ ТРАНСФУЗИЯ ПРЕЖДЕВРЕМЕННАЯ ИЛИ ПОЗДНЯЯ ПЕРЕВЯЗКА ПУПОВИНЫ КРОВОТЕЧЕНИЕ ВО ВРЕМЯ РОДОВ (ТРАВМАТИЧЕСКАЯ АКУШЕРСКАЯ ПОМОЩЬ, АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ ПЛАЦЕНТЫ, СОСУДОВ ПУПОВИНЫ) ПОСТНАТАЛЬНЫЕ: НЕДОСТАТОЧНОЕ ПОСТУПЛЕНИЕ ЖЕЛЕЗА С ПИЩЕЙ ПОВЫШЕННАЯ ПОТРЕБНОСТЬ В ЖЕЛЕЗЕ ДЕТЕЙ ПРИ УСКОРЕННЫХ ТЕМПАХ РАЗВИТИЯ ПОВЫШЕННЫЕ ПОТЕРИ ЖЕЛЕЗА (КРОВОТЕЧЕНИЯ) НАРУШЕНИЯ ВСАСЫВАНИЯ В КИШЕЧНИКЕ НАРУШЕНИЯ ОБМЕНА ЖЕЛЕЗА В ОРГАНИЗМЕ ИЗ-ЗА ГОРМОНАЛЬНЫХ ИЗМЕНЕНИЙ (пре- и пубертатный дисбаланс), НАРУШЕНИЯ ТРАНСПОРТА ЖЕЛЕЗА (недостаточная активность и/или снижение содержания трансферина в организме) У НОВОРОЖДЕННЫХ И ДЕТЕЙ РАННЕГО ВОЗРАСТА – ЧАСТЫЙ ЗАБОР КРОВИ ИЗ ВЕНЫ ДЛЯ ИССЛЕДОВАНИЯ ПАРАМЕТРОВ ГОМЕОСТАЗА
ИНВАЗИИ РЕБЕНКА КРОВОСОСУЩИМИ ГЛИСТАМИ (АНКИЛОСТОМА, НЕКАТОР, ВЛАСОГЛАВ) ДИВЕРТИКУЛЕЗ И ПОЛИП КИШЕЧНИКА ГЕМОРРОЙ ИЛИ ТРЕЩИНА ПРЯМОЙ КИШКИ ЭРОЗИВНЫЙ ИЛИ ЯЗВЕННЫЙ ПРОЦЕСС В ГДЗ ДИАРЕЙНЫЙ СИНДРОМ, ДИСБИОЗ (НАРУШЕНИЕ ВСАСЫВАНИЯ ЖЕЛЕЗА + СНИЖЕНИЕ ЕГО СОДЕРЖАНИЯ ИЗ-ЗА АКТИВНОГО УПОТРЕБЛЕНИЯ ЕГО ДИСБИОТИЧЕСКОЙ М И КРОФЛОРОЙ), ЧАСТЫЕ НОСОВЫЕ КРОВОТЕЧЕНИЯ, ТРАВМЫ, ХИРУРГИЧЕСКИЕ ВМЕШАТЕЛЬСТВА, МЕНСТРУАЦИИ СИНДРОМ НАРУШЕННОГО ВСАСЫВАНИЯ В КИШЕЧНИКЕ У ДЕТЕЙ, КОТОРЫХ КОРМЯТ КОРОВЬИМ МОЛОКОМ, МОГУТ ВОЗНИКАТЬ МИКРОПОТЕРИ ЖЕЛЕЗА С ПИЩЕВАРИТЕЛЬНОГО КАНАЛА ПОД ВОЗДЕЙСТВИЕМ ТЕРМОЛАБИЛЬНОГО БЕЛКА
Предлатентный дефицит железа: Истощение тканевых запасов железа Уровень транспортного фонда железа и Hb в пределах возрастных нормативов Латентный дефицит железа Истощение тканевых запасов железа Уменьшение содержания железа (депонированного и транспортного пула) ЖДА – заключительная стадия дефицита железа в организме: Уменьшение уровня Hb, часто в сочетании с уменьшением количества эритроцитов в единице обьема
І. Анемии, обусловленные недостаточностью гемопоэтических факторов Железодефицитные Витаминодефицитные Протеинодефицитные
ІІ. Гипопластические и апластические анемии А. Наследственные гипопластические анемии С поражением гемопоэза: Анемия Фанкони Анемия Эстрема-Дамешека 2. С выборочным поражением эритропоеза: - анемия Блекфена-Даемонда Б. Приобретенные гипо- и апластические анемии
ІІІ. Анемии, обусловленные кровопотерей А. Наследственные ГА, связанные с нарушением мембраны эритроцитов Наследственный микросфероцитоз 1. Наследственные ГА І V. Гемолитические анемии Б. Наследственные ГА, связанные с нарушением активности ферментов эритроцитов Дефицит Г6-ФДГ В. Наследственные ГА, связанные с нарушением структуры или синтеза Hb Талассемия 2. Приобретенные ГА
Ретикулоцитоз Микроцитоз при ЖДА Макроциты (1), мегалоциты (2), акантоциты (3) при апластической анемии 2 2 1 1 3 тельце Жюлли, кольцо Кебота, базофильная пунктация в центральном мегалоците
Степень анемии Гемоглобин, г/л Эритроцит ы, х 10 12 /л І 110-90 3,5-3,0 ІІ 90-70 3,0-2,5 ІІІ < 70 < 2,5
Степень насыщения Уровень цветного показателя Гипохромная < 0,85 Нормохромная 0,85-1,05 Гиперхромная > 1,05
Гипохромия эритроцитов Гиперхромия эритроцитов
Характер регенерации Количество ретикулоцитов, ‰ Регенераторная От 5 до 50 Гиперрегенераторная > 50 Гипорегенераторная < 5 Арегенаторная 0
Эпителиальный синдром – бледность кожи, ушных раковин и СО, сухость и шелушение до ихтиоза, пигментация кожи, гиперкератоз коленных и локтевых участков кожи, дистрофия волос и ногтей, ангулярный стоматит, атрофия сосочков языка, глоссит, парастезия языка, дисфагия, малосимптомний кариес, анорексия, атрофический гастродуоденит, голубые склеры, неустойчивые испражнения, извращение обоняния и вкуса ( pica chlorotica ) – геофагия, амилофагия, пагафагия. Астено-невротический синдром - ↑ возбудимость, раздражительность, эмоциональная неустойчивость; постепенное отставание в психомоторном, речевом и физическом развитии; апатия, в тяжелых ситуациях негативизм; у детей старшего возраста – головная боль, головокружение, потеря сознания. Сердечно-сосудистый синдром – тахикардия, тахипноэ, артериальная гипотензия, ослабление тонов сердца, кардиомегалия, систолический шум функционального характера, с увеличением показателей сердечного выброса, гипертрофия левого желудочка на ЭКГ – гипоксические и трофические изменения в миокарде, депрессия ST, <QT, нарушение av- проводимости. Конечности постоянно холодные. Гепато-лиенальный синдром. Мышечный синдром – гипотония мышц, ночной и дневной энурез, запор. Синдром вторичного иммунодефицита.
Головокружение, потеря сознания. Артериальная гипотензия. Выраженный астено-невротический синдром. Анорексия. Слабость, утомляемость. Pica chlorotica. Сердцебиение. Боль в эпигастрии, тошнота, рвота, запор. “Алебастровая”, иногда с зеленым оттенком бледность кожи. Олиго- или аменорея. Выздоровление часто спонтанное, возможны рецидивы. Параклинические исследования - дефицит железа. Почти у 50% спортсменов-подростков (мальчики) – латентный железодефицитный синдром.
ПОЯВЛЕНИЕ СРЕДИ ЭРИТРОЦИТОВ ЕДИНИЧНЫХ МИКРОЦИТОВ ПОЯВЛЕНИЕ АНИЗОЦИТОЗА (БОЛЬШОГО КОЛИЧЕСТВА РАЗНЫХ ПО РАЗМЕРАХ ЭРИТРОЦИТОВ) ГИПОХРОМИЯ ЭРИТРОЦИТОВ ОТ ЛЕГКОГО ПРОСВЕТЛЕНИЯ В ЦЕНТРЕ ДО ЗНАЧИТЕЛЬНОГО “ОПУСТОШЕННЯ” КЛЕТКИ ПОЙКИЛОЦИТОЗ (ЭРИТРОЦИТЫ РАЗНОЙ, ИНОГДА НЕОБЫЧНОЙ ФОРМЫ, НАПОМИНАЯ ЧАШКИ, ШЛЯПКИ, ГРУШИ, РОЖКИ ДР.) БАЗОФИЛЬНАЯ ЗЕРНИСТОСТЬ ЭРИТРОЦИТОВ НОРМОБЛАСТОЗ
Цветной показатель (ЦП), который отображает относительное содержание Hb в эритроцитах. Считают за формулой ” тройки” : (при этом запятую опускают) Для ЖДА типично снижение ЦП Hb x 3 первые 3 цифры количества эритроцитов
Среднее содержание гемоглобина в эритроците ( Mean corpuscular hemoglobin ) (MCH) – показатель отображающий абсолютное содержание Hb в о дном эритроците. Нормальные значения – 24-33 nr ; при ЖДА – показатель снижен. Средняя концентрация Hb в эритроците ( Mean corpuscular hemoglobin concentration ) (MCHC) – показатель отображающий степень насыщения эритроцита Hb ; нормальн ые значения – 30-38 r% ; при ЖДА показатель снижен. Средний обьем эритроцитов ( Mean corpuscular volume ) (MCV) – при ЖДА снижен. Показатель распределения эритроцитов по обьему, показатель степени анизоцитоза ( Red blood cell distribution width – RVD ) – нормальные показател и 13,5 %; при ЖДА - увеличен
СЫВОРОТОЧНОЕ ЖЕЛЕЗО (СЖ)- отображает количество негемового железа, связанного с трансферином ВОЗРАСТНЫЕ НОРМАТИВНЫЕ ЗНАЧЕНИЯ: У новорожденных – 5,0-19,3 мкмоль/л, У детей старше 1 месяца – 10,6-33,6 мкмоль/л; При ЖДА показатель снижен ОБЩАЯ ЖЕЛЕЗОСВЯЗЫВАЮЩАЯ СПОСОБНОСТЬ СЫВОРОТКИ (ОЖСС) – ХАРАКТЕРИЗИРУЕТ ОБЩЕЕ КОЛИЧЕСТВО ЖЕЛЕЗА, КОТОРОЕ МОЖЕТ СВЯЗАТЬСЯ С ТРАНСФЕРИНОМ ПЛАЗМЫ НОРМАЛЬНОЕ ЗНАЧЕНИЕ – 40,6-62,5 МКМОЛЬ/Л; ПРИ ЖДА ПОКАЗАТЕЛЬ ПОВЫШЕН ЛАТЕНТНАЯ ЖЕЛЕЗОСВЯЗЫВАЮЩАЯ СПОСОБНОСТЬ СЫВОРОТКИ (ЛЖСС)-ПОКАЗАТЕЛЬ ОТОБРАЖАЮЩИЙ МАТЕМАТИЧЕСКУЮ РАЗНИЦУ МЕЖДУ ЗНАЧЕНИЯМИ ОЖСС СЖ, В НОРМЕ НЕ ДОЛЖЕН БЫТЬ МЕНЬШЕ 47 МКМОЛЬ/Л; ПРИ ЖДА ПОВЫШЕН КОЭФФИЦИЕНТ НАСЫЩЕНИЯ ТРАНСФЕРИНА (КНТ)- ОТОБРАЖАЕТ УДЕЛЬНЫЙ ВЕС СЖ ОТ ОЖСС, В НОРМЕ НЕ ДОЛЖЕН БЫТЬ МЕНЬШЕ 17%; ПРИ ЖДА ПОКАЗАТЕЛЬ СНИЖЕН
ТЕСТ С ДЕСФЕРАЛОМ Тест битурии ФЕРИТИН СЫВОРОТКИ НОРМАЛЬНЫЕ ЗНАЧЕНИЯ: У НОВОРОЖДЕННЫХ 175 МКГ/Л ПЕРВЫЕ 6 МЕС.– 51 МКГ/Л 6-12 МЕС.– 32 МКГ/Л У ДЕТЕЙ СТАРШЕ 1 ГОДА– 32-36 МКГ/Л ПРИ ЖДА ПОКАЗАТЕЛЬ СНИЖЕН
↑ ОЖСС больше 63 мкмоль/л ↑ ЛЖСС больше 47 мкмоль/л ↓ СЖ меньше 14 мкмоль/л ↓ КНТ до 17 – 15 %
↓ СЖ ↓ КНТ ↓ феритина сыворотки ↑ ОЖСС ↑ ЛЖСС уровень гемоглобина в пределах возрастной нормы Предлатентный дефицит железа определяют только при помощи специальных инструментально-лабораторных методов исследования тканевых запасов железа
ПОПОЛНЕНИЕ ДЕФИЦИТА ЖЕЛЕЗА БЕЗ ИСПОЛЬЗОВАНИЯ ПРЕПАРАТОВ ЖЕЛЕЗА НЕВОЗМОЖНОЕ ТЕРАПИЮ ЖДС НУЖНО ПРОВОДИТЬ ПРЕИМУЩЕСТВЕННО С ИСПОЛЬЗОВАНИЕМ ПРЕПАРАТОВ ЖЕЛЕЗА ДЛЯ ПРИЕМА ВНУТРЬ ТЕРАПИЯ ЖДА НЕ ДОЛЖНА ОСТАНАВЛИВАТЬСЯ ПОСЛЕ НОРМАЛІЗАЦИИ УРОВНЯ Hb ГЕМОТРАНСФУЗИИ ПРИ ЖДА НУЖНО ПРОВОДИТЬ ТОЛЬКО ПО ЖИЗНЕННЫМ ПОКАЗАНИЯМ ПРИ ВВЕДЕНИИ ПРЕПАРАТОВ ЖЕЛЕЗА ВНУТРЬ УРОВЕНЬ Hb ПОВЫШАЕТСЯ ТОЛЬКО НА 2-4 СУТКИ ПОЗЖЕ, ЧЕМ ПРИ ЕГО ПАРЕНТЕРАЛЬНОМ ВВЕДЕНИИ ПРИ ВВЕДЕНИИ ПРЕПАРАТОВ ЖЕЛЕЗА ВНУТРЬ ЗНАЧИТЕЛЬНО РЕЖЕ ВОЗНИКАЮТ ПОБОЧНЫЕ ЭФФЕКТЫ В ОТЛИЧИИ ОТ ПАРЕНТЕРАЛЬНОГО ВВЕДЕНИЯ
УРОВЕНЬ ЖЕЛЕЗА, МГ ПРОДУКТ 0,5 и менее 0,6-1 1,1-2 Молоко (коровье и грудное), творог, сливки, сметана, вишня, груша, апельсины, мандарины, томаты Крупы манная и рисовая, капуста белокачанная, морковь, огурцы, яблука, смородина, гранат, треска, хек Капуста цветная, свекла, мясо говяжье и свинное, хлеб пшеничный, речная и морская рыба 2,1-3 Крупа кукурузная, баранина, куры, яйцо 3,1-4 Крупа овсяная, изюм 5-6 Фасоль, яичный желток 6,1-7 Крупа гречневая и пшеничная, горох, печень телячья 12 Курага 13 Чернослив 15 Сушеные яблока 28 Шиповник
Препарат Количество железа в препарате, мг общего активного Актиферин 1 капс.-113,85 1 мл сиропа-34,2 1 кр.р-ра-2,6 1 капс.-34,5 1 мл сиропа-6,8 1 кап. р-ра –0,54 Гемофер пролонгатум 1 драже-325 1 драже -105 Тардиферон 1 табл.-256,3 1 табл.-80 Сорбифер дурулес 1 табл.-320 1 табл.-100 Фероплекс 1 драже -50 аннотация фирмы не содержит данных Феронал 1 табл.-300 аннотация фирмы не содержит данных Глобирон 1 капс.-300 1 капс.-100 Ранферон-12 1 капс.-300 1 капс.-100 Тотема 1 амп.-10 мл 1 амп.-50 Мальтофер 1 мл-50 аннотация фирмы не содержит данных Гемофер 1 флакон –10 мл р-ра 1 мл р-ра –44 1 капля р-ра –1,6
дети до 3-х лет 5-8 мг/кг/сутки дети 4-7 лет 4-6 мг/кг/сутки дети 8-16 лет 3-5 мг/кг/сутки 16-18 лет 2мг/кг/сутки Суточные дозы парентеральных препаратов железа 1-12 месяцев - до 25 мг/сутки 1-3 года – 25-40 мг/сутки старше 3-х лет – 40-50 мг/сутки курсовую дозу элементарного железа для лечения ЖДА с использованием парентеральных форм считают по формуле: Fe=P x (78 -0.35 x Hb), где Fe – количество элементарного железа, мг; Р – масса тела, кг; Hb – фактический уровень гемоглобина у ребенка, г/л.
человеческий рекомбинантный эритропоэтин (р-л-ЕП) – Эпрекс – Эритропоэтин- - Рекармон в дозе 50-100 Од/кг/сутки п/к 3 раза в неделю, курс 3-4 недели; Витаминотерапия: токоферол 25 мг/с Аскорбиновая кислота 100-300 мг/с ретинол 1500 МО/с; фолиевая кислота 1 мг/кг/с; Пробиотики Лечение сопутствующих заболеваний
Наследственный микросфероцитоз (гемолитическая анемия Минковского-Шоффара) Заболевание описано O. Minkowsky (1900) и A. Chauffard (1907) Частота – 2-3 на 10 000 населения.
Автосомно-доминантный тип наследования Дефицит спектрина корелирующий с тяжестью заболевания Овалоциты при гемолитической анемии
Повышенная проницаемость мембраны для натрия Осмотическое набухание сфероцитов Анемия и гипоксия Повышенная активность “натриевого насоса” Селезенковая секвестрация Гиперцелюлярная реакция костного мозга Повышенный метаболизм фосфолипидов мембраны Потеря липидов мембраны Усиленное образование и экскреция желчных пигментов Гемолиз Микросфероцитоз
Чаще проявляется в возрасте 3-15 лет. Чаще болеют мальчики. Клиника, течение криза определяется степенью анемии и экскрецией желчи. Гемолитический криз: утомляемость, головокружение, головная боль, снижение аппетита, боль в животе, выраженная бледность, желтуха, повышение температуры тела, адинамия, диспепсические проявления (тошнота, рвота, диарея). грозный симптом - появление судорог. Сердечно-сосудистая система: расширение границ сердечной тупости, тахикардия, функциональный систолический шум. Гепатолиенальный синдром с преимущественным увеличением селезенки. Селезенка плотная, гладкая, болезненная (периспленит). Кал и моча интенсивно окрашены. Лимонно желтая кожа. Внутриклеточный тип гемолиза: бледность, желтуха, спленомегалия. Множественные стигмы дисэмбриогенеза (башенный череп, готическое небо, западение переносицы, аномалии зубов, синдактилия, полидактилия, аномалии ушных раковин) Криз часто провоцируют вирусные, бактериальные инфекции, психические травмы.
Легкая форма: В 25% случаев Анемия отсутствует Гемолиз, спленомегалия выраженные слабо Средне-тяжелая форма: У 2/3 больных Анемия легкой или средней степени Не компенсированный гемолиз и желтуха, часто провоцирующиеся вирусной инфекцией. Выраженная спленомегалия Тяжелая форма: Выраженная анемия, требуящая повторных гемотрансфузий Могут развиваться апластические кризы Замедление роста и развития ребенка
Генеалогический анамнез Клиника Гемограмма + ретикулоциты (8-10 до 50-60 ‰ ) ЦП=1,0 Лейкоцитоз, нейтрофилез, сдвиг влево, ↑ СОЭ Микросфероцитоз – средний диаметр эритроцитов ↓ 6.4 мкм ( N -7,2-7,5мкм) ↑ осмотическая резистентность эритроцитов (0,7-0,6) Мие лограмма – L/Er=1:2 ( N =4:1) Проба Кумбса отрицательная Гипербилирубинемия за счет непрямой фракции
Госпитализация во время криза. Диета №5, постельный режим. Оксигенотерапия. Посиндромная терапия: Отек мозга: маннит 1 г/кг в/в, лазикс 3 мг/кг. Улучшение микроциркуляции – реополиглюкин 10 мл/кг. ОПН – гемодиализ. Использование глюкокортикоидов и стимуляторов гемоцитопоеза неоправдано. При тяжелой анемии: ( Hb<60-50 г/л) + гемической гипоксии – трансфузии эритромассы. Плазмаферез с инфузией криоплазмы – донатора антитромбина. Лечение ДВС-синдрома. При выходе из криза – желчегонные, гепатопротекторы. В ремиссии (при отсутствии гемолиза) ребенок в лечении не нуждается. Метод выбора - спленэктомия. Оптимальный возраст - 4-5 лет. Спленэктомия в раннем возрасте проводится при тяжелом течении кризов. При раннем начале и тяжелом течении болезни - желчекамянная болезнь, гемосидероз паренхиматозных органов, хронический гепатит, цироз печени.
Этиология: недостаточность фермента глюкозо-6-фосфат-дегидрогеназы в эритроцитах при введеннии некоторых лекарств При употреблении бобов ФАВИЗМ Вдыхании пылков бобовых Люди негроидной расы, Средземномор ь я, Азии, южные области Украины
Бледность, желтуха Снижение гемоглобина на протяжении 2-4 дней Гипертермия Головная боль Рвота желчью Жидкий интенсивно окрашенный кал В эритроцитах – тельца Гейнца В мазке крови – сфероциты и фрагментированные клетки При тяжелом течении – анурия, гиповолемический шок
возраст – 1-14 лет Легкий гемолиз или тяжелый гемоглобинурийный криз Продромальные явления: Слабость Озноб Гипертермия Головная боль Сонливость Боль в спине Тошнота, рвота Острый гемолитический криз: Бледность, желтуха Гепатоспленомегалия Кардиомегалия, систолический шум ↓ количества эритроцитов до 1-2 х 10 12 /л Моча темно-коричневого цвета (красного, черного - ↑ метгемоглобина, оксигемоглобина) Миелограмма – реактивная гиперплазия эритроцитарного ростка
Осторожность в назначении медикаментов Ограничение контактов с факторами, провоцирующими гемолиз При нетяжелом гемолитическом кризе: антиоксиданты (аевит, вит Е.) + рибофлавин 0,6-1,5 мг/с, трансфузии эритромассы При тяжелом гемолитическом кризе: профилактика ОПН 2,4% р-р еуфиллина в/в капельно – 4-6 мг/кг/с в 250 – 500 мл изотонического р-ра NaCl 10% р-р маннитола (1г/кг) в/в капельно в 5% р-ре глюкозы Гепаринизированная криоплазма – 5-19 мл/кг Спленэктомия неэффективна
Две группы: С тепловыми антителами (относятся к IgG, направленные против Rh -антигенов). Гемолиз происходит преимущественно внутрисосудисто, в селезенке Причины: ДЗСТ После вакцинации При вирусных инфекциях ( CMV, гепатит, наследственные иммунодефициты, злокачественные опухоли) С холодовыми антителами (относятся к антигенам І ). Гемолиз происходит преимущественно внутрисосудисто, в печени. Причины: Инфекции (микоплазмоз, инфекционный мононуклеоз, EBV -инфекция)
острое начало с появления бледности, желтухи, темной мочи, абдоминального болевого синдрома, спленомегалии, лихорадки в крови – наростающая анемия, полихромазия, сфероцитоз, ретикулоцитоз (до 50 ‰ ), нормобластоз, > С ОЭ, гипергаммаглобулинемия, лейкоцитоз, тромбоцитопения Прямая проба Кумбса – положительная у 80-90% больных Лечение приобретенных ГА Ликвидация причинного фактора ГКС – стартовая доза 2 мг/кг/с (максимум 6=10 мг/кг с)
наследственные болезни, обусловленные аномалиями синтеза Hb Группы гемоглобинопатий: Гемоглобинопатии, при которых нарушена структура цепей глобина, (серповидноклеточная анемия) Талассемии Смешанные формы
Серповидные эритроциты Мишеневидные эритроциты
Вазооклюзионный криз: Поражение костей и мышц Провоцируют криз –инфекции, переохлаждение, дегидратация, гипоксия Первые проявления у детей раннего возраста – симметричный отек кистей и стоп (деструкция костной ткани) Тромбозы вен брюшной полости (болевой синдром), легких, мозга, почек (инфаркты) Секвестрационный криз: внезапное накопление крови в сосудах печени и селезенки, развитие гиповолемического циркуляторного коллапса с падением Hb до 20-10 г/л, гепатоспленомегалия При выходе из криза – функциональный аспленизм (инфекции + сепсис) Гемолитический криз Желтуха, бледность Дефицит Г-6-ФДГ, фолиевой кислоты Апластический криз следствие вирусной инфекции
Докризовый период Бледность кожи и СО Желтуха Спленомегалия с 6-ти месяцев Кардиомегалия ЖКБ Дорсальный кифоз Стигмы дисэмбриогенеза (готическое небо,башенный череп) Задержка физического и полового развития Поражение глаз и почек В крови серповидные эритроциты, анизо- пойкилоцитоз, тельца Жюлли, кольца Кебота Миелограмма: гиперплазия всех ростков костного мозга, изменения по мегалобластному типу
При болевых синдромах - анальгетики Улучшение реологии крови (трентал) Трансфузии эритромассы при кризах Профилактически фолиевая кислота Ранняя диагностика и лечение бактериальных инфекций Рекомбинантный человеческий эритропоетин Переливание стволовых клеток+пересадка костного мозга
Острая АА у детей бывает редко. В терминальной стадии миелограмма – серозно-кровянистое содержимое с одиночными клетками. Смерть наступает через 4-8 недель от начала клинико-гематологических проявлений при симптомах сердечно-сосудистой недостаточности, аплазии костного мозга, геморрагического синдрома.
Кровоизлияния на коже, кровоточивость с носа, десен. Геморрагический синдром наростает. Субфебрильная температура тела. П/лимфоузлы, печень, селезенка не увеличены. Постепенно наростает панцитопения, прогрессирующе уменьшается клеточный состав костного мозга. Уменьшение клеток эритроидного ростка сопровождается появлением мегалобластов. Исчезают мегакариоциты. Длительность жизни детей 3-13 месяцев.
Провоцируется вирусно-бактериальной инфекцией, вакцинациями, противомикробными препаратами. В 50% случаев развивается на фоне полного здоровья. Постепенно наростает астения, снижение аппетита, бледность кожи, слизистых, геморрагический синдром. Трофические изменения кожи, лимфоузлы не увеличены, миокардиодистрофия. Незначительная гепатомегалия. В терминальной стадии - гематурия, геморрагии в мозг, сетчатку. Анемия, нормохромная, гипорегенераторная. Число ретикулоцитов увеличено, постепенно уменьшается до полного исчезновения. Анизо-, пойкилоцитоз. В крови возростает доля плазматических клеток до 1-3%. Миелограмма :. Прогрессирующая аплазия костного мозга ведет к геморрагическому синдрому, тяжелой гипоксии, инфекционным осложнениям, от каких ребенок умирает.
При тяжелой/очень тяжелой форме АА пациенты, какие имеют HLA-идентичного семейного донора должны получить трансплантацию стволовых гемопоэтических клеток, что дает им 75-90% шансов на полное выздоровление. При отсутствии семейного HLA-совместимого донора назначается курс иммуносупрессивной терапии комбинацией антитимоцитарного глобулина ( АТГ) и циклоспорина А : АТГ вводится длительными инфузиями на протяжении 5 дней циклоспорин А назначается орально в дозе 5 мг/кг/с не меньше 6 месяцев.
Для профилактики тяжелых побочных реакций на АТГ назначаются кортикостероидные препараты (метилпреднизолон или преднизолон) в дозе 1 мг/кг/с 14 дней. Для ускорения регенерации нейтрофилов может назначаться гранулоцитарный колонийстимулирующий фактор (Г-КСФ) в дозе 5-10 мкг/кг/с 28-42 дня. Назначение э ритропоетина не показано.
Наибольшее благо здоровье, на втором месте красота, на третьем богатство. Платон
Геморрагические диатезы – общее название состояний, которые характеризируются повышенной кровоточивостью.
Количество тромбоцитов – 150-450 · 10 9 / л Длительность кровотечения по Дюку – 1-3 мин Время свертывания по Ли-Уайту – до 5-7 мин Фактор Хагемана (XII) – 30-225 % Антигемофильный фактор VIII – 50-220 % Антигемофильный фактор IX - 90-110 % Антигемофильный фактор XI – 70-120 % Протромбиновый индекс – 70-110 % Тромбиновое время – 14-16 с Толерантность плазмы к гепарину – 10-16 мин Ретракция кровяного сгустка – не менее 60 %
Коагулопатии (гемофилия А, В, С, Д, болезнь Виллебранда); Тромбоцитопении и тромбоцитопатии первичные тромбоцитопенические пурпуры: болезнь Верльгофа, изоиммунные, трансиммунные новородженных; вторичные (симптоматические): тромбоцитопении, ассоциированные с аутоиммунными болезнями, как симптом инфекционных заболеваний; коагулопатии потребления; токсические, при болезнях крови; при механических травмах, при лучевой болезни. 3. Вазопатии (геморагический васкулит или болезнь Шенляйн-Геноха; инфекционные, иммунокомплексные вазопатии, метапластические и диспластические, дистрофические, невропатические).
Гемофилия ( haima, haimatos кровь, philia – склонность)- наследственное заболевание, которое передается рецессивным, сцепленным с Х-хромосомой типом, каким болеют особи мужского пола, обусловленное дефицитом некоторых факторов свертывания крови, характеризуется резко замедленным свертыванием крови, повышенной кровоточивостью и кровотечениями, какие тяжело остановить.
В Европейских странах приблизительно 1 з 10 тыс. новорожденных мальчиков имеет тяжелую гемофилию (комитет экспертов ВООЗ); Гемофилия А встречается в 5 раз чаще, чем гемофилия В; Суммарная частота наследственных коагулопатий - 5-6 на 1 млн. людей; Среди всех больных 94-96 % - с гемофилией А и В и болезнью Виллебранда.
Гемофилия А – дефицит антигемофильного глобулина ( VIII фактора); Гемофилия В- дефицит компонента тромбопластина плазмы ( IX фактора); Гемофилия С- дефицит предшественника тромбопластина плазмы ( XI фактора); Гемофилия Д- дефицит XII фактора (болезнь Хагемана); Парагемофилия - дефицит V фактора; Диспротромбинемии – дефицит II,VII,X факторов. Афибриногенемия, дисфибриногенемия, афибриназемия – дефицит XIII фактора. КОАГУЛОПАТИИ
Период новорожденности: кровотечения с пуповины; кефалогематома; кровоизлияния в кожу, слизистые оболочки, подкожно-жировую основу; Ранний детский возраст: кровотечения при прорезании зубов; при разных травмах (значительные гематомы, междумышечные кровоизлияния).
длительные; склонность к очаговым массивным кровоизлияниям (гематомам) после незначительных травм, повреждений; в некоторых случаях – спонтанно; могут возникать не сразу после травмы; не останавливаться при проведении местной гемостатической терапии; большие гематомы могут вызывать параличи и парезы. Характеристика кровотечений при гемофилии:
Занимают 2 место среди геморагических проявлений у детей с гемофилией Небольшие подкожные гематомы на конечностях и тулубе у большинства детей не вызывают неприятных ощущений внутрим ышечные и в/тканевые гематомы могут локализироваться в разных частях тела(вылитая кровь долго остается жидкой,проникает в ткани вдоль фасций,выраженность их значительно превышает степень нанесенной травмы) Разрез гематом усиливает кровотечение в/тканевые гематомы осложняются: сдавлением м ышц,нервов,кровеносных сосудов (ишемия,парез,болевые контрактуры) Гематомы в области шеи и средостения могут вызвать острую дыхательную недостаточность Тяжело диагностируются кровотечения в брюшное и внебрюшное пространства
патогномический синдром при гемофилии локализация: тазобедренные коленные, локтевые, голено-стопные, плечевые, мелкие суставы кистей и стоп начинаются через час или больше после травмы появляется острая боль(ребенок просыпается ночью от острой боли) сустав увеличивается в об ье ме кожа над поврежденным суставом: горячая на ощупь, блестящая,гиперемированная болевая контрактура в динамике полость сустава облитерируется, возникает анкилоз. Общие симптомы интоксикации как реакция на асептическое воспаление легкие гемартрозы – не имеют четкой клинической картины,проявляются небольшим дискомфортом в суставе,полное восстановление функции наступает через несколько дней балотирование надколенника
14-30% больных на гемофилию после 5-ти летнего возраста признак тяжелой формы заболевания связанная с травмой или с выделением большого количества солей с мочой (при обменных нефропатиях), частым приемом анальгетиков,высокой активностью урокиназы (естественного фактора фибринолиза в почках ) и иммунокомплексным поражением клубочков почек гематурия чаще возникает спонтанно без симптомов интоксикации, экстраренальных проявлений дизурия (боль в поясничном отделе позвоночника,по ходу мочеточников) почечная колика – закупорка моче-выводящих путей сгустками крови в периоде остановки кровотечения
Анамнез (мужчины по материнской линии с кровоточивостью); Клинические проявления Увеличение времени свертывания венозной крови по Ли-Уайту (резко увеличено, в норме – 5-7 мин) Увеличение времени рекальцификации плазмы; Нарушение тромбопластинообразования; Низкое потребление протромбина (норма 80-100 %) Низкий уровень антигемофильного фактора
Меньше 1 % - тяжелая 1-5 % - средняя 5-10 % - легкая Больше 15 % - латентное течение
недопустимо внутримышечное введение препаратов; срочное введение концентрированных антигемофильных препаратов при кровотечениях любой локализации или тяжести или нарушении целостности кожи, слизистых оболочек; обязательный осмотр стоматологом, который имеет опыт лечения детей с гемофилией, не меньше 1 раза в квартал; любые хирургические вмешательства возможны только после введения препаратов антигемофильного глобулина.
Криопреципитат (после разморожения) в/в струйно каждые 6-8-12-24 час: - при небольших кровотечениях – 20 ЕД/кг - при среднетяжелых - 30 ЕД/кг - при тяжелых кровотечениях – 50 ЕД/кг - при значительных травмах – 100 ЕД/кг При экстракции зуба криопреципитат вводят за 30 мин до операции в дозе 15-20 ЕД/кг через 6 час повторно, потом ежедневно 3 дня подряд, при необходимости – РР SB (имеет II,VII,IX,XI факторы)
накладывание тампонов с гемостатической губкой ; тромбином, грудным молоком на место кровотечения при гемартрозах: на 3-4 дня иммобилизируют сустав, накладывают эластический бинт; в тяжелых случаях после переливания криопреципитата проводят пункцию сустава и удаление крови.
При ІІІ степени суставного процесса в детей старше 5 лет проводят рентгенотерапию. При повторных гемартрозах больным с среднетяжелыми и тяжелыми формами гемофильной артропатии проводят гормональную терапию (2-3 недели).
Обусловлена нарушением синтеза или качественными аномалиями автосомных компонентов фактора VIII ( фактора v. Виллебранда - VIII : vWF) и связанного с ним антигена ( vWF :А g ) Как отдельное заболевание описано в 1926 году в жителей Аландских островов
Тяжелые формы – развиваются в первые годы жизни Носовые кровотечения, у девочек – обильные, длительные месячные Кожные геморагии чаще характеризуются небольшими синяками Редко – желудочно-кишечное кровотечение и гематурия Значительные и длительные кровотечения с ран после незначительных травм и операций Кровотечение начинается сразу после травмы Крововизлияния в суставы – только при значительном снижении VIII:C Микроциркуляторно – гематомный тип кровоточивости
Значительное удлиннение времени кровотечения при нормальном количестве тромбоцитов и неизмененной ретракции сгустка крови Снижение адгезии тромбоцитов к колагену и соединительной ткани Снижение ристоцитин-агрегации тромбоцитов Снижение коагуляционной способности VIII фактора Снижение количества фактора vW
В случае кровотечения При подготовке к операции В послеоперационном периоде Вводят очищенные концентраты фактора vW При отсутствии – криопреципитат 15 Ед/кг
ГВ впервые описан Шенлейном в 1837 г. и Генохом в 1868 г. заболевание сосудистой системы (микротромбоваскулит), которое характеризуется полиморфной сыпью и волнообразным течением; это системное поражение капилляров, артериол, венул, главным образом кожи, суставов, брюшной полости и почек
инфекция (стрептококковая ангина, обострение фарингита, тонзиллита); после введения вакцин и сывороток; в связи с медикаментозной непереносимостью; переохлаждение. Эпидемиология: чаще страдают дети 4-7 лет.
образование ЦИК; повреждение стенок сосудов; повышение проницаемости, отек, пурпура
Клинические формы: кожная (простая); кожно-суставная (ревматоидная); почечная; молниеносная. Активность процесса: малая (І степень) умеренная (ІІ степень) высокая (ІІІ степень)
Течение: острое; подострое; затяжное; рецидивирующее Осложнения: инвагинация; желудочно-кишечное кровотечение; перфорация; перитонит; анемия; крововизлияния.
Триада: мелкоточечная красная,иногда, сливная геморагическая сыпь на коже (пурпура); преходящие артралгии (или артрит) преимущественно крупных суставов; абдоминальный синдром.
локализация: на расгибательной поверхности конечностей, иногда на тулубе; симметричные; оканчиваются пигментацией; чаще на нижних конечностях; могут быть единственным проявлением заболевания.
мигрирующие, симметричные, могут быть несимметричными; как правило, крупных суставов; сопровождаются болью разного характера; нередко совпадают с появлением пурпуры
внезапная кишечная колика; локализация боли вокруг пупка, может быть в правой подвздошной зоне, правом подреберье, эпигастрии), симулируя аппендицит, холецистит, панкреатит; усиливается при пальпации; признаки раздражения брюшины; поза больного на боку, поджав ноги к животу; беспокойный.
гематурический гломерулонефрит (за счет повреждения капилляров клубочков почек); повреждения ЦНС; геморагические пневмонии; миокардиты; серозиты.
Начало заболевания с экссудативных реакций (отек Квинке, аллергии) Геморагический синдром на коже через 2-18 дней от начала болезни Геморагии симметричные, по всему телу (нижние конечности, ягодицы,тулуб, вокруг суставов), часто с некрозами, при надавливании – геморагии Крововизлияния При молниеносном течении – сливные кровянистые инфильтраты с образованием пузырей с геморагическим содержимым
Дно пузырей эрозированное с участками глубокого некроза, плохо заживают и оставляют рубцы Геморагии слизистой рта, коньюктив, половых органов Суставной синдром – поражаются преимущественно большые суставы, за 7-10 дней до появления геморагического синдрома Абдоминальная форма – редко, протекает тяжело, часто со смертельными осложнениями Почечный синдром – редко, течение сравнительно легкое с более благоприятным прогнозом
тип кровоточивости – васкулитно-пурпурный; отсутствие наследственного фактора в анамнезе; характерные поражения кожи (без изменений со стороны кожи диагноз неправомочный); поражения суставов (симетричные, летучие); в общем анализе крови лейкоцитоз, сдвиг формулы влево, ускоренная СОЭ.
Режим: строгий постельный режим на период сыпи и 2 недели после нее; полупостельный режим: отсутствие новых элементов высыпаний после вставания; через 2 недели - палатный режим. Диетическое питание: гипоаллергенное (диета №10,7), при выраженном абдоминальном синдроме – механически, химически, термически щадящая диета (№1).
Улучшение микроциркуляции: эуфилин в дозе 3-5 мг / кг /с; никотиновая кислота 3-5 мг / кг /с; дибазол 0,5-1 мг / кг /с, 7-10 дней; противовоспалительная терапия: ибупрофен 10-20 мг / кг /с, вольтарен 2,5-3 мг / кг /с, 10-14 дней; глюкокортикоиды: 1,5 мг / кг /с, 5 дней; витамины А, Е; антигистаминные средства.
гепарин 200-400 ЕД кг / сутки, в 4-6 приема 4-6 недель; антиагреганты: курантил (дипиридамол) 3-5-8 мг / кг /сутки; трентал, агапурин - 3-5 мг / кг /сутки; тиклид (тиклопедин), ибустрин в дозе 5-10 мг / кг /сутки
глюкозо-новокаиновая смесь: 5 % раствор глюкозы з 0,25 % раствором новокаина (2:1), из рассчета 10 мл на 1 год жизни
цитостатики: азатиоприн 2-3 мг / кг /сутки или циклофосфан 1,5-3 мг / кг /сутки, 6-8 недель; после этого – поддерживающие дозы 3-6 месяцев. При наличии гломерулонефрита: Хинолиновые препараты: делагил, плаквенил, из рассчета 5-8 мг / кг /сутки
ингибиторы протеаз: контрикал, гордокс; Σ -аминокапроновая кислота; ПАМБА; криопреципитат; сухая плазма; фибриноген
Наследственная неполноценность мезенхимы – наследственный васкулярный мезенхиматоз – развивается дисплазия сосудов и образуются телеангиэктазии Автосомно-доминантный тип наследования
Ангиоматозные высыпания пурпурного цвета на слизистых носа, рта, коже лица, пальцев, ногтевых ложах Телеангиэктазии (в периоде полового созревания) – небольшие ярко-красные пятна или сосудистые “паучки”, выступают над поверхностью кожи, при надавливании бледнеют Могут быть телеангиэктазии на серозных оболочках и слизистых внутренних органов Кровотечения из сосудов при микротравмах, инфекционных болезнях, стрессовых ситуациях Характерно – повторные обильные носовые кровотечения Редко – кровохарканье и кровотечение из мочевыводящих путей Острая или хроническая постгеморагическая анемия
Диагностика: телеангиэктазии + эндоскопия Лечение: Носовые кровотечения – тампонада носа Лечение анемии Гемотрансфузии Противопоказаны препараты, блокирующие функцию тромбоцитов Андроксон 2 мл в/м 2 р/д. Курс – 10-15 дней
Клиника: чрезмерная эластичность и растяжимость кожи; в коже легко образуются трещины, часто окрашены в бронзовый цвет (следствие отложения гемосидерина); чрезмерная подвижность суставов – часто возникают вывыхи; геморагический синдром – носовые кровотечения, экхимозы, большие гематомы, кровотечения с пищеварительного тракта, легочные кровотечения; профузное кровотечение с артерии, стенка какой повреждена трещиной (причина смерти); развитие кальцификатов на месте травм; удлиненное время кровотечения; нарушение функции тромбоцитов. Описаны случаи данного синдрома с врожденным дефицитом отдельных прокоагулянтов (ІХ, ХІІ, фактор v. Виллебранда)
Первичные: Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП), болезнь Верльгофа. Наследственные ТП. Изоиммунные ТП: врожденная иммунная ТП новорожденных в результате несовместимости мамы и плода по тромбоцитарных антигенах и антигенах гистосовместимости. ТП после переливания крови и тромбомассы. Транзиторная ТП новорожденных, родившихся от матерей, больных на ИТП (врожденная трансиммунная).
Вторичные: ТП при аутоиммунных заболеваниях. ТП при аллергических заболеваниях, протекающих с гиперреактивностью немедленного типа с анафилактическими, цитотоксическими реакциями. ТП в периоде распала инфекционных заболеваний. Коагулопатии потребления (ГУС, синдром Мошковица). ТП при заболеваниях системы крови. Токсические ТП. Наследственные аномалии обмена веществ (болезнь Гоше, Нимана-Пика). ТП при врожденных аномалиях сосудов. ТП при лучевой болезни. ТП при портальной гипертензии, гиперспленизме.
геморагическиий диатез, характеризирующийся нарушением тромбоцитарного компонента гемостаза, что обусловлено уменьшением количества тромбоцитов
первичный геморагический диатез, обусловленный количественной и качественной недостаточностью тромбоцитарного звена гомеостаза и характеризируется кровоизлияниями в толщу кожи и слизистые оболочки, кровоточивостью, низким количеством тромбоцитов в периферической крови. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) –
ИТП – заболевание с наследственной склонностью; Наличие у больных наследственной тромбоцитопатии
І. Нарушение функции макрофагов: перенесенные вирусные инфекции; профилактические прививки; физические и психические травмы; ↓ ІІ. Пролиферация сенсибилизированных к аутотромбоцитам лимфоцитов ↓ ІІІ. Синтез антитромбоцитарных аутоантител ↓ IV. Повышенная деструкция тромбоцитов в селезенке (какая одновременно синтезирует антитромбоцитарные антитела) ↓ V. Дистрофия сосудистого эндотелия ↓ VI. Повышение проницаемости сосудов, спонтанные геморагии
Течение: острое (до 6 месяцев); хроническое: с редкими рецидивами; с частыми рецидивами; непрерывно- рецидивирующее Периоды: обострения (криз); клиническая ремиссия (отсутствие геморагий при сохраненной тромбоцитопении); клинико-гематологическая ремиссия Степень тяжести: легкая средняя тяжелая
Легкая степень: кожный геморагический синдром; кровотечения отсутствуют; количество тромбоцитов 100х 10 9 / л Средняя степень: незначительные кровотечения; количество тромбоцитов 50-100х 10 9 / л Тяжелая: выраженные кровотечения; количество тромбоцитов меньше 50х 10 9 / л
полихромные (от красно-синих к зеленым или желтым); полиморфные (петехии и экхимозы разной величины); ассиметричные; спонтанные (возникают преимущественно ночью)
кровотечения (носовые, десневые, маточные; мелена, гематурия); умеренная спленомегалия (в 10 % больных) Патологические изменения со стороны сердечно-сосудистой системы определяются степенью постгеморагической анемии
наличие высыпаний (пурпуры) в кожу и слизистые оболочки; кровоточивость слизистых оболочек; снижение количества тромбоцитов в периферической крови; удлиннение длительности кровотечения (по Дюку до 10-15 мин при норме 1-3 мин); положительные пробы на резистентность капилляров (жгута, щипка ); увеличение количества “бездействующих” мегакариоцитов в костном мозге; Уменьшение ретракции кровяного сгустка.
Режим щадящий : исключение физических нагрузок ; ежедневные прогулки на свежем воздухе. Лечебное питание : все пищевые нутриенты соответствуют возрасту ; элиминация пищевых аллергенов (шоколад, цитрусовые, яичный белок, пряности, консерванты ); обогащение продуктами, которые содержат вит. С, РР ( шиповник, яблока, черноплодная рябина, капуста ); обогащение продуктами, стимулирующими тромбоцитопоэз ( арахис, лесные и грецкие орехи, миндаль ); при приеме ГКС – продукты, обогащенные калием ( печеный картофель, курага, изюм, отвар из сухофруктов )
препараты,улучшающие адгезивно-агрегационную активность тромбоцитов: Σ -аминокапроновая кислота 50-100 мг/кг 4 раза в сутки (при отсутствии ДВС-синдрома), усил ива ет агрегацию тромбоцитов; андроксон, этамзилат-натрия, дицинон АТФ в/м в сочетании с препаратами М g энтерально; кальция пантотенат карнитина хлорид милдронат предуктал
генерализированный кожный синдром при количестве тромбоцитов < 2 0 х 10 9 / л с кровоточивостью слизистых оболочек; кровоизлияния в склеру и сетчатку глаза; влажная пурпура,осложнившаяся постгеморагической анемией; кровоизлияния в внутренние органы.
Преднизолон из рассчета 2 мг/кг/сутки 2-3 недели, после этого постепенное снижение дозы препарата и его отмена. Антирезусный иммуноглобулин (анти– Д - Ig G) вводится резус-положительным больным в дозе 25-75 мкг/кг на протяжении 2-5 дней; Интерферон L 2 в дозе: детям до 5 лет – 500 000 МЕ /сутки от 5 до 12 лет – 1 млн МЕ/сутки старше 12 лет – 2 млн МЕ/сутки п/кожно или в/м ышечно 3 раза в неделю на протяжении 3 месяцев.
влажная пурпура больше 6 месяцев; острая пурпура с тяжелыми кровотечениями; подозрение на кровоизлияние в мозг; В случае неэффективности спленэктомии: винкристин в дозе 1,5 мг/м 2 в/венно 1 раз в неделю; 2-4 введения Показания к спленэктомии:
Glanzmann (1918 ) описал геморагический синдром с нарушением ретракции сгустка крови у 27 больных из 9 семей В основе патогенеза – недостаточность или дефект гликопротеинового комплекса ІІв-ІІІа оболочки тромбоцитов – нарушение связывания фибриногена с тромбоцитами Автосомно-рецессивный тип наследования Клинические симптомы манифестируют после рождения – кровоточивость из слизистых оболочек (носа, ЖКТ, гематурия, петехии на коже, кровотечения после удаления зубов) Гематомы
Диагностика: Количество тромбоцитов в норме!!! Нарушение ретракции сгустка крови Значительное увеличение времени кровотечения Отсутствие агрегации тромбоцитов под действием АДФ, тромбина Лечение симптоматическое, ГКС неэффективны
Автосомно-рециссивный тип наследования Геморагический синдром (кровоточивость микроциркуляторного типа, профузные кровотечения) Глазной альбинизм Диспигментация кожи (неправильное распределение меланоцитов) Високая склонность к инфекциям Лимфоаденопатия Гепатоспленомегалия Нейтропения, аномалия нейтрофилов ↓ тромбоцитов ( < 100х10 9 /л) Нарушение агрегационной способности тромбоцитов Удлиннено время кровотечения Изменения в гранулоцитах (гигантские аномальные лизосомы, малые ядра и их деформация) Лечение симптоматическое + трансплантация костного мозга
Расстройства структур ы ко л лагена Автосомно-доминантный тип наследования Астеническое телосложение Очень длинные, тонкие конечности и пальцы Пороки строения грудной клетки Вродженные дефекты ССС Аневризма аорты или легочной артерии Геморагии не возникают спонтанно ( после травмы или операции длительные кровотечения ) Функциональные расстройства тромбоцитов Дефицит фактора V ІІІ Лечение симптоматическое
Николо Паганини Шарль де Голь Авраам Линкольн Корн ей Чуковский
Автосомно-рецессивный тип наследования Телеангиэктазии на коньюктиве, слизистых оболочках рта, коже Неврологические расстройства – нарушение координации движений, прогрессирование мозочковых расстройств Гипоплазия лимфоузлов, селезенки, тимуса – сложные иммунные нарушения ↓ IgA Прогноз – плохой (дети умирают от инфекций, кровоизлияния в мозг) Не всегда в силе врача исцелить больного Овидий
Койка в частной больнице - это припаркованное такси с включенным счетчиком. Граучо Маркс
Первый случай в 1920 году ( F. Rabe, E. Salmon ) Автосомно-рециссивный тип Наследственная гипофибриногенемия встречается чаще Гипофибриногенемия – фибриноген крови 0,15-0,5 г/л Латентная гипофибриногенемия без клиники (фибриноген > 0,5 г/л) Геморагическая гипофибриногенемия (фибриноген < 0,5 г/л) Афибриногенемия – тяжелые кровотечения
Повышенная кровоточивость при травмах, порезах, операциях Возникновение массивных п/кожных и в/м гематом после незначительных травм Кровотечения с рождения ( с пуповины, ЖКТ, слизистых оболочек, гематурия) У девочек – обильные менструации Кровоизлияние в мозг (7% случаев) Отсутствует фибриноген или его следы по данным коагулограммы Отсутствие свертывания крови после додавания тромбина Лечение – концентрированный препарат фибриногена – 0,06 г/кг, потом 0,03 г/кг 1 раз в 3-4 дня При его отсутствии – криопреципитат, І фракция Кона Гепарин 150 Ед/кг/сутки в/в вместе с фибриногеном
