Лекция доцента кафедры факультетская терапия Исаковой Г.Б.
Дерматомиозит - диффузное прогрессирующее воспалительное заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением поперечно - полосатой и гладкой мускулатуры с нарушением двигательной функции, кожи в виде эритемы и отека, с частым поражением внутренних органов.
Заболевание встречается в любом возрасте. Ежегодно диагностируется 5 новых случаев на 1 млн. населения. Болеют чаще женщины. Соотношение женщин и мужчин при этом заболевании достигает 3:1. Отмечено два возрастных пика заболевания: 11 —17 и 35—60 лет.
Этиология идиопатического дерматомиозита неизвестна. Предполагается роль вирусной инфекции и генетических факторов. ВИРУСЫ : пикарновирусы (особенно эховирусы), вирусы Коксаки, герпеса, краснухи ГЕНЕТИЧЕСКИЕ ФАКТОРЫ : Иммуногенетическим маркером дерматомиозита являются определенные HLA антигены (наиболее часто встречается сочетание HLA B8 и DR3 )
обострение очаговой инфекции физические и психические травмы переохлаждения, перегревания гиперинсоляция вакцинация лекарственная аллергия.
ПАТОГЕНЕЗ Бактериальные, паразитарные, вирусные инфекции. Инсоляция. Лекарственные препараты Токсины. Ферменты. Гаптены Токсическое воздействие на мышечную ткань и эндотелий Повреждение миоцитов, клеток эндотелия Формирование аутоантигенов Клинические проявления ДМ Формирование ЦИК Синтез миозитспецифических аутоантител Иммунологическая реактивность Нарушение клеточного звена иммунитета Генетическая предрасположенность Аутоиммунное повреждение органов-мишеней (кожи, мышц, эндотелия сосудов)
По происхождению: Идиопатический (первичный). Паранеопластический (вторичный). По течению: Острое. Подострое. Хроническое. По периодам : Продромальный : от нескольких дней до месяца. Манифестный с кожным, мышечным, общим синдромами. Дистрофический, или кахектический, терминальный, период осложнений. Степени активности : I, II, III.
Заболевание начинается остро или подостро. Основные синдромы: мышечный синдром (миастения, миалгии) артралгии лихорадки поражения кожи, плотные распространенные отеки
Миастенический синдром Поражение скелетных мышц: - миалгии при движении и даже в покое, при надавливании; - нарастающая мышечная слабость в проксимальных отделах верхних и нижних конечностей («симптом расчески”, «симптом рубашки», «симптом автобуса»), при удовлетворительной силе и полном объеме движений в пальцах и стопах Значительно нарушаются активные движения : больной не может самостоятельно сесть, поднять конечности, голову с подушки, удержать ее сидя или стоя.
Поражение мимических мышц: маскообразность лица; Поражение глоточных мышц: дисфагия; Поражение интеркостальных мышц и диафрагмы: нарушение дыхания, снижение жизненной емкости легких, гиповентиляция и частые пневмонии; Поражение глазодвигательной мускулатуры: развитие диплопии, страбизма, двустороннего птоза век.
На ранних этапах болезни мышцы болезненные и нередко отечные, позже на месте подвергшихся дистрофии и миолизу мышечных волокон развиваются миофиброз, атрофия, контрактуры, реже - кальциноз.
Поражения кожи разнообразные ( эритематозные, папулезные, буллезные ) высыпания, иногда c опровождаются зудом пурпура, телеангиэктазии, гиперкератоз, гипер - и депигментация шелушение и трещины на коже ладоней («рука механика») периорбитальный отек с пурпурнолиловой эритемой ( дерматомиозитные очки) симптом «шали» (эритема на шее в зоне декольте и верхней части спины).
Периорбитальный отек
Симптом Готтрона - шелушащихся эритематозные пятна на коже пальцев рук
Полиартралгии при движении и ограничение подвижности суставов вплоть до развития анкилозов, большей частью обусловленые поражением мышц. Поражение миокарда воспалительного или дистрофического характера Поражение легких - чаще обусловленое банальной инфекцией, к которой больные предрасположены вследствие гиповентиляции легких, аспирации пищи вследствие дисфагии Поражение почек - варьирует от очагового гломерулонефрита и преходящей протеинурии до тяжёлого диффузного гломерулонефрита с явлениями почечной недостаточности.
Поражение ЖКТ: - анорексия, боли в животе, - симптомы гастроэнтероколита, - гипотония верхней трети пищевода - поражение слизистой оболочки желудка и кишечника с образованием некрозов, вплоть до тяжелых желудочно-кишечных кровотечений, перфорации желудка Поражение сосудов ( васкулиты ). - синдром Рейно. - поражение сосудов глазного дна. - склонность к артериальной гипотензии.
Неврологические нарушения: - различные изменения чувствительности – гиперестезия, гипералгезии, парестезии и арефлексия. - отсутствие рефлексов на поражённых конечностях, обусловленное тяжёлой мышечной патологией. Общие симптомы. - потеря массы тела, иногда значительная (10-20 кг). - субфебрильная лихорадка
Кальциноз при дерматомиозите является вторичным и носит «репаративный» характер. Чаще локализуется в виде отдельных бляшек или массивных отложений в области наиболее поражённых мышц плечевого и тазового пояса и подкожно. Кальцинируются обычно участки фасции, п/к клетчатки, прилежащие к пораженным мышцам.
Общий анализ крови: - признаки умеренной анемии, - лейкоцитоз с нейтрофильным сдвигом влево, реже - лейкопения, эозинофилия, - СОЭ увеличивается соответственно активности патологического процесса.
Биохимический анализ крови : повышение содержания миоглобина, креатинина, активности креатинфосфокиназы, трансаминаз, особенно АсАТ, ЛДГ и альдолазы, что отражает остроту и распространенность поражения мышц.
Иммунологические исследования крови: снижение титра комплемента, в небольшом титре РФ, антитела к ДНК, снижение количества Т-лимфоцитов, повышение содержания IgM и IgG и снижение - IgA; HLA B8, DR3, DR5, DRW52, высокие титры миозитспецифических антител.
Исследование биоптатов кожно-мышечного лоскута: / дельтовидной и четырёхглавой мышц/ В мышцах: - тяжелый миозит, некроз с потерей поперечной исчерченности, фрагментация и вакуолизация мышц, круглоклеточная инфильтрация, атрофия и фиброз их. В коже - атрофия сосочков, дистрофия волосяных фолликулов и сальных желез, изменения коллагеновых волокон, периваскулярная инфильтрация
Электромиограмма : повышенная мышечная возбудимость фибриллярные колебания в состоянии покоя. ЭКГ: диффузные изменения, нарушения ритма и проводимости. Спирография: рестриктивные нарушения
Рентгенологическое исследование способствует уточнению степени поражения мягких тканей и внутренних органов. В острой стадии дерматомиозита мышцы выглядят более прозрачными, отмечаются просветления. При хроническом дерматомиозите появляются кальцификаты в мягких тканях. В легких определяется интерстициальный фиброз, преимущественно базальных отделов, кальцификаты плевры. Сердце увеличено в размерах. В костях может быть умеренный остеопороз.
МРТ позволяет провести раннюю диагностику заболевания благодаря выявлению отека мышечной ткани даже до клинических проявлений поражения мышц, особенно в случае дерматомиозита, когда поражение кожных покровов уже очевидно. Отек мышечной ткани является индикатором активности болезни.
Основные Характерное поражение кожи : периорбитальный отек и эритема (симптом «очков»); телеангиэктазии, эритема на открытых участках тела (лицо, шея, верхняя часть груди, конечности). Поражение мышц (преимущественно проксимальных отделов конечностей), выражающееся в мышечной слабости, миалгиях, отеке и позже - атрофии. Характерная патоморфология мышц при биопсии (дегенерация, некроз, базофилия, воспалительные инфильтраты, фиброз). Увеличение активности сывороточных ферментов - креатинфосфокиназы, альдолазы, трансаминаз на 50% и более по сравнению с нормой. Характерные данные электромиографического исследования. Дополнительные Кальциноз. Дисфагия.
Диагноз дерматомиозита достоверен: при наличии трех основных критериев и сыпи; при наличии 2 основных, 2 дополнительных критериев и сыпи. Диагноз дерматомиозита вероятен: при наличии первого основного критерия; при наличии двух остальных из основных критериев; при наличии одного основного и двух дополнительных критериев.
Рекомендации пациентам: избегать факторов, которые могут спровоцировать обострение болезни: отказаться от пребывания на солнце, от курения, от контактов и инфекционными больными, избегать физических и психоэмоциональ-ных перегрузок. избегать внутримышечных инъекций, проведение которых, затрагивая мышечную ткань, может способствовать как формированию постинъекционных кальцинатов, так быть причиной ложноположительных результатов уровня креатинфосфокиназы (КФК).
При остром и подостром течении показаны глюкокортикоиды в больших суточных дозах (преднизолон 1-2 мг/кг/сут.) После достижения эффекта, дозу кортикостероидов снижают очень медленно (по полтаблетки каждые 7 - 10 дней) до поддерживающей дозы (5-10, реже 15 мг/сутки) на фоне делагила (0,25г) или плаквенила (0,2 г) по 1 таблетке после ужина метотрексат – начальная доза 7,5мг/нед. с повышением на 0,25мг/нед. до достижения эффекта
В период затихания острых явлений могут быть рекомендованы осторожная лечебная гимнастика, массаж конечностей. В хронической стадии с выраженными атрофиями и контрактурами показаны настойчивая лечебная гимнастика и массаж для профилактики мышечных контрактур
