Подготовили: Волков А.Е. гр 653 лечебный факультет. Толкачев А.С. гр 431 лечебный факультет. Научный руководитель: доц., канд.мед.наук Прасмыцкий О.Т.
Существует много форм нервно-мышечных заболеваний: Миастения ( m yasthenia gravis, болезнь Эрба -Гольдфлама) распространённость заболевания составляет 10-24 на 100 000 населения, ранее считалось 0,5-5 на 100 000. В РБ на 2014 г. состоит на учете 1015 человек Синдром Итона-Ламберта (миастенический синдром) распространённость заболевания составляет Миопатия Дюшенна распространённость заболевания составляет1-3 на 10 000 новорожденных мальчиков Миопатия Беккера Заболеваемость 1 на 30 000 новорожденных мальчиков
Плече-лопаточно-лицевая миопатия встречается с частотой 1 на 100 000, в равной степени поражая мужчин и женщин Тазо-плечевая миопатия Атрофическая миотония частота 1 на 10 000 Семейный периодический паралич
Миастения ( m yasthenia gravis, болезнь Эрба -Гольдфлама) - аутоиммунное заболевание, клинически проявляющееся в виде слабости и патологической мышечной утомляемости, обусловленными образованием аутоантител к различным антигенным мишеням периферического нейромышечного аппарата.
Миастения является одной из часто встречаемых форм в группе нервно-мышечных болезней, удельный вес среди них составляет 6о% Ранее миастения была тяжёлым заболеванием с высокой летальностью — 30–40 %. Однако при современных методах диагностики и лечения летальность стала минимальной — менее 1 % около 80 % на фоне лечения достигают полной/неполной ремиссии Средний возраст начала болезни у женщин - 26 лет, у мужчин - 31 год. Соотношение мужчин и женщин среди заболевших составляет 1:3 («Миастения» Пономарева Е.Н 2002г.)
При миастении антитела и аутореактивные Т-клетки поражают антигенные мишени полипептидной природы, расположенные на постсинаптической мембране и в мышечной клетке. К ним относятся: мышечный ацетилхолиновый рецептор (АХР) мышечно-специфическая тирозинкиназа (MuSK) рианодиновый рецептор (RyR) титин-протеин В последние годы также обнаружены антитела к некоторым цитокинам, ганглиозидам миелина нервной ткани и другим белковым структурам.
Цель : систематезировать приемы интенсивной терапии миастении Задачи : Определить показания для лечения миастении в условияй отделения анестезиологии интенсивной терапии реанимации Определить место ИВЛ в комлексной ИТ у пациентов с миастенией Определить показания к назначению плазмофереза Проанализировать медикаментозную терапию
Ретроспективно проводился анализ карт стационарных больных с диагнозом миастения, в РНПЦ «Неврологии и нейрохирургии» (г. Минск, Республика Беларусь) за период январь 2012 г. - январь 2014
Общий объём выборки составил 52 пациента заболевание достоверно чаще встречалось среди лиц женского пола ( р<0.05) гендерное соотношение 3,5:1 ( ж37:м15)
• 1 - изолированная слабость только окулярных мышц, во всех других мышцах сила нормальная. • 2А - преобладание умеренной слабости мышц туловища, либо проксимальных отделов конечностей, либо и того и другого. Также могут быть умеренное вовлечение в процесс бульбарной мускулатуры и слабость окулярных мышц любой степени выраженности. • 2В - преобладание умеренной слабости бульбарной и дыхательной мускулатуры либо и того и другого. Также могут быть умеренное вовлечение мышц туловища либо проксимальных отделов конечностей и слабость окулярных мышц любой степени выраженности. • 3А - преобладание средней степени слабости мышц туловища, либо проксимальных отделов конечностей, либо и того и другого. Также могут быть умеренное вовлечение в процесс бульбарной и дыхательной мускулатуры и слабость окулярных мышц любой степени выраженности.
• 3В - преобладание средней степени слабости бульбарной и дыхательной мускулатуры, либо и того и другого. Также возможны умеренное или средней степени тяжести вовлечение мышц туловища либо проксимальных отделов конечностей и слабость окулярных мышц любой степени выраженности. • 4А - преобладание тяжёлой степени слабости мышц туловища, либо проксимальных отделов конечностей, либо и того и другого. Также могут быть умеренное вовлечение в процесс бульбарной и дыхательной мускулатуры и слабость окулярных мышц любой степени выраженности. • 4В - преобладание тяжёлой степени слабости бульбарной и дыхательной мускулатуры. Также возможны умеренное, среднее или тяжёлое вовлечение мышц туловища либо проксимальных отделов конечностей и слабость окулярных мышц любой степени выраженности. • 5 -интубация (с механической вентиляцией или без таковой), кроме случаев обычных послеоперационных вмешательств.
43 пациентам был произведен плазмоферез Из них: 31 пациенту с плохой компенсацией на прием АХЭП, ГКС, иммуносупресантов 12 пациентам с неполной компенсацией на прием АХЭП, ГКС, иммугосупресантов
Произведен плазмоферез ( аппаратами цитоплазмафереза «СОМ.ТЕС.» Fresenius, Германия и плазмафереза «PCS» Haemonetics, США) Метод плазмафереза основан на заборе крови из локтевой или одной из центральных вен с последующим её центрифугированием, отделением форменных элементов и заменой плазмы либо на донорскую, либо на ее заменители
4 пациентам была произведена ИВЛ ( аппаратом Drager Evita 4 в режиме BIPAP, CPAP ). Это пациенты с 5 классом тяжести и миастеническим кризом( SaO 2 =8 5-90 %, ЧД=10-7 в мин) 1 пациенту была назначена оксигенотерапия маска Вентури ( О2 5 л/мин)
Компенсирующая терапия : Местинон ( АХЭП) 60 мг от 1 до 6 раз в сутки. Оротат калия 500 мг 3 раза в день с целью улучшения синаптической передачи нервного возбуждения Верошпирон (Калийсберегающий диуретик) 50 мг 1 раз в сутки
ГКС: Медрол 16мг из расчета 1 мг/кг/сут. Назначался у 49 пациентов, Использовались схемы Прием 60-100 мг медрола через сутки с последующим снижением дозы на10 мг через 3-5 приемов Модифицированная схема ежедневного приема медрола с чередованием больших и средних доз. С последующим снижением вначале меньшей дозы, а после ее отмены снижают большую дозу 3 пациентам назначался преднизолон по схеме 40мг по четным дням и 20мг по нечетным дням Использовалась «пульстерапия» метпрезоном 1000мг ежедневно в течении 5 дней. Использовалась у 3 пациентов с миастеническими кризами
Лечение пациентов по одной из схем достичь эффекта в 81% ( 60-90% случаев ( Evoli A. et al. 1992) )
Азорфин ( цитостатический препарат) 50 мг 3 раза в день. Использовался у 23 пациентов с плохой компенсацией на прием АХЭП и ГКС
Средняя продолжительность пребывания в ОАИТР составила М= 6,9 ± 0,65 дней Летальность среди пациентов за период январь 2012 г. - январь 2014 г отсутствует
Миастения- состояние требующее специализированного лечения в условиях ОАИТР Показаниями для лечения миастении в условияй отделения анестезиологии и реанимации являються тяжесть состояния, необходимость проведения ИВЛ и плазмофереза Показаниями к проведению ИВЛ у пациентов с миастенией явились: 5 класс тяжести клинических проявлений миастении по шкале MGFA ( Barohn R.J., 1996) и наличия миастенических кризов сопровождающиеся ДН Показаними к назначению плазмофереза явились: плохая и неполная компенсация на прием АХЭП, ГКС, иммуносупресантов Проводимые в РНПЦ « Неврологии и нейрохирургии » методы лечения позволяют исключить летальность и добиться улучшения и стабилизации состояния пациентов
