Строение периферической нервной системы
Поперечный срез периферического нерва
Миелиновое нервное волокно
Варианты повреждения периферических нервов Валлеровское перерождение (реакция на пересечение нерва) Атрофия и дегенерация аксона (аксонопатия) Сегментарная демиелинизация (миелинопатия) Первичное поражение тел нервных клеток (нейронопатия)
- травма нерва; - сдавление в анатомически узком канале (туннельные невропатии); - компрессия опухолью или гематомой; - инфекционное заболевание (лепра).
Мононевропатии черепных нервов невропатия лицевого нерва (прозоплегия, паралич Белла) Мононевропатии нервов конечностей мононевропатии при заболеваниях соединительной ткани туннельные мононевропатии синдром запястного канала синдром локтевого канала болезнь Рота Мононевропатии
Невропатия срединного нерва (синдром запястного канала)
Невропатия локтевого нерва (синдром кубитального канала)
Невропатия лучевого нерва («сонный паралич»)
Невропатия малоберцового нерва
Невропатия наружного кожного нерва бедра (болезнь Рота)
Введение гидрокортизона в область анатомически узких каналов Оперативное лечение (декомпрессия и невролиз)
- васкулиты и заболевания соединительной ткани - ишемия нервов вследствие поражения vasa nervorum ; - гипотиреоз, акромегалия, нейрофиброматоз, наследственная невропатия со склонностью к параличам от сдавления - компрессия нервов; - саркоидоз, амилоидоз, лимфогранулематоз – инфильтрация нервов; - мультифокальная моторная невропатия – аутоиммунное поражение.
Множественные мононевропатии При заболеваниях соединительной ткани системная красная волчанка ревматоидный артрит склеродермия узелковый периартериит аллергический гранулематоз гранулематоз Вегенера При метаболических нарушениях сахарный диабет гипотиреоз акромегалия Наследственная склонность к параличам от сдавления Мультифокальная моторная невропатия
травма, компрессия опухолью или гематомой, инфекционное заболевание ( Herpes zoster ), облучение.
экзогенная или эндогенная интоксикация; эндокринная патология; заболевания соединительной ткани; инфекционные заболевания; дизиммунные нарушения; наследственные полиневропатии; полиневропатии неустановленной этиологии.
сенсорно-моторные преимущественно моторные преимущественно сенсорные Полиневропатии
Диагностика полиневропатии
Электро-нейро-миография Биопсия нерва Биопсия кожи Диагностические исследования при полиневропатиях
Электронейромиография (исследование скорости проведения)
остро развивающийся тетрапарез с вовлечением бульбарной и дыхательной мускулатуры (нарушение глотания и дыхания) полиневропатический тип нарушения чувствительности в виде «носков» и «перчаток» сухожильная арефлексия вегетативные нарушения (тахикардия, нарушение функции кишечника, мочевого пузыря, бронхорея) время нарастания симптоматики – 14-20 дней смертность – 1,25% ОВДП - Острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия (синдром Гийена-Барре)
Человеческий иммуноглобулин для в/в введения в дозе 2,0г/кг на курс лечения Плазмаферез – эксфузия плазмы из расчета 35-40мл/кг за 1 сеанс
Течение прогрессирующее (50%) рецидивирующее (30%) монофазное Симптоматика нарастает постепенно или подостро Мышечная слабость и нарушения чувствительности развиваются одновременно, симметрично Слабость как в дистальных, так и в проксимальных группах мышц ХВДП может быть при парапротеинемии остеосклеротической миеломе Особый вариант – мультифокальная моторная невропатия чаще у мужчин, медленно прогрессирует, чувствительных поражений, как правило, нет ХВДП - хроническая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия
Кортикостероиды 1мг/кг длительно Плазмаферез – эксфузия плазмы из расчета 35-40мл/кг за 1 сеанс Человеческий иммуноглобулин для в/в введения в дозе 2,0г/кг на курс лечения Цитостатики
Сахарный диабет Гипогликемия Гипотиреоз Гепатиты В и С, цирроз печени Уремия Дисметаболические полиневропатии
Диабетическая стопа
Полиневропатии при онкологических заболеваниях Рак легких Лимфома Полиневропатия при саркоидозе Полиневропаптии при болезнях крови Макроглобулинемия Криоглобулинемия Парапротеинемии Полиневропатия при амилоидозе Полиневропатии при действии токсинов Акриламид Мышьяк Гексакарбон Свинец Фосфорорганические соединения Таллий Медикаментозные полиневропатии Амиодарон (кордарон) Тетурам Тубазид Трихопол Цисплатин Винбластин, Винкристин Другие соматогенные и токсические полиневропатии
Наследственные моторно-сенсорные полиневропатии Наследственные сенсорные и вегетативные полиневропатии Наследственные поли невропатии
Дистальные гипотрофии мышц при полиневропатии
Принципы диагностики полиневропатий
Этиотропное Коррекция углеводного обмена, функции щитовидной железы Отказ от алкоголя Патогенетическое Антиоксиданты ( a- липоевая кислота) Витамины группы В Симптоматическое Лечение невропатической боли – антиконвульсанты, антидепрессанты Активация процессов реиннервации
