Выполнила: Студентка V курса 565В группы Московского факультета Педиатрического отделения Соколова Дарья Алексеевна 2010 год
Коарктация аорты - врожденное сужение или полное закрытие ее просвета на ограниченном участке. Чаще всего (95 %) это сужение располагается в области перешейка аорты, под которым понимается отрезок от левой подключичной артерии до первой пары межреберных артерий. Возможны и другие локализации сужений - в восходящей, нисходящей грудной или брюшной аорте. Коарктация аорты составляет до 30 % всех врожденных пороков сердца. У детей сегментарное сужение аорты нередко сочетается с гипоплазией перешейка или дуги аорты.
Заболевание впервые описано Meckel в 1750 г. Термин «коарктация» был предложен в 1838 г. Merrier. В 1903 г. L. Bonnet предложил первую классификацию коарктации, выделив инфантильный и взрослый варианты порока (сейчас не используется). Впервые успешная операция по поводу коарктации аорты у 12-летнего мальчика была произведена шведским хирургом С. Crafford в 1944г. В СССР первую операцию выполнил E. Н. Мешалкин в 1955 г.
Причина формирования коарктации аорты неизвестна, но предложено несколько теорий, объясняющих ее происхождение. Классическая теория Шкоды [Skoda J., 1855] объясняет сужение аорты закрытием ОАП, в результате чего в процесс вовлекается прилегающий участок аорты. Эта теория и сегодня имеет своих сторонников [Amato J. et al., 1991 ]. Talner и М. Berman (1975) полагают, что закрытие ОАП после рождения ребенка начинается с его легочного конца. Вначале это не препятствует кровотоку по аорте, но в дальнейшем по мере закрытия протока при наличии серповидной складки в аорте происходит сужение аорты и возникает градиент давления, что объясняет случаи развития коарктации через 2-3 нед после рождения. Подобный механизм развития коарктации может наблюдаться после хирургической перевязки ОАП.
A. Rudolph и соавт. (1972) предложили гемодинамическую теорию развития коарктации аорты, согласно которой во время внутриутробной жизни в восходящую часть аорты поступает 50% суммарного выброса крови из желудочков сердца, в нисходящую часть-65%, а через перешеек аорты проходит лишь 25% крови, что обусловливает его узость, которая в определенных условиях может сохраняться и усугубляться после рождения ребенка. Аорта новорожденного характеризуется несоответствием ее диаметров в области перешейка и нисходящей части [Sinha S. et al., 1969 ]. Перешеек аорты у новорожденного обычно на 30% уже восходящей и нисходящей частей. В тех случаях, когда вследствие внутрисердечного дефекта в восходящую часть аорты поступает меньше крови, чем в норме, сужение перешейка может сохраняться и усугубляться.
Для практических целей целесообразно выделять четыре варианта коарктации аорты: I – изолированная коарктация аорты, II – коарктация аорты в сочетании с ОАП, III – коарктация аорты в сочетании с ДМЖП, IV – коарктация аорты в сочетании с другими ВПС. При всех этих вариантах может быть тубулярная гипоплазия перешейка или дуги аорты различной протяженности, а при III и IV-ОАП. Выделяют также два варианта порока в зависимости от течения заболевания: коарктация аорты у грудных детей и коарктация аорты у подростков и взрослых.
Сужение аорты может располагаться проксимальнее, дистальнее или непосредственно в месте впадения ОАП в аорту. Эти варианты можно разделить на постдуктальный и предуктальный. Постдуктальный вариант коарктации аорты характеризуется локализованным сужением ее просвета, представленным диафрагмой с эксцентрическим отверстием.
Предуктальный вариант характеризуется сужением аорты проксимальнее впадения в нее ОАП и чаще встречается у больных первого года жизни. Можно выделить три основных анатомических варианта предуктального варианта коарктации аорты [Keith J., 1978]: I-локализованное сужение проксимальнее протока (40%); II-диффузное сужение (гипоплазия) всего перешейка аорты от устья левой подключичной артерии до протока (40%); III-диффузное сужение не только перешейка, но и дуги аорты, обычно наблюдаемое до устья левой сонной артерии (20%).
Редкими вариантами сужения аорты являются двойная, или так называемая тандем-коарктация, коарктация при правосторонней дуге и нисходящей части аорты, коарктация при двойной дуге аорты и при правосторонней дуге и левой нисходящей части аорты. Коарктация аорты может сочетаться с аномалией отхождения подключичных артерий (отхождение левой или правой подключичной артерии дистальнее места сужения). В исключительно редких случаях обе подключичные артерии могут отходить дистальнее места сужения.
Еще в период внутриутробной жизни у больных с коарктацией аорты развивается большая сеть коллатеральных сосудов, выраженность которой зависит от характера сужения аорты. Сосуды, участвующие в коллатеральном кровообращении (ветви подключичной артерии, межреберные, внутренние грудные, лопаточные артерии, артерии эпигастрия), со временем значительно увеличиваются в диаметре, стенки их истончаются. Возникают аневризмы аорты, коллатеральных артерий, сосудов головного мозга. Особенно часто эти изменения наблюдаются у больных старше 20 лет. У больных старше 8-10 лет расширенные межреберные артерии могут вызвать деформацию нижних краев ребер, так называемые узуры.
Существуют две главные гипотезы, предложенные для объяснения артериальной гипертензии при коарктации аорты: почечная и механическая. Согласно первой гипотезе, причиной артериальной гипертензии является ишемия почек вследствие сниженного кровотока и давления в нисходящей части аорты. Согласно второй гипотезе, причиной гипертензии является препятствие кровотоку в аорте.
Порок проявляется развитием выраженной сердечно-легочной недостаточности, отсутствием аппетита, беспокойством ребенка. В крайних случаях могут наблюдаться признаки кардиогенного шока. Нередко дети поступают в терапевтические стационары в связи с развившейся пневмонией, а сужение аорты выявляют лишь после тщательного обследования ребенка. Отсутствие или ослабление пульсации на нижних конечностях, артериальная гипертензия в верхней половине туловища и градиент систолического давления (от 20 до 150 мм рт. ст.) между верхними и нижними конечностями являются основными признаками коарктации аорты у грудных детей.
ЭКГ у грудных детей характеризуется признаками перегрузки правых отделов сердца (60% случаев), изолированной гипертрофией левого желудочка (20% случаев), комбинированной гипертрофией желудочков (5% случаев) и отсутствием признаков гипертрофии миокарда (15% случаев). Рентгенологическое исследование выявляет кардиомегалию, усиление легочного сосудистого рисунка, выбухание дуги легочной артерии. Размеры сердца по мере нарастания сердечной недостаточности могут увеличиваться, как и признаки венозного застоя в легких.
Эхокардиография позволяет установить характер и степень сужения аорты, тип сопутствующих ВПС, оценить сократительную способность миокарда, особенности кровотока в аорте и направление сброса крови. Достоверность исследования достигает 90% и повышается при комбинированном использовании одномерной, двухмерной и доплерографии.
Коарктация аорты может быть заподозрена у грудного ребенка при проявлении тяжелой, резистентной к лечению сердечной недостаточности. Диагноз должен основываться на определении характера пульсации на руках и ногах и измерении артериального давления. Рентгенологическое исследование помогает выявить сужение аорты при контрастировании пищевода и заподозрить фиброэластоз у больных со значительным увеличением размеров сердца. Фиброэластоз наблюдается у 20% больных первого года жизни с коарктацией аорты. Эхокардиография позволяет поставить окончательный диагноз. Следует помнить, что сопутствующие пороки наблюдаются у 80% больных грудного возраста; во всех сомнительных случаях показаны зондирование полостей сердца и аортография.
Ю. Е. Березов и А. В. Покровский (1965) выделяют 5 периодов течения заболевания в зависимости от возраста больных. Первый – критический период, он наблюдается в течение первого года жизни, когда отмечают наиболее высокую смертность больных. Второй – период приспособления, охватывающий возраст от 1 года до 5 лет. Дети жалуются на головные боли, одышку, утомляемость. Но в большинстве случаев жалобы отсутствуют, а клиническая симптоматика бедна. Родители часто не замечают слабо выраженных признаков заболевания.
Третий – период компенсации, охватывает возраст от 5 до 15 лет. Больные, как правило, жалоб не предъявляют, заболевание часто обнаруживается только при врачебном осмотре. Четвертый – период относительной декомпенсации, обычно соответствующий периоду полового созревания, у больных появляются различные жалобы, что вынуждает их обращаться к врачу. Пятый – период декомпенсации, наблюдающийся в 20-40-летнем возрасте больных, т. е. в том возрасте, до которого они доживают. Больные часто предъявляют жалобы, характерные для гипертонической болезни (головные боли, тяжесть и ощущение пульсации в голове, быстрая умственная утомляемость, ухудшение памяти и зрения, носовые кровотечения).
Дети в возрасте от 1 года до 15 лет обычно не предъявляют жалоб, внешне выглядят здоровыми, у них хорошо развита мускулатура верхней половины туловища. Часто видна пульсация в яремной ямке, что является одним из характерных симптомов заболевания. Пульсирующие коллатеральные сосуды у детей и подростков наблюдаются редко, обычно это межреберные артерии и артерии в лопаточной области (более выражены при наклоне больного вперед с опущенными руками либо при скрещивании рук на груди). Артериальное давление повышено до 140-150 мм рт. ст., но может достигать 220 мм рт. ст. Пульсация на бедренных артериях ослаблена или отсутствует.
При аускультации шумы над областью сердца выслушиваются у большинства больных, обычно это систолический шум средней интенсивности, выслушиваемый вдоль левого края грудины. Он хорошо проводится на верхушку сердца и на спину. ЭКГ у детей и подростков в 70% случаев позволяет выявить признаки гипертрофии левого желудочка сердца. Рентгенологически у 45% больных сердце нормальных размеров, значительно увеличено у 5% и умеренно – у 50% больных. Тень сердца разнообразной конфигурации.
Эхокардиография показана всем больным для установления диагноза и выявления сопутствующих пороков. Диагноз коарктации аорты у детей и подростков обычно устанавливают на основании осмотра и клинических исследований.
Аортография выполняется по методу Сельдингера с обязательной записью градиента давления в области сужения аорты. Катетеризация полостей сердца и ангиокардиография необходимы для уточнения характера сопутствующих пороков, а также при подозрении на аневризму и кальциноз аорты. Для установления степени легочной гипертензии производят катетеризацию правых отделов сердца. При аортографии у взрослых больных выявляют расширение восходящей части аорты, брахиоцефальных сосудов и подключичной артерии. При резкой коарктации аорты контрастированная кровь попадает через коллатеральные сосуды (подключичная артерия – внутренняя грудная артерия – межреберные артерии) в нисходящую часть аорты. Сужение аорты, чаще в виде песочных часов, располагается на уровне IV и V грудных позвонков.
Диагностика коарктации аорты у взрослых больных обычно не представляет трудностей вследствие очень характерной клинической картины: повышение артериального давления на руках в сочетании со снижением артериального давления и ослаблением пульсации на бедренных артериях. Диагностические трудности могут возникать при аномалиях подключичных артерий в сочетании с коарктацией аорты: отхождением одной или в очень редких случаях обеих подключичных артерий дистальнее места сужения аорты. Поэтому важно измерять артериальное давление на всех конечностях.
Рентгенологическое исследование важно для подтверждения диагноза. Узурация ребер, типичный изгиб контрастированного пищевода в области коарктации, усиленная пульсация левого желудочка, восходящей части аорты и брахиоцефальных сосудов позволяют заподозрить заболевание. При сочетании коарктации аорты с другими ВПС, особенно у грудных детей, очень информативно эхокардиографическое исследование.
Коарктацию аорты дифференцируют от пороков и заболеваний, вызывающих артериальную гипертензию (вазоренальная гипертензия, эссенциальная гипертензия, аортальный порок сердца). При этих процессах, кроме сужения аорты, отсутствуют и два режима кровообращения – выше и ниже коарктации, поэтому тщательный осмотр больных позволяет в большинстве случаев поставить диагноз. Неспецифический аортит имеет сходные с коарктацией аорты проявления: повышение артериального давления на руках и снижение на ногах. Больные часто предъявляют жалобы на боли в брюшной полости. Систолический или непрерывный систолодиастолический шум выслушивается в области поясницы. На рентгенограммах отсутствуют характерные для коарктации аорты признаки.
Коарктация аорты характеризуется крайне неблагоприятным естественным течением. 56% больных умирают в течение первого года жизни, причем сочетание коарктации аорты с другими пороками обусловливает еще более неблагоприятный прогноз. Даже при изолированной коарктации смертность в течение первого года жизни достигает 34%. Смертельные исходы наблюдаются чаще в период новорожденности, первые дни и недели жизни.
Средняя продолжительность жизни около 30 лет, 70% больных умирают в возрасте до 40 лет, лишь незначительная часть больных доживают до 60-70 лет. Основными причинами смерти являются: недостаточность левого желудочка сердца, разрыв аневризмы аорты или сосудов головного мозга, бактериальный эндокардит, расслаивающая аневризма аорты (часто у беременных с коарктацией аорты). Так как большинство больных умирают в течение первого года жизни, именно в этом возрасте и должен решаться вопрос хирургического лечения коарктации аорты у большинства больных.
Наличие коарктации аорты является абсолютным показанием к операции, риск которой неодинаков в различные возрастные периоды и зависит от тяжести состояния больных, анатомии порока и расстройств кровообращения. При изолированной коарктации аорты операция показана при высокой артериальной гипертензии, кардиомегалии, признаках неконтролируемой сердечной недостаточности и фиброэластоза. При отсутствии осложненного течения оптимальным для операции следует считать возраст от 1 года до 3 лет. Именно в этом возрасте может быть наложен прямой аортальный анастомоз достаточного диаметра, не препятствующий в дальнейшем увеличению просвета аорты по мере роста ребенка.
У взрослых больных в возрасте старше 19-20 лет вопрос о показаниях к операции должен решаться индивидуально: операция необходима больным, у которых отсутствуют склеротическая форма легочной гипертензии и тяжелый кальциноз аорты. С осторожностью определяют показания к операции и у взрослых больных с выраженной декомпенсацией кровообращения. В подобных случаях следует выяснить причину сердечной недостаточности и оценить сократительную способность миокарда, так как хирургическое вмешательство связано с большим риском. Операция не показана больным грудного возраста с некорригируемыми сопутствующими ВПС, например, с синдромом гипоплазии левого желудочка.
Идеальным видом операции, особенно у растущих детей, является резекция суженного участка аорты с ее анастомозом конец в конец. Однако такая операция нередко невыполнима при выраженной протяженности сужения и тяжелых склеротических изменениях стенки сосуда. В подобной ситуации проводится протезирование аорты синтетическим протезом, а также пластика места сужения синтетической заплатой или левой подключичной артерией. Ряду пациентов может быть предпринята баллонная дилатация коарктации в условиях рентгеноперационной.
После резекции коарктации аорты с анастомозом конец в конец через 5 лет отличные и хорошие результаты наблюдались у 83% больных и в сроки до 14 лет результаты стабильно удерживаются на этом уровне. При протезировании аорты отличные и хорошие результаты получены у 79%, однако к 10-му году их число уменьшилось до 52% больных. В первые 3-6 мес после операции больной нуждается в освобождении от учебы или работы. Необходим контроль за АД. При сохраняющейся гипертензии показано лечение гипотензивными препаратами, включая бета-блокаторы, лечение нужно проводить курсами. Восстановление трудоспособности и полная реабилитация больных после резекции коарктации наступают спустя год после операции. В первый год необходимы восстановительное лечение и лечебная физкультура. В основе восстановительного лечения при сохраняющейся гипертензии лежит дифференцированная терапия препаратами различного механизма действия.
