ГБОУ ВПО Первый МГМУ им. И.М.Сеченова Кафедра болезней уха, горла и носа
Отосклероз Нейросенсорная тугоухость Болезнь Меньера Экссудативный отит
болезнь органа слуха, обусловленная очаговым патологическим процессом энхондрального слоя костной капсулы лабиринта, приводящая к фиксации основания стремени в окне преддверия
Клинически выраженным отосклерозом страдает 1 - 2% населения земного шара (гистологический отосклероз выявляется у 10%) (Данные ВОЗ, 2010) В структуре заболеваний уха ЛОР стационаров 5-8% это больные отосклерозом (Крюков А.И. и соавт., 2010) Заболевание поражает наиболее социально-активную часть населения в возрасте от 15 до 45 лет (Гаров Е.В. и соавт., 2010) Преобладают женщины в соотношении 2:1 Невысокая распространённость у выходцев из Африки (0,5% популяции).
Этиология заболевания не установлена. Среди многочисленных гипотез возникновения заболевания преобладают: Аутоиммунная (Сватко Л.Г., 1995, Решетников Н.Н., 1992, Thalmann I. et al.,1987) Наследственная (аутосомно-доминантная наследственность специфического типа реакции на различные экзо- и эндогенные воздействия) ( Larson A.,1960, Сватко Л.Г., 1995 ) Экзо- и эндогенные факторы : пубертатный период, беременность, менопауза, гипофункция щитовижных желез, воздействие шума и вибрации, провоцирующуая роль вируса кори и др.
Гистологически отосклеротический очаг - участок вновь образованной кости с неправильной структурой с многочисленными сосудистыми пространствами. Очаги отосклероза могут быть: зрелыми (отосклероз) и незрелыми (отоспонгиоз), одиночными и множественными, ограниченными и диффузными, как правило, симметричными. Локализация отосклеротического очага по краю окна преддверия с вовлечением кольцевидной связки и ножек стремени приводит к анкилозу последнего и развитию кондуктивной тугоухости.
По характеру аудиометрической кривой выделяют три формы отосклероза Тимпанальная (фенестральная) – нормальные значения слуховой чувствительности при костном звукопроведении Кохлеарная (ретрофенестральная, внутриулитковая, лабиринтная) - аудиологически почти не отличается от НСТ Смешанная (тимпанокохлеарная, фенестроретрофенестральная) - сочетает в себе признаки первой и второй.
Симптомы: двустороннее прогрессирующее снижение слуха (по кондуктивному типу) ощущение шума в ушах (у 67-98% больных) « paracusis Willisii » - относительно лучшее восприятие речи в условиях шума (у 50% больных) Клиническая картина «…врач ничего не видит, а больной ничего не слышит…» ( Politzer ) Микросимптомы: симптом Тойнби ( отсутствие серы) симптом Лемперта (истончение барабанной перепонки) симптом Шварце (просвечивание отоочага) симптом Вирховского-Тилло (широкий наружный слуховой проход) голубые склеры
Компьютерная диагностика Коронарная проекция. Мембрана окна преддверия резко утолщена фМСКТ позволяет оценить функциональное состояние мембраны окна преддверия, слуховых косточек, определяя возможности и перспективы хирургического вмешательства Аксиальная проекция. Мембрана окна преддверия утолщена
Дифференциальная диагностика необходима для определения показаний к операции и ее прогноза. Адгезивный средний отит и тимпаносклероз (перенесённое в анамнезе воспаление среднего уха) Травматическое повреждение цепи слуховых косточек (перенесённая ранее травма) Различные врождённые аномалии среднего уха (могут быть обнаружены уже в раннем детстве) Новообразования среднего уха (невринома лицевого нерва, врождённая холестеатома) Существенную помощь в дифференциальной диагностике оказывает лучевая диагностика: КТ, МСКТ, фМСКТ
Консервативное (симптоматическое) Хирургическое: Непрямая мобилизация подножной пластинки стремени Прямая мобилизация подножной пластинки стремени Фенестрация лабиринта Стапедопластика
Наиболее щадящий вид хирургического вмешательства, сохраняющий физиологический путь проведения звука через цепь слуховых косточек и протез на внутреннее ухо.
Открытие барабанной полости (трансканально) : разрез кожи от 6 до 12 часов на 6-8 мм отступя от фиброзного кольца
Барабанная струна высвобождается из костного канала отводится медианно в сторону молоточка Этапы операции
Снимается навес задней стенки от наковальни до окна улитки Должен быть обозрим лицевой нерв и пирамидальный отросток
Разъединение наковальне-стременного сочленения Рассечение сухожилия стременной мышцы
Стапедотомия Стапедэктомия
Поршневая стапедопластика Стапедопластика протез на вену
нарушение слуха, обусловленное поражением воспринимающей части слухового анализатора: улитки, слухового нерва, ствола мозга или корковых центров слуха.
По данным ВОЗ 12% населения земного шара страдает значительной степенью тугоухости и глухоты (это приблизительно США и Канада вместе взятые) Из них НСТ наблюдается в 74 % случаев ( наиболее сложными в плане лечения являются хроническая сенсоневральная тугоухость и болезнь Меньера) Отмечают тенденцию к увеличению количества пациентов с НТ.
По течению: Острая (до 1 месяца) Подострая (до 3 месяцев) Хроническая (более 3 месяцев) Внезапная глухота (в течение нескольких часов, во время сна или тотчас после пробуждения без предшествующих симптомов)
По этиологии: Врожденная Приобретенная Инфекционные вирусные заболевания (грипп, ОРВИ, инфекционный паротит, корь, малярия, сифилис и др.) Интоксикация (антибиотики аминогликозидного ряда, противомалярийные и мочегонные средства, салицилаты …) Сосудисто-реологические нарушения (расстройства кровообращения в сосудах питающих внутреннее ухо и головной мозг, главным образом вертебробазилярной системы) Травма (механическая, акустическая и баротравма) Невринома YIII пары ЧМН (11 – 12 % всех опухолей головного мозга) Пресбиакузис (возрастные изменения)
Симптомы: Снижение слуха (одно или оба уха) Наличие шума в ушах (высокочастотный) Нарушение разборчивости речи состояние оглушенности, заложенности уха/ушей, головокружение, неуверенность при ходьбе
слуховой функции вестибулярного анализатора изучение показателей свертывающей системы крови и функции печени оценка состояния сердечно-сосудистой, выделительной и эндокринной систем это дает возможность установить причину заболевания и выработать наиболее эффективную лечебную тактику
Повышены пороги костной проводимости Отсутствует костно-воздушный интервал
Выявление ФУНГа (феномена ускоренного нарастания громкости) указывает на поражение волосковых клеток органа Корти чаще всего выявляется при воспалительной или медикаментозной интоксикации улитки, гидропсе лабиринта.
Акустическая рефлексометрия (порог акустического рефлекса снижается) Регистрация слуховых вызванных потенциалов (улитки, слухового нерва, ствола мозга) Отоакустическая эмиссия: спонтанная - регистрируется в о тсутствии звуковой стимуляции вызванная - ответ на звуковую стимуляцию
Рис. 1. МРТ с контрастным усилением демонстрирует - справа наличие невриномы слухового нерва Рис. 2. КТ головы выявляет невриному слухового нерва: расширение внутреннего слухового прохода - симптом "пасти акулы"
Болезнь Меньера Отосклероз (кохлеарная форма) Невринома VIII пары черепных нервов
Своевременное начало лечения – улучшает прогноз Стационарное лечение в острой и подострой стадии Индивидуальный подход с учетом этиологического фактора Комплексная терапия (медикаментозная, физиотерапия, рефлексотерапия, ГБО, ЛФК, диета) Адекватная реабилитация (слухопротезирование, кохлеарная реабилитация)
Сосудистая (спазмолитическая) Дегидратационная Детоксическая Метаболическая Витаминотерапия Гормонотерапия Седативная Симптоматическая
идиопатическое заболевание, характеризующееся слуховестибулярными расстройствами, обусловленными поражением (чаще односторонним) внутреннего уха
Этиология: Нарушение водно-солевого и белкового обмена веществ Дисфункция вегетативной нервной системы Генетическая предрасположенность. Патогенез: Гиперпродукция эндолимфы Снижение резорбции эндолимфы Нарушение проницаемости мембранных структур внутреннего уха Эндолабиринтный гидропс Лабиринтная гипертензия
Приступы головокружения с тошнотой, рвотой, нарушением равновесия Шум в ухе (усиление шума – предвестник приступа) Всегда одностороннее снижение слуха Заболевание обычно встречается у женщин в возрасте 30—50 лет.
Легкая — приступы непродолжительные, с длительными, в несколько месяцев или лет, перерывами, трудоспособность между приступами не снижена; заметны флюктуация (колебания) слуха в период ремиссий, медленное его снижение Средняя — приступы достаточно часты (еженедельные или ежемесячные), продолжительностью до 5 ч; во время приступов вегетативные расстройства выражены, статокинетические расстройства умеренные; трудоспособность после приступа утрачивается на несколько дней, понижение слуха постоянное Тяжелая — приступы обычно частые (ежедневные или еженедельные) продолжительностью более 5 ч, протекающие со всем комплексом статокинетических и вегетативных расстройств, стойкая резкая тугоухость на больное ухо, трудоспособность потеряна
Жалобы Анамнез Отоневрологическое обследование Исследование слуха - тональная пороговая аудиометрия; - электрокохлеография Глицерол-тест (медикаментозная дегидратация).
головокружение системное горизонтально-ротаторный спонтанный нистагм двустороннее отклонение рук в сторону медленного компонента нистагма в позе Ромберга отклонение в сторону медленного компонента нистагма (зависящее от положения головы) спонтанные нарушения гармоничны и направлены в сторону медленного компонента нистагма на стороне поражения понижена возбудимость лабиринта
Купирование приступа Консервативное Сосудистая терапия Дегидратационная терапия Витаминотерапия Седативная терапия Физиотерапия Рефлексотерапия ГБО ЛФК Диета Хирургическое хордотомия саккулотомия плексусотомия дренирование и шунтирование эндолимфатического мешка лабиринтэктомия
Это вялотекущее воспаление среднего уха, характеризующееся скоплением жидкости негнойного характера
Острые и хронические заболевания носа, околоносовых пазух и глотки с распространением воспаления на устье слуховой трубы Аденоиды, анатомические особенности строения слуховой трубы у детей (короткая и широкая ) Неадекватное лечение острого среднего отита Баротравма Новообразования носоглотки
Hydrops ex vacuo – нарушение проходимости слуховой трубы введет к резорбции воздуха в полостях среднего уха и транссудации жидкости в них Нарушение функции мерцательного эпителия слуховой трубы Воспалительная теория Секреторная теория – нарушение секреторной функции слизистой среднего уха
Нарушение функции слуховой трубы Нарушение вентиляции Нарушение дренажа Разрежение воздуха + асептическое воспаление транссудация Экссудация
Одно- или двустороннее снижение слуха флюктуирующего характера (при перемене положения головы) Ощущение заложенности и/или переливания жидкости в ухе Шум в ухе Общее состояние больного не страдает;
Отоскопия Тимпанометрия
Устранение причины заболевания (аденотомия, коррекция архитектоники полости носа, устранение патологических процессов в носоглотке, полости носа и околоносовых синусах) Сосудосуживающие капли в нос Продувание слуховых труб по Политцеру Катетеризация слуховых труб ЛФК для слуховых труб Пневмомассаж барабанной перепонки Гипосенсебилизирующая терапия Физиотерапия (эндауральный электрофорез с лидазой и др.). Лечение по принципу: шаг за шагом!
Тимпанопункция (миринготомия) с аспирацией содержимого барабанной полости Шунтирование барабанной полости Тимпанотомия
