РостГМУ Заведующий кафедрой внутренних болезней №1, д.м.н., профессор, Терентьев В.П.
Симптом Критерии оценки Боль (диском-форт) в груди Характер начала, локализация, иррадиация, длительность и др. Сердцебиение, перебои Характер начала и прекращения, длительность, сопутствующие симптомы, провоцирующие факторы. Повышенная утомляемость, одышка Нагрузка, вызывающая слабость; характер начала, зависимость от ФН, сопутствующие симптомы и др. Отеки голеней и стоп Двусторонние, постоянные или эпизодические, связь с ФН и др.
общее предположение о заболевании сердца (сердцебиение, перебои, одышка, боли или дискомфорт в области сердца и т.п.). доказательства поражения именно миокарда, а также его протяженности и глубины (главное доказательство – обнаружение нарушения сократимости; общее – признаки нарушения функции). о нарушении сократимости миокарда можно судить на основании клинических данных: расширение сердца за счет дилатации, глухость тонов, ритм галопа, альтернирующий пульс, систолический шум над областью сердца, снижение толерантности к физической нагрузке, СН.
О локализации, распространенности и глубине поражения судят на основании анализа ЭКГ по тем же принципам как и при коронарной недостаточности. установление патогенетического типа поражения миокарда: - миокардиодистрофия; - миокардит; - миокардиосклероз (постмиокардитический, постинфарктный) - кардиомиопатия
На XII съезде терапевтов в 1935г. Г.Ф. Ланг предложил выделять три типа заболеваний миокарда: дистрофию миокарда миокардит миокардиосклероз В начале 80-х годов в клиническую практику был введен термин « кардиомиопатия », принятый ВОЗ в 1984 г.
Микардио-дистрофия Миокардиты Кардио-мио-патии Опухоли миокарда Инфекцион-ные и инфекционно-аллергические Аллергичес-кие (иммуно-логические) Токскико-аллерги-ческие Дилата-ционные Гипер-трофи-ческие Первич-ные Вторич-ные
В современном понимании МКД – функционально-обменно-структурное изменение, охватывающее все стадии расстройств обмена миокарда от чисто функциональных проявлений до грубых структурных. ДМ представляет собой обязательный компонент любого патологического процесса в сердце, приобретая универсальный характер, утрачивая столь необходимую нозологическую самостоятельность болезней миокарда (ИБС, гипертоническая болезнь, пороки сердца, миокардиты и др.).
В узком понимании данного термина МКД представляет собой результат воздействия на миокард конкретных патогенных факторов расстройств нейрогуморальной, эндокрин-ной, электролитной, иммунологической регуляции, влияние инфекционных и других факторов (дисгормональная, алкогольная).
Эндокринные, дисметаболические, дисэлектролитные Токсические, в т.ч. алкогольные При вегето-сосудистой дистонии При системных нервно-мышечных заболеваниях При физическом перенапряжении При закрытых травмах грудной клетки Радиационная Вибрационная При большинстве заболеваний ССС (ИБС, АГ, пороки сердца, амилоидоз сердца, фиброэластоз и др.) Классификация МКД по этиологии Алиментарные Анемические
Дисгормональные Алкогольные Пред- и постменструальные периоды Алкогольный эксцесс Выраженная кардиалгия Выраженная кардиалгия Выраженная вегетативная симптоматика Астенизация Инверсия зубца T на ЭКГ (чаще в правых грудных отведениях) Инверсия зубца T на ЭКГ, аритмии Отрицательная нитроглицериновая проба Отрицательная нитроглицериновая проба Позитивный эффект β -блокаторов и гормональной терапии Отказ от алкоголя, дезинтоксикация, метаболическая терапия
– поражение мышцы сердца преимущественно воспалительного характера, связанное с непосредственным влиянием инфекционных агентов различной природы, химических и физических воздействий, а также в следствии аллергических и аутоиммунных заболеваний. К морфологическим маркерам острого миокардита относят: - очаговые или диффузные лимфогистиоцитарные инфильтраты с небольшим количеством плазматических клеток в интерстициальной ткани - деструкция мышечных волокон различной степени - интерстициальный отек
Миокардиты Инфекционные и инфекционно-аллергические Аллергические (иммунологические) Инфекционные (дифтерия, скарлатина, туберкулез и др.) Нутритивные Вирусные (гриппа Коксаки) Сывороточные, лекарственные Риккетсиозные (сыпной тиф, лихорадка Ку) Ожоговые Паразитарные (токсоплазмоз, болезнь Чагаса, трихинеллез) Трансплантационные Токсико-аллергические Тиреотоксические Уремические Алкогольные
По этиологии: инфекционные и неинфекционные По распространенности: очаговые и диффузные По характеру возникновения: первичный, вторичный По характеру течения: острый, подострый и хронический (более 6 мес.) По степени тяжести: легкий, средней тяжести, тяжелый и крайне тяжелого течения
1) Миокардит доброкачественного течения (обычно очаговая форма) 2) Острый миокардит тяжелого течения (гигантоклеточный) 3) Миокардит с выраженными признаками активности иммуно-воспалительного процесса 4) Миокардит рецидивирубщего течения с повторными обострениями 5) Миокардит с прогрессивно нарастающей дилятацией и, в меньшей степени, гипертрофией полостей сердца
Острое воспаление миокарда в основном связано с непосредственным воздействием инфекционных патогенов на сердечную мышцу. Хроническое – и с прямым патологическим влиянием инфекции, и с ее опосредованным воздействием на миокард через иммунные механизмы Основными особенностями, обусловливающими развитие именно хронического, а не острого варианта воспаления миокарда являются: а) внутриклеточный характер возбудителя б) развитие аутоиммунных реакций (сенсибилизация лимфоцитов к ткани миокарда, с увеличением выработки антикардиальных антител и ФНО-а)
1) Предшествующая инфекция (доказанная клинически и лабораторными данными – выделение возбудителя, результаты реакции нейтрализации, реакции связывания комплемента, реакция гемагглютинации, появление СРБ, ускорение СОЭ) 2) Признаки поражения миокарда малые: - тахикардия - ослабление I тона - ритм галопа
большие: - изменения ЭКГ - рост активности органспецифических энзимов (КФК, КФК-МВ, ЛДГ, тропонин Т) - кардиомегалия ( R- графия, ЭХО-КГ) - застойная сердечная недостаточность - кардиогенный шок 3) Диагноз считается достоверным при соче- тании предшествующей инфекции с одним большим или двумя малыми признаками
Верификация воспаления и фиброзирования в миокарде: • Эндомиокардиальная биопсия • Томосцинтиграфия сердца с воспалительными и кардиотропными радиофарм- препаратами • Ультрозвуковая денситометрия Инструментальная верификация дисфункции сердца: • ЭКГ, суточная ЭКГ (нарушения ритма и проводимости) • ЭХОКГ (увеличение размеров сердца, систолическая и диастолическая дисфункции) Анализ жалоб, анамнеза заболевания, физикального обследования
Доказательство повреждения кардиомиоцитов и наличия иммунновоспали- тельного процесса: • Кардиоселективные ферменты и белки (КФК, ЛДГ, Тропонин-Т и I ) • Маркеры воспаления (фибриноген, сывороточный амилоид А, адгезивные молекулы, интерлейкины – 1В,6,8,10, ФНО-а Иммунологические тесты (ЦИК, кардиальный антиген, антитела к миокарду). Выявление этиологических факторов: • Поиск возбудителей острых и хроничесих инфекционных патогенов (вирусы, бактерии, спирохеты, простейшие и пр.) и антител к ним посредством культуральных методов, ПЦР, ИФА, НМФА и др. • Диагностика очагов хронической инфекции
Этапы 1я фаза - репликация 2я фаза – аутоиммунное повреждение 3я фаза – дилатационная кардиомиопатия Диаг-ностика Детекция вируса Биопсия миокарда, иммуные маркеры Инструменталь-ная Лечение Этиотроп-ное антиви-русное, иммуно-коррекция Иммуносуп-рессия иАПФ, Б-блокаторы, сердечные гликозиды, диуретики идр.
Этиология Лечение Вирусы: Коксаки А и В, ЕСНО, Полиомиелита Не разработано Грипп А и В Римантадин 100 мг. внутрь 2 раза в сутки 7 дней Цитомегаловирус Эпштейна-Барр Ганцикловир 5 мг/кг в/в каждые 12ч. Микоплазма Эритромицин 0,5-1,0 г. в/в каждые 6ч. Хламидии Риккетсии Доксициклин 100 мг. в/в каждые 12ч.
Этиология Лечение S. а ureus До определения чувствительности - ванкомицин Corynebacterium diphteriae Пенициллин, гентомицин, рифампицин Грибы Амфотерицин В 0,3 мг/кг/сут + фторцитозин 100-150 мг/кг/сут внутрь в 4 приема Трихинеллез Эффективность мебендазола и тиабендазола не доказана Аллергические реакции Антигистаминные средства, глюкокортикоиды
Этиология Лечение Токсоплазма Колагенозы Ревматизм Пирематамин в начальной дозе 100 мг/сут, затем 25-50 мг/сут + сульфа-диазин 1-2 г. внутрь 3 р/сут 4-6 нед. Фолиевая кислота 10 мг/сут, НПВП, в тяжелых случаях – кортикостероиды, при неэффективности – иммунодепрес-санты. Салицилаты, в тяжелых случаях – глюкокортикоиды Отторжение трансплантата Пульс-терапия глюкокортикостеро-идами, антитромбоцитарный глобилин, моноклональные антитела к ОКТЗ (муромонаб- CD3 )
1) НПВП, продолжительность лечения 4-6 нед. - индометацин 25 мг. 2-4 раза в сутки - бруфен 0,8-1,2 г. в сутки - вольтарен 100-150 мг. в сутки 2) Глюкокортикоиды 2-5 нед. - преднизолон 15-30 мг. в сутки 3) Иммунодепрессанты (аминохолиновые препараты) 4-8 мес. - делагил 0,25 г. в сутки - плаквенил 0,2 г. в сутки
Отсутствие прогрессирования дилатации камер сердца Увеличение ФВ Стабилизация признаков ХСН Стабилизация нарушения ритма и проводимости Отсутствие в крови кардиальных антигенов и адгезивных молекул Снижение концентрации антител к миокарду, интерлейкинов – 1,6,8 и ФНО-а Отсутствие лейкоцитарной инфильтрации в миокарде
ГКМП – заболевание, характеризующееся наруше- ниями в генетическом аппарате кардиомиоцитов. Наследуется как аутосомный доминантный признак и возникает при мутации в одном из 10 генов, кодирующих протеины кардиального саркомера. Частота встречаемости среди взрослого населения 1:500. ГКМП в равной степени распространена среди мужчин и женщин. ГКМП остается наиболее частой причиной внезапной сердечной смерти у молодых людей (1-6%).
По градиентному критерию в выходном отделе ЛЖ (ВОЛЖ) пациентов разделяют на три гемодинамические группы: • обструктивная – градиент давления в покое ≥ 30 мм.рт.ст. • латентная (провокационная) обструктивная – градиент давления в покое < 30 мм.рт.ст. или равен 30 мм.рт.ст. при провокации • необструктивная – градиент давления < 30 мм.рт.ст. в покое и при провокации. • Обструктивный и Необструктивный варианты ГКМП соотносятся по риску смерти как 2:1 • Для выявления градиента обструкции в ВОЛЖ используется тредмил или велоэргометрия в сочетании с допплеровской ЭХОКГ
Общая популяция больных ГКМП Высокий риск ВС Имплантация кардиовертера- дефибриллятора Мерцательная аритмия Кардиоверсия КонтрольЧСС Антикоагулянты Алкогольная септальная абляция DDD Хирургия: септальная миэктомия Обструктивная ГКМП ЛЕЧЕНИЕ Рефрактерность к медикаменозному лечению Прогрессирование симптоматики Отсутствие фенотипических проявлений патологичес- кого генотипа Отстутствие или малая выраженность симптомов Наблюдение без лечебных вмешательств Уменьшение постнагрузки - Диуретики - Дигоксин - В-блокаторы - Спироналактон Трансплантация сердца К О Н Е Ч Н А Я С Т А Д И Я Необструк- тивная ГКМП - В-блокаторы - Верапамил - Дизопирамид
Фундаментальная цель лечения ГКМП – уменьшение симптомов сердечной недостаточности • В-блокаторы (бисопролол, метопролол, метопролол-ретард, небиволол). • Антагонисты кальция (Верапамил) – в дозе до 480 мг\сут • Дизопирамид (сочетает свойства антиаритмика IA класса и отрицательный инотропного препарата) – в дозе 300-600 мг\сут • Амиодарон – при рефрактерности к другим группам препаратов – в дозе 600-1200 мг\сут
• Кардиохирургическое лечение – вентрикулярная септальная миоэктомия (операция Morrow ) • Двухкамерная стимуляция ( DDD ) • Чрескожная алкогольная септальная аблация (разрушение ткани МЖП 95% спиртом)
ДКМП – первичное заболевание миокарда неизвестной природы. Характеризуется дилатацией левого или обоих желудочков сердца со снижением сократимости миокарда. Ежегодно встречаются 5-8 случаев на 100.000 населения. Частота встречаемости среди лиц негроидной расы и мужчин в 2,5 раза выше, чем среди лиц европеоидной расы и женщин.
• ЭКГ • Холтер-ЭКГ • ЭХОКГ • Рентгенография • Вентрикулография • Сцинтиграфия миокарда • Зондирование полостей миокарда • Биопсия миокарда
Лечения ДКМП симптоматическое, направлено на уменьшение симптомов сердечной недостаточности. Терапия хронической сердечной недостаточности основана на тех же принципах, что и у больных ХСН другого генеза: • Ингибиторы АПФ • В-блокаторы • Антикоагулянты • Антиаритмические препараты • Препараты с положительным инотропным действием
• Динамическая кардиопластика (выживаемость – 70%) • Пересадка сердца
