- это большая группа злокачественных опухолей, которые берут свое начало в процессе эмбрионального развития из примитивной мезодермы. Примитивная мезенхима дифференцирует в различные виды соединительной ткани человеческого организма (сухожилия, связки, мышцы и кости) Саркомы - злокачественные опухоли сухожилий, связок, мышц, костей, и других тканей.
В структуре заболеваемости в 2009 году злокачественные новообразования мягких тканей и костей составили 1,6%. В структуре смертности в 2009 году злокачественные новообразования мягких тканей и костей составили 1,6%.
саркомы костей - опухоли, берущие свое начало из костей или хрящей; саркомы мягких тканей – это опухоли, происходящие из жировой, мышечной ткани или нервных волокон.
новообразования, исходящие из тканей, образующих кость. Обладая многотканевой структурой (собственно костная, хрящевая, кроветворная, ретикулярная, сосудистая, нервная, жировая), кость потенциально может дать различные по своему гистологическому происхождению опухоли. В настоящее время выделено свыше 36 новообразований костей, в том числе 17 различных видов сарком.
Мужчины страдают саркомами костей чаще женщин В структуре онкологической заболеваемости России саркомы костей у мужчин выявляются в 0,5 %, у женщин в 0,3 % всех случаев злокачественных новообразований.
Злокачественные опухоли костей встречают реже, чем опухоли мягких тканей; но у детей они составляют до 10% всех случаев злокачественных новообразований. Возникают чаще на втором десятилетии жизни. Значительно чаще поражение костей является вторичным - метастатическим.
Наиболее характерная локализация первичных злокачественных опухолей скелета - длинные трубчатые кости - 77% случаев. При этом они чаще встречаются в эпиметафизах костей нижних конечностей. Проксимальном метафизе плечевой кости. Поражение плоских костей встречается реже - у 21% больных. В единичных наблюдениях первичная опухоль возникает в грудине, ключице.
Доброкачественные………….....1% Первичные злокачественные…3% Метастатические……..…………..96%
1. рак молочной железы; 2. рак предстательной железы; 3. рак почки; 4. рак легкого.
1. Костеобразующие опухоли. Доброкачественные: остеома, остеоид-остеома, остеобластома. Злокачественные: остеосаркома, юкстакортикальная остеосаркома. 2. Хрящеобразующие опухоли. Доброкачественные: хондрома, остеохондрома, хондробластома, хондромиксоидная фиброма. Злокачественные: хондросаркома, юкстакортикальная хондросаркома, мезенхмальная хондросаркома. 3. Гигантоклеточная опухоль (остеокластома).
4. Костно-мозговые опухоли: саркома Юинга ретикулосаркома кости, лимфосаркома кости, миелома. 5. Сосудистые опухоли. Доброкачественные: гемангиома, лимфангиома, Промежуточные опухоли: гемангиоэндотелиома, гемангиоперицитома. Злокачественные: ангиосаркома. 6. Другие соединительнотканные опухоли. Доброкачественные: десмопластическая фиброма, липома. Злокачественные: фибросаркома, липосаркома, злокачественная мезенхимома, недифференцированная саркома.
7. Прочие опухоли. хордома, адамантинома длинных костей, неврилеммома, нейрофиброма. 8. Неклассифицируемые опухоли. 9. Опухолеподобные поражения: солитарная костная киста, аневризмальная костная киста, юкстаартикулярная костная киста, метафизарный костный дефект, эозинофильная гранулёма, фиброзная дисплазия, "оссифицирующий миозит", "коричневая опухоль"
1. Остеосаркома – 45% 2. Хондросаркома – 20% 3. Саркомы семейства Юинга – 15% Остеосаркома и саркома Юинга наиболее часто встречаются в детском и подростковом возрасте, ходноросаркома во взрослом.
- это высокозлокачественная опухоль кости, Около 80% остеосарком возникают в дистальной части бедренной кости Встречается в 4 раза чаще у лиц мужского пола Составляет 45% от всех первичных злокачественных опухолей костей Отмечается бимодальный пик во 2-3 декаде и 6 декаде жизни
является высокозлокачественной, мелкокруглоклеточной опухолью костей и составляет 15% всех первичных опухолей скелета. Чаще всего наблюдается во второй декаде жизни. Встречается в 2 раза чаще у лиц мужского пола Локализация: 1. таз/крестец- 20%, 2. проксимальные конечности- бедренная кость 21%, плечевая-10% 3. дистальные конечности- большеберцовая 11%, локтевая 14% 4. другие локализации: ребра- 7%, позвонки- 5%, лопатка- 4% и другие кости менее 2%.
злокачественная опухоль, состоящая из хрящевой ткани. Является второй по частоте встречаемости, обычно свойственны лицам старше 30 лет. В детском возрасте хондросаркома возникает редко
Первичная опухоль (Т) ТХ недостаточно информации для оценки опухоли Т0 первичная опухоль не определяется Т1 опухоль ≤ 8 см в наибольшем измерении Т2 опухоль > 8 см в наибольшем измерении Т3 о пухоль без границ в пораженной кости Регионарные лимфатические узлы (N) NХ данных для оценки недостаточно N0 нет признаков метастатического процесса N1поражение региональных лимфатических узлов Отдаленные метастазы (М) МХ недостаточно данных для оценки метастазов М0нет признаков отдаленных метастазов М1а имеются отдаленные метастазы в легких М1 b отдаленные метастазы в других органах
GХ степень дифференцировки не может быть установлена G1 высокая степень G2 средняя степень дифференцировки G3 низкая степень дифференцировки G4 недифференцированные опухоли
Ст I А G 1- 2 T1 N0, NX M0 Ст I В G 1- 2 T2 N0, NX M0 Ст II А G 3-4 T1 N0, NX M0 Ст II В G 3-4 Т 2 N0, NX M 0 Ст III Любой G Т 3 N0, NX M0 Ст IVА Любой G любая Т N0, NX M1a Ст IV В Любой G любая Т N 1 любая M Любой G любая Т любая N M 1 b
боль, наличие пальпируемого образования и нарушение функции конечности, симптомы интоксикации присоединяются как правило на более поздних этапах Непостоянные тупые боли, усиливающиеся при росте опухоли, и при иммобилизации конечности, припухлость и увеличение в объёме пораженной конечности.
Саркомы костей часто метастазируют, преимущественно гематогенно. Чаще всего метастазами поражаются легкие (более 80%), причем уже на ранних стадиях развития заболевания, до начала лечения метастазы в легкие выявляются у 30% больных. Костные метастазы наблюдаются редко (до 10%), особенно при запущенных опухолях. Метастатические поражения регионарных лимфатических узлов встречается в 7—10% случаев.
Обычное рентгеновское исследование имеет важную диагностическую ценность Рентгеновская компьютерная томография позволяет детально визуализировать опухоль Магнитно-резонансная томографии является наиболее информативной при оценке мягкотканного компонента Ангиография имеет своей целью выяснение степени кровоснабжения опухоли и ее связи с сосудами. Дополнительно с целью исключения регионарных и отдаленных метастазов проводится: ультразвуковая компьютерная томография, позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ), сцинтиграфия костей скелета После установки диагноза опухоли костей и ее точной анатомической локализации необходима биопсия опухоли для получения важнейшей информации: вид, гистологический вариант поражения, и, что очень важно, степень злокачественности (критерий G), без которых невозможна выработка лечебной тактики.
Пациенты с подозрением на злокачественное новообразование должны быть направлены в специализированный центр для выполнения биопсии Материала должно быть достаточно для выполнения гистологического, иммуногистохимического и молекулярного исследования. Биопсия
остеолиз остеосклероз периостальные реакции
проявляется в виде участка гомогенного просветления или ряда сливающихся между собой участков просветлений. От очагов остеомиелита отличается отсутствием секвестров
Множественные метастазы рака почки в кости, патологический перелом L2 позвонка
представляется на снимках в виде бесструктурной тени, которая выходит за пределы кости и распространяется на мягкие ткани. Границы могут быть от чётко очерченных до расплывчатых
Остеосаркома - очаг остеобластической (остеосклероз) деструкции
остеобластический вариант остеогенной саркомы
проявляются в виде утолщения надкостницы в виде козырька (или треугольника Кодмана), спикул или луковичного периостита
Кортикальный слой расширен и разволокнен. Периостальная реакция в виде слоистого ("луковичного") периостоза. Мягкие ткани увеличены в объеме, неоднородной плотности.
МРТ КТ Гигантоклеточная опухоль (остеокластома). костей таза с переходом на правое бедро
Миелома (миеломная болезнь, болезнь Рустицкого-Каллера) – саркома костного мозга, наблюдается преимущественно у мужчин в возрасте 50-60 лет, но иногда поражает людей молодого и даже юношеского возраста. Различают множественную и солитарную формы миеломы.
Основным методом лечения СК является хирургический метод, однако наилучшие результаты достигаются при проведении комбинированного и комплексного лечения, когда в зависимости от конкретной ситуации и с учетом прогностических факторов проводится химиотерапия, операция и/или лучевая терапия
Остеосаркома - неоадьювантная химиотерапия + хирургическое лечение + лучевая терапия на ложе опухоли + адьювантная химиотерапия Саркома Юинга – полихимиотерапия+ хирургическое лечение и/или лучевая терапия + адьювантная химиотерапия Хондросаркома - хирургическое лечение
Наиболее часто при остеосаркоме и саркоме Юинга применяются различные двух- четырех компонентные комбинации следующих препаратов: Доксоруицин Цисплатин, Ифосфамид Метотрексакт Этопозид Наиболее часто применяется комбинация: цисплатин+доксорубицин, ифосфамид+доксорубицин.
Аутопластика, опухоль головки лучевой кости, пластика резецированной кости малоберцовой костью
Пятилетняя выживаемость при остеогенной саркоме, только после хирургического лечения составляет 12%. При саркоме Юинга этот показатель равен 5%. Использование современных комплексных методов терапии позволило повысить пятилетнюю выживаемость при остеогенной саркоме до 60%,
