Солодова Т.В. 1.4.04б Из паблика ВК «Мультики и медицина»
У этого заболевания существует не менее восьми различных названий - синдром Ландри (по имени французского невролога, впервые описавшего его в 1859 г.), синдром Гийена - Барре ( ученых, внесших существенный вклад в изучение недуга), острый полирадикулоневрит и др. Сегодня по Международной классификации болезней его официально называют синдромом Гийена - Барре (СГБ) или острой постинфекционной полинейропатией.
Синдром Гийена-Барре (СГБ) - это тяжелое аутоиммунное заболевание периферической нервной системы,представляющее собой наиболее частую причину развития острого вялого тетрапареза. Эпидемиология. По данным мировых эпидемиологических исследований СГБ встречается в 1 - 2 случаях на 100 000 населения в год вне зависимости от пола и возраста. Клинические рекомендации по диагностике и лечению синдрома Гийена - Барре (Всероссийское общество неврологов) [2014].
Ведущая роль в патогенезе развития СГБ отводится аутоиммунным механизмам, при этом особенностью данного заболевания является самоограничивающее, монофазное течение с крайне редкими рецидивами (до 3 - 5%). СГБ развивается, как правило, спустя 1 - 3 недели после перенесенного инфекционного заболевания. Предполагается, что антигенная схожесть оболочки инфекционного агента с отдельными структурными элементами периферических нервов (оболочка, аксон) обусловливает выработку специфических аутоантител и формирование циркулирующих иммунных комплексов, атакующих по типу «молекулярной мимикрии» периферические нервы. Реже СГБ возникает после вакцинации (против гриппа, гепатита, бешенства и др.), оперативных вмешательств, стрессовых ситуаций, переохлаждения или на фоне полного здоровья.
вирус Эпштейн- Барр, Mycoplasma pneumoniae, Campylobacter jejuni, цитомегаловирус
Выделяют несколько форм СГБ. В последние пять лет установлено, что под названием СГБ объединен целый спектр полинейропатий : острая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия (встречается в 75- 80 проц. случаев); острая моторная нейропатия и, как ее вариант, острая моторно-сенсорная аксональная нейропатия (15-20 проц.); синдром Фишера (3 проц.) © Медицинская газета, 2000 Наиболее часто (70 - 80%) во всем мире, в том числе и в России, в рамках СГБ диагностируется острая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия (ОВДП), при которой аутоантитела атакуют миелиновую оболочку нерва. © Клинические рекомендации по диагностике и лечению синдрома Гийена - Барре (Всероссийское общество неврологов) [2014].
На втором по частоте встречаемости (5 - 10%) месте находятся аксональные формы - острые моторная и моторно-сенсорная аксональные невропатии (ОМАН и ОМСАН), характеризующиеся первичным повреждением аксонов периферических нервов и отличающиеся друг от друга вовлечением (ОМСАН) либо интактностью (ОМАН) чувствительных волокон. Другие формы СГБ (синдром Миллера, Фишера, фаринго-цервико-брахиальная, острая пандизавтономия, парапаретическая, сенсорная, стволовой энцефалит Бикерстаффа [СЭБ]) диагностируются крайне редко (1 - 3%).
СГБ также классифицируют по тяжести состояния в зависимости от клинических проявлений: [ 1] лёгкая форма характеризуется отсутствием или минимальными парезами, не вызывающими существенных затруднений при ходьбе и самообслуживании ; [ 2] при средней тяжести возникает нарушение ходьбы, ограничивающее больного в передвижении или требующее посторонней помощи или опоры;
[ 3] при тяжёлой форме заболевания пациент прикован к постели и требует постоянного ухода, часто наблюдается дисфагия; [ 4] при крайне тяжёлой форме, пациентам требуется проведение искусственной вентиляции лёгких (ИВЛ) вследствие слабости дыхательной мускулатуры
быстрое (до 4 недель) нарастание мышечной слабости с первоначальным вовлечением нижних конечностей и распространением «по восходящему типу» от дистальных групп мышц к проксимальным ( вкл.мимическую мускулатуру). М.б.дебют с поражения черепно-мозговых нервов, бульбарный синдром. Часто присутствуют признаки вегетативной дисфункции М.б. болевая гипестезия по полиневритическому типу с потерей глубокой чувствительности Достаточно частым симптомом СГБ является боль
Диагноз СГБ устанавливается на основании международных критериев, принятых Всемирной организацией здравоохранения в 1993 году. Признаки, необходимые для постановки диагноза: [ 1] прогрессирующая мышечная слабость в ногах и/или руках ; [ 2 ] отсутствие или угасание сухожильных рефлексов в первые дни заболевания.
Признаки, поддерживающие диагноз: [ 1] относительная симметричность поражения; [ 2] симптомы прогрессируют в течение не более 4 недель; [ 3] нарушение чувствительности по полиневритическому типу; [ 4] вовлечение черепных нервов (наиболее часто - поражение лицевого нерва); [ 5] восстановление обычно начинается через 2 - 4 недели после прекращения нарастания заболевания, но иногда может задерживаться на несколько месяцев; [ 6] вегетативные нарушения: тахикардия, аритмии, постуральная гипотензия, гипертензия, вазомоторные симптомы; [ 7] отсутствие лихорадки в начале заболевания (у некоторых больных наблюдается лихорадка в начале заболевания из-за интеркуррентных инфекций); лихорадка не исключает СГБ, но ставит вопрос о возможности другого заболевания; [ 8] повышение белка в ликворе при нормальном цитозе - белково -клеточная диссоциация (наблюдаются со второй недели заболевания); [ 9 ] электронейромиографические (ЭНМГ) признаки демиелинизации и/или аксонального повреждения периферических нервов.
Признаки, вызывающие сомнение в диагнозе: [ 1] выраженная сохраняющаяся асимметрия двигательных нарушений; [ 2] проводниковый уровень чувствительных нарушений, пирамидная и общемозговая симптоматика; [ 3] стойкие нарушения тазовых функций ; [ 4 ] более чем 50 мононуклеарных лейкоцитов в ликворе ; [ 5 ] наличие полиморфноядерных лейкоцитов в ликворе.
специфическим методам лечения СГБ относятся программный плазмаферез и курс внутривенной иммунотерапии препаратами иммуноглобулинов G. Эффективность обоих методов равноценна, и выбор того или иного вида терапии зависит от его доступности, а также определяется наличием показаний и противопоказаний.
Характерной ошибкой во многих случаях остается лечение больных с СГБ гормональными препаратами: специальные исследования не одной тысячи пациентов показали, что гормоны не влияют на скорость восстановления нарушенных функций, но, напротив, несут много осложнений. Однако гормоны продолжают необоснованно применяться даже в ряде клиник крупнейших российских городов. За рубежом за это могут просто лишить врачебной лицензии. Если говорить о финансовой стороне дела, конечно, сегодня для большинства больных лечение импортными иммуноглобулинами класса G, широко применяемыми на Западе, просто не по карману, но, к счастью, курс программного плазмафереза в нашей стране стоит значительно дешевле. А терапевтический эффект этих двух методов лечения одинаков: примерно в 85-90 проц. случаев человек с синдромом Гийена - Барре, несмотря на тяжелейшее поражение периферической нервной системы, восстанавливается полностью, и лишь у 10-15 проц. пациентов наблюдаются остаточные явления. © Медицинская газета, 2000
https://cyberleninka.ru/article/v/sluchay-pozdney-diagnostiki-sindroma-landri-giyena-barre-shtrolya-u-podrostka
УЧИТЕС, ГЛУПЦЫ!!!11
