Этапы полового развития Немного эмбриологии Возможные причины и факторы развития пороков Ультразвуковая семиотика и клинические проявления Ультразвуковое исследование половых органов при их аномалиях 5.1 Вступление 5.2 Особенности подготовки и техники УЗ исследования 5.3 Ультразвуковая характеристика нижнего отдела родового тракта
6. Ведущие синдромы с аномалиями матки и первичной аменореей у девушек-подростков 7. Анатомическая и ультразвуковая картина вариантов аномалий матки
Аномалии матки в общей популяции составляют примерно в 0,4 %. Врачи УЗД, работающие в области акушерства и гинекологии, на практике нередко встречаются с этой патологией. Применение других методов визуализации и эндоскопии чреваты возможными осложнениями, хотя и повышают точность диагностики. Базовая же методика в обнаружении аномалий матки в настоящее время – ультразвуковая диагностика - метод легко и доступно воспроизводимый, что является особо важным в детском и подростковом возрасте. Для оптимизации представления УЗ заключений целесообразно напомнить о морфогенезе, становлении нижних отделов репродуктивной системы женского организма, имеющихся классификациях пороков развития матки.
Период Возрастной интервал Период новорожденности До 28 дней после родов Период младенчества С 28 дней до 1 года Период детства, в том числе: - период раннего детства С 1 до 3 лет - период среднего детства С 3 до 6 лет - период позднего детства С 3 до 8 лет Период полового созревания, в том числе: - препубертатный период С 8 лет до менархе - I фаза пубертатного периода (подростковый период) С менархе до 15 лет II фаза пубертатного периода (юношеский период) С 16 до 18 лет
Вольф А.С., Миттаг Ю.Э. Атлас детской и подростковой гинекологии: Пер. с нем. / Под ред. В.И. Кулакова. — М: ГЭОТАР-МЕД, 2004. - 304 с: ил.
Вольф А.С., Миттаг Ю.Э. Атлас детской и подростковой гинекологии: Пер. с нем. / Под ред. В.И. Кулакова. — М: ГЭОТАР-МЕД, 2004. - 304 с: ил.
Рост матки до 7-го года жизни незначительный. По окончании нейтрального периоды матка неуклонно растет в основном за счет тела. С наступлением периода полового созревания матка с придатками опускается глубже в малый таз. Матка принимает типичную грушевидную форму. Менструации появляются обычно по достижении маткой длины 55 мм и объема полости 15 мл. Вольф А.С., Миттаг Ю.Э. Атлас детской и подростковой гинекологии: Пер. с нем. / Под ред. В.И. Кулакова. — М: ГЭОТАР-МЕД, 2004. - 304 с: ил.
Появление мюллеровых тяжей 4-я неделя Появление мюллеровых протоков 6-8 недели Образование мюллерова бугорка 9-я неделя Слияние мюллеровых протоков: с образованием шейки матки с образованием матки с образованием влагалища 7-11 недели 12-13 недели 7-11 недели Слияние маточных рогов 12-16 недели Образование сводов влагалища 12 неделя
Парамезонефральный проток ( мюллеров канал ) ; Мезонефральный проток ( вольфов проток)
Парамезонефральный проток ( мюллеров канал) дифференцируется в м атку, маточные трубы, свод влагалища. Данный процесс обычно завершается с началом второй волны инвазии цитотрофобласта.
Агенезия – отсутствие органа или его зачатка; Аплазия – отсутствие части органа; Атрезия – недоразвитие, возникшее вторично.
Генетический Внутренний (ферменты, гормоны) Внешний этиогенетический (окружающая среда, травмы, тератогенные воздействия)
До 30% пороков развития обусловлены генетически 20% генные мутации 10 % хромосомные аберрации Около 10% - вызваны вирусными инфекциями Приблизительно у 60% причина не установлена
Класс Q00-Q99 Врожденные аномалии [пороки развития], деформации и хромосомные нарушения Блок Q50-Q56 Врожденные аномалии [пороки развития] половых органов Код Q51 Врожденные аномалии ( пороки развития) развития тела и шейки матки
Тип I. Агенезия, гипоплазия матки Тип II. Однорогая матка Тип III. Полное удвоение матки T ип IV. Двурогая матка Тип V. Матка с перегородкой Тип VII. Т-образная матка
Схема на основании классификации Американского общества фертильности, 1988
Клинические проявления зависят от классов аномалий. Для препубертатного периода характерным будет отсутствие менструации (первичная аменорея). Данный вариант клинических проявлений будет характерен для 1 типа. Периодические боли в нижних отделах живота, в области малого таза, в пояснично-крестцовой области. Данные проявления и являются основанием для проведения УЗИ.
Периодически возникающие боли в гипогастрии и в области малого таза. Невозможность половой жизни. Выше изложенные проявления являются основанием для направления на ультразвуковое исследование.
Обстоятельное обследование девочек с гинекологическими заболеваниями без ультразвуковой диагностики трудно представить. Будучи не инвазивным и безболезненным методом исследования, эхография позволяет решить многие диагностические проблемы. Безопасность метода, простота подготовки пациенток к исследованию, воспроизводимость результатов и необременительность упрощают повторное исследование. Это дает возможность применять УЗИ для наблюдения пациенток в динамике и оценки эффективности лечения. При назначении УЗИ можно проявить значительную гибкость. Так, у тревожных детей вместо небезопасного пальцевого ректального исследования можно сначала выполнить УЗИ. Однако УЗИ не может заменить осмотра гениталий.
УЗИ - метод выбора в детской и подростковой гинекологии. Седатация не требуется даже у беспокойных пациенток. В качестве ультразвукового окна используется наполненный мочевой пузырь. Для обследования детей в нейтральном периоде целесообразно использовать датчики с частотой 5-7,5 МГц, у подростков - 3,5-5 МГц. Современные мультичастотные датчики позволяют варьировать частоту излучения непосредственно в процессе обследования, выбирая оптимальный режим визуализации. Возможности диагностики расширяются при использовании ЦДК и объемной реконструкции. У сексуально активных подростков возможно проведение трансвагинального сканирования. При ненарушенной девственной плеве трансперинеальное исследование может частично заменить трансвагинальное.
До 25% случаев аномалии половой системы сочетаются с аномалиями почек и дистального отдела кишечника, в связи с чем требуется обследование и этих систем. В пре- и пубертате подавляющее большинство девочек и девочек подростков не живот половой жизнью, а у ряда пациенток это невозможно в связи с аномалиями развития нижнего отдела родового тракта. В связи с выше изложенным метод выбора УЗИ является трансабдоминальный. Исследование целесообразно проводить в положении пациентки лежа на спине так, чтобы она могла наблюдать за ходом исследования на мониторе и иметь помимо визуального контакта и словесный контакт с исследователем.
Для успешного исследования важно, чтобы мочевой пузырь был достаточно полным и прикрывал матку, а содержащие газ петли кишок переместились из малого таза в нижние отделы живота, открывая матку и придатки. Однако переполненный мочевой пузырь может вызвать болезненные ощущения у девочки и сделать УЗИ невозможным. Кроме того, при этом яичники перемещаются из малого таза, что искажает ультразвуковое изображение матки. Достичь оптимального наполнения мочевого пузыря у маленьких детей затруднительно. Для этого следует лишь набраться терпения и выждать какое-то время после того, как ребенок выпьет жидкость, проверяя степень наполнения мочевого пузыря каждые 15 мин. Для предупреждения рефлекторного опорожнения мочевого пузыря контактный гель согревают.
Иногда при эластичной девственной плеве в период полового созревания и в более старшем возрасте выполняют вагинальное УЗИ с помощью тонкого датчика. Преимуществом этого метода является то, что благодаря большей четкости изображения и близости датчика к органам малого таза он позволяет лучше разглядеть изменения придатков, эндометрия и прямокишечно-маточного углубления. В случаях невозможности проведения трансвагинального исследования при убедительном контакте с пациенткой и ее позитивным ответом возможно проведение исследования трансректально, принимая во внимание факт прекращения исследования при негативных реакциях девочки-подростка.
Несмотря на информативность трансвагинального и трансректального исследования в случае невозможности проведения оптимальным будет проведение исследования трансабдоминально. В рамках особенностей подготовки к исследованию и его проведении всегда надо ориентироваться на законодательство о принятии информированного согласия или отказе на исследование самой пациенткой по достижении 15 лет или законного представителя до этого возраста.
Проводящей структурой в малом тазу для исследования расположенных в нем органов является полный мочевой пузырь. За его задней стенкой на продольном срезе во всех возрастных периодах легко визуализируется матка и влагалище. В норме матка расположена по срединной линии, однако иногда она бывает смещена в сторону, особенно при увеличении размеров придатков. В отличие от матки, которую можно обнаружить всегда, яичники, особенно в период гормонального покоя, при УЗИ иногда не удается визуализировать. На сонограммах матка в зависимости от стадии развития имеет трубчатую, каплевидную или грушевидную форму и образует вдавление на задней стенке мочевого пузыря, которое видно как на продольных, так и на поперечных срезах.
Матка в норме отклонена вентрально относительно влагалища. Размер и форма матки варьируют в зависимости от возраста и стадии развития. Миометрий является тонкой гомогенной структурой с низкой эхогенностью. На сагиттальных срезах эндометрий имеет вид светлой эхогенной линии, которая переходит каудальнее во влагалище. Влагалище имеет вид трехслойного образования. Передний и задний слои имеют низкую эхогенность, между ними располагается эхогенная полоса, представляющая собой просвет влагалища (так называемое воздушное эхо влагалища).
Первичная аменорея – отсутствие менструаций в 14 лет при отсутствии развития вторичных половых признаков и в 16 лет при их наличии.
При синдроме Шерешевского- Тёрнера матка гипоплазирована, имеет инфантильные пропорции, но под влиянием эстрогенов может полностью восстановить свою функцию. Яичники могут иметь вид соединительнотканных тяжей ( Streak - Gona - den ), которые при гистологическом исследовании состоят из фиброзной стромы и не содержат примордиальных фолликулов, поэтому при УЗИ яичники не визуализируются. При мозаицизме иногда наблюдаются нормально развитые внутренние половые органы или переходные их формы. У пациенток с мозаицизмом XY / X отмечается повышенный риск гонадобластом, поэтому они нуждаются в наблюдении и периодическом УЗИ. Сказанное в равной мере справедливо также для синдрома Свайера, представляющего собой дисгенезию гонад с XY кариотипом. Внутренние половые органы у пациенток с синдромом Свайера и Шерешевского-Тернера сонографически не отличаются.
При синдроме МРКХ (Майера — Рокитанского — Кустера — Хаузера ) полностью отсутствуют матка и влагалище. Генотип 46 XX При аплазии матки с отсутствием влагалища провести трансвагинальное ультразвуковое исследование невозможно При серии трансабдоминальных УЗИ с наполнением мочевого пузыря отмечается отсутствие матки и влагалища. На поперечных сонограммах часто над пограничной линией визуализируются яичники, имеющие нормальные размеры и структуру.
В 40% случаев наблюдаются аномалии развития почек (тазовая дистопия, эктопия или агенезия почки), в том числе удвоение почки. У 12% пациенток синдром МРКХ сочетается с аномалиями развития скелета (в основном пояснично-крестцового отдела позвоночника и ребер).
Матка отсутствует у пациенток с тестикулярной феминизацией. В основе заболевания лежит резистентность тканей к андрогенам. Характерны генотип 46 XY и женский фенотип, в типичных случаях вторичное оволосение отсутствует. Пациенты имеют функционирующие яички, которые могут располагаться в брюшной полости, паховом канале или в больших половых губах, их можно выявить также при УЗИ. При УЗИ возможно визуализировать влагалище, которое может быть укорочено и заканчивается слепо.
Недоразвитие матки (гипоплазия) может быть как первичным, вследствие внутриутробного недоразвития, так и вторичным, вследствие нарушения гормонального гомеостаза. Гипоплазия проявляется уменьшением размеров матки, что легко обнаружить при традиционном сканировании в режиме 2Д. Кроме уменьшения размеров тела матки, при более выраженных формах гипоплазии изменяется соотношение длины тела матки и длины шейки матки (в норме 2:1, при патологии 1:1), а также недоразвитие шейки матки.
Однорогая матка формируется при отсутствии развития или при неполноценном развитии одного из парамезонефральных протоков. Частота данного порока составляет 1–4% от всех пороков матки. При аплазии одного канала развивается однорогая матка без рудиментарного рога. В зависимости от степени недоразвития в рудиментарном роге формируется или отсутствует полость. Клинически этот вид порока матки может проявляться нарушением менструального цикла, болями внизу живота, бесплодием, невынашиванием беременности. В одном случае на 40000 беременностей возможно возникновение беременности в рудиментарном роге, что может приводить к потере беременности и к более тяжелым осложнениям, вплоть до разрыва матки.
В режиме 2Д не имеет значительных отличий от картины обычной матки, однако: при более тщательном исследовании определяется уменьшение размеров матки, уменьшение в большей степени поперечного размера матки, отклонение полости матки латеральнее, уменьшение ширины полоски эндометрия на уровне трубных углов при поперечном сканировании, увеличение толщины эндометрия со стороны отсутствующего рога, при реконструкции коронарной плоскости диагноз становится очевидным.
Уменьшение в большей степени поперечного размера матки, Отклонение полости матки латеральнее. Из открытых источников
При сканировании матки с рудиментарным рогом в случае отсутствия полости в недоразвитом роге он может быть ошибочно принят за фиброматозный узел, остальные признаки порока совпадают с таковыми при полной однорогой матке. При исследовании однорогой матки с добавочным рогом, имеющим полость матки, необходимо попытаться выяснить наличие сообщения полости добавочного рога с полостью основного. При наличии несообщающейся функционирующей полости возможно излитие менструальных выделений из рудиментарного рога в маточную трубу и далее в брюшную полость. В случае замкнутого рога, когда добавочная полость не соединяется с полостью основного рога, она может бать расширена, заполнена жидкостным содержимым. Также может визуализироваться гематосальпинкс, эндометриоидная киста яичника на стороне рудиментарного рога.
Удвоение матки – очень редкая аномалия развития половых органов. При этом пороке два Мюллеровых протока развиваются самостоятельно, без слияния. В таких случаях определяется две обособленные матки с двумя шейками матки и двумя влагалищами. Нередко одно из влагалищ имеет горизонтальную перегородку, что может приводить к развитию гематокольпоса и гематометры на стороне перегородки. Клиническая симптоматика может отсутствовать или сопровождаться болями в случае развития гематометры или гематокольпоса.
Визуализируются две обособленные матки с шейками, Форма маток обычная, Отмечается некоторое уменьшение поперечных размеров каждой из маток.
Двурогая матка является следствием неполного симметричного слияния Мюллеровых протоков. Возможны различные варианты нарушения слияния, а значит, различные анатомические варианты строения двурогой матки. Считается, что процесс слияния начинается с нижних отделов, то есть возможен вариант единой шейки матки с отдельными телами маток. В зависимости от степени слияния в области шейки возможно наличие одного или двух цервикальных каналов. Тела маток (рога) при этом расходятся в разные стороны под большим или меньшим углом, вплоть до того, когда один из рогов находится в положении anteversio, а другой – в положении retroversio.
Визуализируется одна увеличенная в поперечном размере шейка матки с одним или двумя цервикальными каналами, Два тела матки с хорошо определяемыми полостями, соединяющимися в области внутреннего зева.
При неполном слиянии происходит на более высоком уровне, тело матки представляет собой фактически единое целое. Отличительная особенность: дно матки имеет вырезку по наружному контуру в этой части матки. Медиальные стенки Мюллеровых протоков при этом могут сливаться не полностью, в таком случае они в виде перегородки достигают внутреннего (вариант с одним цервикальным каналом) или наружного зева (вариант с двумя цервикальными каналами) зева шейки матки. Данный вариант в рамках диагностики без осмотра при помощи зеркал при 2Д ультразвуковом исследовании крайне затруднен. Трехмерная реконструкция является в этой ситуации определяющей в установлении диагноза при невозможности проведения УЗИ в режиме 2Д.
Перегородчатая ( септальная ) матка является следствием нарушения резорбции маточной перегородки на следующем после слияния этапе, Если перегородка подвергается резорбции не полностью, она разделяет гемиполости на протяжении и тела, и шейки матки, Неполная резорбция перегородки может проявляться перегородкой тела и части шейки матки, Перегородкой тела, достигающей внутреннего зева; Перегородкой тела, не достигающей внутреннего зева (неполная перегородка).
Ультразвуковая картина перегородчатой матки зависит от варианта аномалии. Матка представляет собой единый орган, в верхних отделах которого определяется две полости, которые могут как объединяться на уровне средней трети матки, так и не объединяться вовсе. Наиболее сложно дифференцировать перегородчатую и двурогую матку. Учитывая возможность визуализации полости матки. Применение допплеровских режимов также способствует более точному установлению диагноза. Так, в случае перегородчатой матки кровоток в перегородке неинтенсивный, представлен сосудами рассыпчатого типа, резистентность сосудов высокая.
При построении коронарной плоскости в режиме трехмерной реконструкции проводится горизонтальная линия, соединяющая трубные углы полостей рогов матки. Далее проводится перпендикуляр от центра этой линии до дна матки. Двурогой считается матка, у которой длина перпендикуляра менее 5 мм. Если длина перпендикуляра более 5 мм, матка считается перегородчатой
Самый распространенный вариант из всех аномалий матки; Клинически в пре- и пубертате обычно не проявляется; Чаще как находка при УЗИ; При сканировании в двухмерном режиме выявляется расхождение изображения эндометрия ближе к дну матки. Седловидная матка Фото : Поперечный скан матки: виден эндометрий рогов матки
Из о ткрытых источников 3D реконструкция (слева - пунктир) и рентгеновское исследование с контрастом (справа - стрелка)
Своевременная диагностика врожденных пороков развития половой системы женщины на этапе детства и раннего препубертата с использованием различных методов диагностики, среди которых УЗД является базовой, дает возможность ранней коррекции пороков с использованием хирургических и терапевтических методов лечения. Своевременно начатое лечение улучшает качество жизни на перспективу по всем направлениям.
