Возможности высокопольной МРТ в диагностике органических изменений головного мозга при наследственных и редких врожденных заболеваниях Докладчик: Ковалева Ю.А. В докладе использованы материалы: опыт работы центров МРТ-Эксперт (более 200 тыс. исследований) Нейрорадиология / Под ред. Т.Н. Трофимовой.– Спб.:2005. Диагностическая нейрорадиология В.Н. Корниенко, И.Н. Пронин. М., 2003 г
Нарушения органогенеза (нарушения развития мозга с нормальным гистогенезом) Нарушения гистогенеза (общая структура мозга нормальная, но появляются аномальные клетки, которые продолжают дифференцироваться) Нарушения цитогенеза
1. Нарушения закрытия невральной трубки (аномалия Арнольда –Киари, цефалоцеле, агенезия мозолистого тела и др.его аномалии, комплекс Денди-Уокера, краниошизис (менингоцеле,энефалоцеле и тд.); 2. Нарушения дивертикуляции или деления мозга (голопроэнцефалия, септооптическая дисплазия); Нарушения образование извилин и клеточной миграции (мальформация кортикального развития) (мальформации, обусловленные изменением нейронной и глиальной пролиферацией; мальформации, обусловленные изменением нейронной миграции; нарушением кортикальной организации; мальформации кортикального развития, еще не классифицированные); 4. Нарушения размеров (микроцефалия, макроцефалия); 5. Деструктивные поражения (гидранэнцофалия; порэнцефалия; воспалительные заболевания обусловленные краснухой, токсоплазмозом, герпесом; гипоксически –аноксические поражения); 6. Обструктивные изменения (стеноз водопровода)
МРТ визуализация
1. Нарушения закрытия невральной трубки Аномалия Арнольда –Киари I
1. Нарушения закрытия невральной трубки Аномалия Арнольда –Киари II, ассоциированная с полимикрогирией
1. Нарушения закрытия невральной трубки цефалоцеле (затылочная грыжа, менингоэнцефалоцистоцеле)
1. Нарушения закрытия невральной трубки дисгенезия мозолистого тела
1. Нарушения закрытия невральной трубки Вариант аномалия Денди-Уокера
2. Нарушение дивертикуляции или деления мозга голопрозэнцефалия
МРТ. Ребенок с нарушением психического и моторного развития. На томограммах широкие плоские извилины и мелкие борозды в лобных и височных областях, практически полное отсутствие извилин и борозд в теменно-затылочных областях, белое вещество развито слабо, боковые желудочки расширены. 3. Нарушение образования извилин и клеточной миграции лисэнцефалия
3. Нарушение образования извилин и клеточной миграции шизэнцефалия
МРТ. Локальный участок утолщения и полимикрогирии правой лобной доли с наличием структурных изменений серого вещества ( Flair ). На РКТ не дифференцируется. 3. Нарушение образования извилин и клеточной миграции Фокальная кортикальная дисплазия
Единичный, мелкий (до 4 мм) узел гетеротопии. Эписиндром. 3. Нарушение образования извилин и клеточной миграции гетеротопия
Ребенок 5 лет с эпилептическими приступами и правосторонним гемипарезом. 5. Деструктивные поражения Порэнцефалия левого бокового желудочка
1. Нейрокожные синдромы нейрофиброматозы; энцефалотригеминарный ангиоматоз (с-м Стерджа-Вебера); туберозный склероз (б-нь Бурневилля-Прингла); цереброретинальный ангиоматоз (б-нь Гиппеля-Линдау); 2. Сосудистые поражения; 3. Врожденные опухоли (опухоли и опухолевидные образования)
МРТ визуализация
Ребенок 7 лет. Эпилепсия. Множественные очаги повышенного МР-сигнала в белом веществе больших полушарий и в субкортикальных отделах мозга с обеих сторон. Очаги повышенного МР-сигнала в стенках боковых желудочков по Т1 в белом веществе полушарий мозга; множественные мелкие петрификаты на КТ. Нейрокожные синдромы туберозный склероз (г. Курск)
Ребенок 9 лет. Меланома правой затылочной области. В Т2-сагиттальной плоскости – очаг повышенного сигнала (депозит меланина с гамартомоподобными изменениями вещества моста); после контрастного усиления имеется накопление контрастного препарата в патологических очагах и по оболочкам мозга. Нейрокожные синдромы нейрокожный меланоз
Ребенок 12 лет с эпилепсией и ангиомой на левой половине лица. Обширные участки обызвествления в височно-затылочной области слева.
1. Врожденные нарушения метаболизма аминоацидурия мукополисахаридоз липидоз 2. Лейкодистрофии 3. Нейрональная дегенерация
МРТ визуализация
симметричное повышение МР-сигнала от глубокого белого вещества полушарий мозга
поражение глубинного белого вещества при практически интактном периферическом.
Поражение белого вещества лобных долей (демиелинизация)
На КТ – кальцификация таламусов. На МРТ – повышение интенсивности МР-сигнала от белого вещества мозжечка и теменных долей.
Проявление болезни считаются патогномоничными ( Prayer L. et al., 1988 ) повышение сигнала в режиме Т2, снижение в режиме Т1 от подкорковой области (скорлупы, хвостатых ядер, ограды, латеральных бледных шаров, наружной капсулы), среднего мозга, моста, зубчатых ядер мозжечка и червя.
Патогномоничный признак заболевания – симптом «глаза тигра» в проекции бледных шаров. Исследование в г. Курск
«МРТ – ЭКСПЕРТ» Воронеж – Тула – Орел – Курск – Сочи – Тверь – Владивосток – Москва – Уфа – Ростов – Омск – Ю. Сахалинск
