Выполнила: студентка педиатрического факультета группы 2402 Мешеркина М.В. Казань,2019
Проявления у детей Проявления у взрослых Ранние признаки: запор метеоризм увеличение окружности живота («лягушачий живот») Поздние признаки: анемия гипотрофия деформация грудной клетки каловые камни Отсутствие самостоятельного стула с детства Отсутствие позыва на дефекацию Метеоризм Боли в животе, нарастающие по мере увеличения продолжительности задержки стула.
Компенсированная - запор отмечают с детства, очистительные клизмы без труда его устраняют на протяжении длительного времени
Субкомпенсированная - постепенно клизмы становятся всё менее результативными, состояние больного ухудшается: масса тела уменьшается, беспокоят тяжесть и боли в животе, одышка; отмечают выраженную анемию, нарушение обмена веществ. Состояние субкомпенсации возникает у больных с декомпенсацией на фоне консервативного лечения.
Декомпенсированная - очистительные клизмы и слабительные редко приводят к полному опорожнению кишечника. Остаются ощущение тяжести в нижних отделах живота, метеоризм. Под влиянием различных факторов (резкое изменение питания, тяжёлая физическая нагрузка) у больных развивается острая кишечная непроходимость. У детей декомпенсацию часто наблюдают при субтотальной и тотальной формах поражения.
Острая форма болезни проявляется у новорождённых в виде низкой врождённой кишечной непроходимости.
Для болезни Гиршпрунга, в отличие от других причин запоров (опухолевых, атонических запоров у пожилых, при неспецифическом язвенном колите ), характерно появление запоров с рождения или раннего детства. Часто у родителей отмечают наличие эндокринных, психических и неврологических отклонений. Заболевание может сопровождаться другими врождёнными аномалиями: болезнью Дауна, незаращением мягкого нёба.
Для болезни Гиршпрунга, в отличие от других причин запоров (опухолевых, атонических запоров у пожилых, при неспецифическом язвенном колите ), характерно появление запоров с рождения или раннего детства. Часто у родителей отмечают наличие эндокринных, психических и неврологических отклонений. Заболевание может сопровождаться другими врождёнными аномалиями: болезнью Дауна, незаращением мягкого нёба
При ректальном исследовании обнаруживают пустую ампулу прямой кишки даже в случаях длительной задержки стула. Тонус сфинктера, особенно внутреннего, повышен
Ректороманоскопия : затруднение при прохождении через дистальные (ригидные) отделы прямой кишки, отсутствие там каловых масс, резкий переход из суженной дистальной части прямой кишки в расширенные проксимальные отделы, наличие в них каловых масс или каловых камней, несмотря на тщательную подготовку кишки к исследованию.
Обзорная рентгенография органов брюшной полости: раздутые, расширенные петли толстой кишки, иногда выявляют уровни жидкости. Ирригография : расширенные, удлинённые петли толстой кишки, занимающие всю брюшную полость; диаметр их достигает 10-15 см и более.
Пассаж бариевой взвеси : нормальное прохождение контраста по верхним отделам желудочно-кишечного тракта (желудок, тонкая кишка), выраженное замедление в расширенных отделах толстой кишки, из которых контраст длительное время (до 4-5 сут ) не эвакуируется.
Колоноскопия подтверждает данные рентгенологического исследования. Биопсия стенки прямой кишки по Суонсону : иссекают сегмент кишечной стенки (все слои) размером 1,0x0,5 см на 3-4 см. Определяют отсутствие или недоразвитие интрамуральных нервных ганглиев в стенке толстой кишки Гистохимическая диагностика основана на качественном определении активности фермента тканевой ацетилхолинэстеразы. С этой целью производят поверхностную биопсию слизистой оболочки прямой кишки и выявляют повышение активности ацетилхолинэстеразы парасимпатических нервных волокон слизистой оболочки.
Консервативное лечение малорезультативно, но может рассматриваться как подготовка к хирургическому лечению Диета: фрукты, овощи, молочнокислые, газонеобразующие продукты Стимуляция перистальтики массажем, лечебной гимнастикой, физиотерапевтическими методами Применение очистительных клизм Внутривенные инфузии белковых препаратов, электролитных растворов Витаминотерапия.
Главная цель оперативного лечения (как у детей, так и у взрослых) - по возможности полное удаление аганглионарной зоны, расширенных отделов и сохранение функционирующей части толстой кишки. Радикальные операции Суонсона, Соаве, Дюамеля разработаны для детей, у взрослых их выполнение в чистом виде не возможно из-за анатомических особенностей либо в связи с выраженным склерозом в подслизистой и мышечной оболочках кишки.
Операция Дюамеля Операция Соаве
I. Атрезии полные: 1. Атрезия заднепроходного отверстия. 2. Атрезия прямой кишки. 3. Атрезия заднепроходного отверстия и прямой кишки. II. Атрезии со свищами: 1. В мочевую систему (уретру, мочевой пузырь). 2. В половую систему (влагалище, преддверие влагалища). 3. На промежность ( мошоночно-промежностный ).
А. Симптомы проявления заболевания : Основными симптомами проявления заболевания у новорожденных являются симптомы полной или частичной непроходимости кишечника.
Б. Первичный осмотр промежности : При поступлении новорожденного с отсутствием анального отверстия на должном месте, прежде чем приступить к осмотру промежности, проводится осмотр ребенка по системам с целью оценки его общего состояния.
В. Исследование тонким зондом Г. Определение места расположения наружного сфинктера. Д. Рентгенологические исследования(обзорная, инвертограмма ) Рис.1 Инвертограмма ребенка К. с полной формой атрезии прямой кишки до применения компрессии живота Рис. 2 Инвертограмма ребенка К. с применением компрессии живота во время исследования
Наиболее ценный ориентир для определения уровня атрезии прямой кишки - лонно-копчиковая линия, соединяющая центр лобковой кости с крестцо-во-копчиковым соединением. Атрезии, расположенные выше этой линии, являются высокими, ниже - низкими.
Клоакальная форма атрезии прямой кишки
Атрезия анального отверстия с вестибулярной эктопией анального канала
Атрезия прямой кишки со свищом у корня мошонки
Врожденный стеноз анального отверстия при нормально сформированном канале и прямой кишке
Полная форма атрезии прямой кишки у мальчика
