педиатрический факультет по специальности 060103 Кафедра детской хирургии СамГМУ доц.Кузьмин А.И.
Запор - это форма нарушения стула представляющая собой расстройство физиологических механизмов акта дефекации вследствие нарушенных тонуса и перистальтики кишок. Систематическая задержка стула до 36 часов и более с увеличением длительности акта дефекации и неполноценным опорожнением расценивается как хронический запор.
Уменьшение в рационе детей продуктов с грубоволокнистой клетчаткой, стресс, гиподинамия, наличие врожденной патологии толстой кишки ═ запоры. Врачи не придают значение запорам в детском возрасте, не выявляют своевременно их причины, не проводят соответствующих диагностики и лечения. Распространенность хронических запоров у детей составляет от 10 до 25% среди пациентов в отделениях гастроэнтерологического профиля.
алиментарные дискинетические органические условно-рефлекторные интоксикационные
Сбор анамнеза(время появления запора, связь с изменением питания) Осмотр(внешние данные, антропометрия, исследование по системам, осмотр промежности, пальцевое ректальное исследование) Общий анализ крови(наличие анемии, интоксикации). Копрологическое исследование, анализ кала на яйца глистов. Ультразвуковое исследование толстой кишки и сфинктерного аппарата, брюшной полости. Обзорная рентгенография брюшной полости, ирригография. Эндоскопическое исследование толстой кишки(колоноскопия и лапароскопия). Биопсия толстой кишки. Баллонная манометрия (пороговая чувствительность). Сфинктерометрия (тонус, максимальное волевое усилие). Электромиография анального сфинктера. Исследование кала на дисбактериоз. Исследование на муковисцидоз.
Долихосигма –врожденное удлинение сигмовидной кишки без элементов ее расширения. Классификация: 1.По положению: S-образная(53%), однопетлистая (27,8%), двупетлистая (9,9%), многопетлистая (9,3%). 2.По клинической картине: компенсированная, субкомпенсированная и декомпенсированная.
Триада симптомов: а)боль в животе б)метеоризм в)хронический запор
1)на восстановление условного рефлекса на дефекацию; 2)улучшение кишечного транзита; 3)устранение болевого синдрома; 4)лечение дисбактериоза.
Поведенческая терапия: режим дня, выработка рефлекса на дефекацию. Диетотерапия. Употребление слабительных средств (внутрь и/или ректально) Применение очистительных или лечебных клизм. Бактериальные препараты: про- и пребиотики; натуральные и синтетические метаболитные препараты Прокинетики ( цезаприд ) Спазмолитики ЛФК, массаж живота, рефлексотерапия, электростимуляция, медикаментозная стимуляция Санаторно-курортное лечение (применение минеральных вод, бальнеологическое лечение, комплексные мероприятия)
После установления диагноза ребенка с долихосигмой берут на диспансерный учет. При компенсированной стадии детей обследуют раз в год в стационаре. При субкомпенсированной — 2 раза в год и обязательно проводят лечение в стационаре. При декомпенсированной стадии обследуют 3 раза в год с лечением в стационаре. Если клинические симптомы отсутствуют в течение 2—4 лет после лечения, детей снимают с диспансерного учета как выздоровевших.
При идиопатическом мегаколоне интрамуральное нервное сплетение обычное, ганглиозные клетки в нормальном числе. Твердые массы и комки кала заполняют ампулу прямой кишки, непосредственно обнаруживаются в ней при исследовании через задний проход. Часто присутствует энкопрез.
Ряд авторов считают причиной возникновения идиопатического мегаколона функциональные нарушения вегетативной НС. Возбуждение парасимпатических нервов приводит к повышению тонуса кишки и расслаблению сфинктеров, возбуждение симпатических нервов вызывает сокращение сфинктеров и расслабление кишки со снижением ее тонуса. Поэтому различные нарушения, приводящие к повышению тонуса симпатической части вегетативной НС, могут вызывать расширение ободочной кишки.
Аналогична болезни Гиршпрунга(БГ), однако запор, как правило, появляется позднее и постепенно нарастает, хотя возможны и спонтанные ремиссии. Заболевание протекает легче, чем БГ, чаще поддается консервативному лечению. При пальцевом исследовании прямой кишки ампула ее расширена и заполнена калом, в то время как при БГ она небольших размеров, пустая.
Лечение идиопатического мегаколона начинают обычно с консервативных мероприятий, которые направлены на полное освобождение кишечника от каловых масс, что должно способствовать восстановлению тонуса кишки, и на выработку у больного регулярного привычного акта дефекации. При неэффективности консервативного лечения выполняют операцию. Наибольшее распространение получили брюшно-анальная резекция и субтотальная колэктомия с цекоректальным анастомозом
H. Hirchprung (1830 – 1916) датский педиатр, на обществе педиатров в Берлине в 1886 году сделал доклад «Запоры у новорожденных вследствие дилатации и гипертрофии толстой кишки» на основе своих наблюдений с описанием клинической картины заболевания, которое он называл megacolon congenitum idiopaticum.
Orvar Swenson (США): первым доказал, что суженный сегмент толстой кишки является причиной болезни Гиршпрунга, и первым предложил и применил патогенетически обоснованный способ хирургической коррекции – резекцию суженного( аганглионарного ) участка и расширенной части толстой кишки; предложил тактику с наложением разгрузочной колостомы перед последующей радикальной операцией; предложил и описал технику ирригографии с взвесью сульфата бария и рентгенологическую картину у детей с болезнью Гиршпрунга ; внедрил в клиническую практику метод трансанальной биопсии прямой кишки для подтверждения аганглиоза ; прооперировал более 200 детей с болезнью Гиршпрунга по своей методике, летальность – 3%(до этого 95%).
А - Ректальный биоптат с нормальн ы ми ганглиозными клетками в мышечном слое. В - биоптат с отсутствием ганглиозннх клеток в аганглиоз н ом с егменте. В нормальной кишке имеется 7 нервных клеток на 1 мм ². А Б
1.Сегментирующие движения - локальные сокращения, перемешивают каловые массы, но не способствуют их движению по кишечнику. 2.Перистальтические сокращения осуществляют продвижение содержимого кишечника. 3.Сравнительно редко (3-4 раза в сутки) отмечаются массо -сокращения( пропульсивные ), которые охватывают большую часть кишки и обеспечивают ее опорожнение. 4.Антиперистальтические сокращения способствуют перемешиванию содержимого кишечника. 22
Патогенез. Наличие зоны аганглиоза приводит к отсутствию всех типов сокращений в пораженном участке кишки. В зоне аганглиоза происходит замещение мышечной ткани на фиброзную; этот участок толстой кишки выглядит суженным. Выше зоны аганглиоза толстая кишка расширяется(мегаколон) при скоплении в ней каловых масс, которые не проходят через зону аганглиоза.
Сужение(зона аганглиоза) Расширение(мегаколон)
Частота болезни Гиршрунга - 1 на 2000 – 5000 Мальчики болеют в 4 – 5 раз чаще чем девочки Сочетание с пороками сердца и болезнью Дауна 4 и 5% соответственно
А. Анатомические формы I. Ректальная II. Ректосигмоидная III. Сегментарная IV. Субтотальная V. Тотальная Б. Клинические стадии I. Компенсированная; II. Субкомпенсированная; III. Декомпенсированная.
А) ранние (запор – отсутствие самостоятельного стула, метеоризм, увеличение окружности живота); Б) поздние (анемия, гипотрофия, деформация грудной клетки, каловые камни, дисбиоз кишечника, колиты, парадоксальные диарея и недержание кала); В) симптомы осложнений (рвота, боли в животе, ассиметрия живота и др. симптомы низкой кишечной непроходимости). Стадия компенсации – ранние симптомы. Стадия субкомпенсации - ранние и поздние симптомы. Стадия декомпенсации – ранние, поздние и симптомы осложнений(низкая кишечная непроходимость).
в В – скопление каловых масс в сигмовидной кишке
Алгоритм диагностики болезни Гиршпрунга Время появления запоров дошкольный и школьный возраст грудной и ранний возраст оценить частоту стула нет стула до 5 суток, нет самостоятельного стула периодически самостоятельный 5 – 7 суток более функциональный органический вторичный первичный лечение (рубцовая деформация ануса, стеноз и др.) осмотр промежности и пальцевое исследование прямой кишки – тонус сфинктера повышен ---------------- наличие каловых масс в прямой кишке отсутствуют --------------- ректоскопия - опухоли и др. отсутствуют ---------------- УЗИ - расширение сигмовидной кишки есть -------------------------- Анализы кала - яйца глистов, дисбактериоз, нейтральный жир, лейкоциты и др. могут присутствовать не всегда Ирригография норма или долихосигма наличие сужения и мегаколона - Болезнь Гиршпрунга Диагноз не ясен – биопсия аганглиоз
СТАНДАРТ медицинской помощи больным болезнью Гиршпрунга. 1.Обследование: сбор анамнеза и жалоб, ректороманоскопия, фиброколоноскопия, обзорная R -графия и ирригография, ультразвуковое исследование толстой кишки, биопсия с цитологическим и гистохимическим(ацетилхолинэстераза) исследованием, аноректальная манометрия, ЭМГ сфинктера, определение группы крови и резус принадлежности, обследование на сифилис и гепатиты, морфологическое исследование удаленной кишки, общие клинические анализы крови и мочи, биохимическое исследование крови + коагулограмма, ФВД, анализ кала на дисбактериоз, общий анализ кала. 2.Лечение: катетеризация мочевого пузыря с последующим уходом, катетеризация вены с последующим уходом, уход за назогастральным зондом, носовыми канюлями, уход за больным, парентеральное введение лекарственных средств, постановка сифонной и очистительной клизм, газоотводной трубки, удаление копролита, перевязки при полостных операциях на органах брюшной полости, гемотрансфузия, в/в инфузия кровезаменителей, сред парентерального питания, анестезиологическое пособие (включая раннее послеоперационное ведение), суточное наблюдение врача-реаниматолога, назначение диетической терапии, назначение лекарственной терапии при заболеваниях толстой кишки, иссечение толстой кишки с анастомозом, резекция и формирование стомы. Лекарственные препараты: антибактериальные средства - цефазолин, амикацин, меропенем, метранидазол, флуконазол, лактулоза, бифидумбактерин, гепарин натрий, фолиевая кислота, атропин, фентанил, кетамин, диазепам.
1.Ирригография. 2.Функциональная диагностика: а)анализы кала – общий и на дисбиоз(включая и анаэробы); б) УЗИ брюшной полости с осмотром органов и толстой кишки + эндоректальное исследование. 3.Биопсия: а)гистологическое исследование – наличие ганглиозных клеток в мышечном слое кишки; б) гистохимическое исследование – определение ацетилхолинэстеразы(повышена в 2 – 4 раза).
Возраст Количество бариевой взвеси Новорожденные 20 - 50 От 1 месяца до 1 года 30 - 150 От 1 года до 3 лет 100 - 300 От 3 до 5 лет 200 - 400 От 5 до 7 лет 300 - 500 От 7 до 10 лет 400 - 600 От 10 до 15 лет 500 - 1000
Аганглиоз(сужение) Расширение(мегаколон)
Аганглиоз(сужение) Расширение(мегаколон)
Аганглиоз(сужение) Мегаколон
Каловый камень(фекалома) в просвете сигмовидной кишки
Наиболее часто высеваются Staph.aureus, Kl.pnumoniae, Ent.faecium, Candida albicans. Нередко у детей с хроническим колостазом отмечается колонизация Clostridium dificile.
Кишечная непроходимость новорожденных: Атрезия и стеноз подвздошной кишки Мекониальный илеус Аноректальные пороки развития Нехирургическая патология: сепсис, электролитные нарушения и др. Хронические запоры: Функциональный мегаколон Псевдообструктивный синдром Нехирургические заболевания:гипотериоз, прием лекаственных препаратов и др.
Болезнь Гиршпрунга излечивают только хирургическим путем. Возможны три варианта лечебной тактики: 1) стадия компенсации - раннее (включая период новорожденности) радикальное вмешательство; 2) стадия субкомпенсации - консервативное лечение запоров до тех пор, пока не возникнет уверенность в целесообразности радикальной операции; 3) стадия декомпенсации - наложение временной колостомы и отсрочка радикальной операции. 49
Кишечный зонд с воронкой; постановка сифонной клизмы: а- в воронку наливают 1% р-р хлорида натрия комнатной температуры, поступающий в толстую кишку; б- после опускания воронки через нее начинает выделятся содержимое кишечника.
ВОЗРАСТ БОЛЬНОГО КОЛИЧЕСТВО РАСТВОРА В ЛИТРАХ До 1 месяца До 1,0 От 1 месяца до 1 года 1,0-3,0 От 1 года до 3 лет 2,0 – 4,0 От 3 лет до 5 лет 3,0-6,0 От 5 лет до 7 лет 4,0-8,0 От 7 лет до 10 лет 5,0-9,0 От 10 лет до 15 лет 6,0-10,0 51
В случае ухудшения состояния ребенка после введения сифонной или контрастной клизмы необходимо экстренно ввести: 20,0 – 80,0 мл 10%-го раствора NaCl внутривенно; 20,0 – 100,0 мл 40%-го раствора глюкозы с инсулином внутривенно; Раствор свежезамороженной плазмы внутривенно; 25% раствор MgSO 4 в возрастной дозировке; Провести девульсию(ручное растяжение) ануса; Установить газоотводную трубку большого диаметра.
Цели подготовки: I. Укрепление общего состояния и корригирование вторичных изменений. 1. Рациональная диета с богатым содержанием белков. 2. Плазмозаменители и растворы электролитов. 3. Витаминотерапия. 4. Медикаментозная терапия: аминокислоты, липотропные средства; препараты, нормализующие кишечную флору. II Профилактика каловой интоксикации и борьба с ней. Виды мероприятий: 1. Массаж передней брюшной стенки, ЛФК, слабительные средства, очистительные клизмы. 2. Сифонные клизмы. 3. Колостомия. III Стерилизация дистального отдела толстой кишки. Виды мероприятий: 1. Кефирная или ацидофильная диета в течение 2 сут. 2. Механическое очищение кишечника клизмами. 3. Местное применение антибактериальных препаратов. 53
54
Операция Ребейна – при небольшой высоко расположенной внутрибрюшной аганглионарной зоне с хорошим сопоставлением диаметров анастомозируемых участков кишки. Операция по Свенсону-Хиату-Исакову – при значительном аганглиозе и выраженном мегаколоне. Операция по Соаве-Ленюшкину – при небольшом аганглиозе, невыраженном мегаколоне и при небольших изменениях в брыжейке.
68
69
а б
1. Возвышенное полусидячее положение, назначают обезболивающие средства и антибиотики широкого спектра действия для профилактики пневмонии (5—6 дней). 2.Уретральный катетер извлекают сразу после нее или конце первых суток. На парентеральном питании ребенок находится 1—2 суток, затем назначают стол индивидуально. 3.Культю выведенной кишки дважды за сутки орошают мазью. С 7—8-го дня ребенок может начать ходить. 4. Накануне заключительного этапа операции кишечник очищают легкой сифонной клизмой. После отсечения культи в первые сутки назначают водно-чайную диету, со 2-х суток назначают стол, как после аппендэктомии. Контрольное пальцевое исследование линии анастомоза производят на 6—7-е сутки после отсечения избытка.
1.Воспалительные осложнения со стороны брюшной полости, анастомоза, промежности и малого таза(перитонит, анастомозит, флегмона, абсцесс ). 2.Обструктивные осложнения: спаечная кишечная непроходимость, остаточная зона аганглиоза, нарушение моторики толстой кишки, хронические запоры, недостаточность внутреннего сфинктера. 3.Анальная инконтененция. 4.Колит.
При операции по Свенсону - Хиату -Исакову - нарушение иннервации мочевого пузыря, оставление аганглионарного участка дистальной части прямой кишки, инфицирование полости малого таза между швами анастомоза. При операции по Дюамелю- Баирову - формирование межкишечного анастомоза с помощью зажимов различного вида, приводит к развитию осложнений в раннем послеоперационном периоде у 45% оперированных, а плохие отдаленные результаты - у 29%. При операция по Соаве-Ленюшкину - абсцессы межфутлярного пространства, некроз низведенной кишки, стеноз прямой кишки, несостоятельности анастомоза. При этой операции мобилизованная, нормально иннервированная кишка, низводится через аганглионарный серозномышечный цилиндр на промежность Срастаясь с низведенной кишкой, аганглионарный мышечный цилиндр препятствует нормальному ее функционированию, что и проявляется продолжающимися запорами или недержанием кала ( каломазанием ).
После выписки из стационара детям с болезнью Гиршпрунга необходим комплекс мероприятий, направленных на максимально быстрое и полноценное восстановление здоровья больного, а также как можно более раннее возвращение его к нормальным условиям жизни, учебы, труда. Ведущая роль в этом вопросе принадлежит лечащему врачу и врачу поликлиники. Врачи поликлиник, под наблюдение которых выписывают больного, должны иметь информацию и конкретные рекомендации, касающиеся реабилитационных мероприятий и методов их осуществления. Процесс реабилитации должен осуществляться непрерывно.
А.И.Ленюшкин выделяет 2 этапа в реабилитации детей после операций по поводу болезни Гиршпрунга. Первый этап следует непосредственно за оперативным вмешательством. После восстановления нормального пассажа кишечного содержимого и ликвидации хронической каловой интоксикации условия резко меняются, и в течение определенного времени происходит реадаптация организма вообще и функции воссозданной прямой кишки и ее удерживающего аппарата в частности, Ускорения этих процессов добиваются с помощью общих и местных лечебных мер.
Общие лечебные меры заключаются в назначении лечебного питания, витаминотерапии, ферментных и бактериальных препаратов, стимуляторов организма. Согласно номерной системе лечебных диет, больше всего подходит диета №1. Режим питания - равномерные приемы пищи 4—6 раз в день. Для повышения неспецифической сопротивляемости организма и ликвидации последствий хронической каловой интоксикации особенно важны витамины А, С, Вб, В12, фолиевая кислота. При болезни Гиршпрунга наряду с общей гипотрофией и гипопротеинемией, отмечается снижение секреции и активности переваривающих пищу ферментов желудочно-кишечного тракта - необходимо назначать препараты протеолитических ферментов в возрастных дозировках. Необходимо также назначать препараты по лечению кишечного дисбиоза. Целесообразно применение биогенных стимуляторов.
Местные мероприятия имеют большое значение для ускорения процессов реадаптации конечного отдела кишечника к новым условиям. Здесь необходимо учитывать 3 момента: у значительного числа больных с первых дней жизни отсутствует навык самостоятельного опорожнения кишечника; при радикальной операции на место неперистальтирующей прямой кишки низводят участок перестальтирующей ободочной кишки, который в последующем должен выполнять несвойственную ему функцию; предшествовавшие вмешательства иногда в значительной мере нарушают местную анатомию и нервно-рефлекторные связи.
Задачи реабилитационного лечения: а) выработке нормального позыва к дефекации; б) тренировка новообразованной прямой кишки и ее воссозданного запирательного аппарата. В течение определенного времени (до 1 месяца и более) могут держаться явления анастомозита. При этом наблюдаются выделения из прямой кишки, сильно раздражающие кожу промежности, в связи, с чем у ребенка отсутствует анальный контроль. Необходимы тщательный туалет промежности, обработка кожи защитными мазями. Такое же действие оказывают тепловые ванны с добавлением калия перманганата. С 6 —7-го дня после операции ставят теплые микроклизмы (38—40 °С) с таким же раствором, лучше 2 раза в сутки — утром и вечером в течение 12-14 дней.
После того как анастомоз окрепнет, прекратятся жидкие выделения из прямой кишки и исчезнут последствия операционной травмы околопрямокишечного пространства, переходят к выработке рефлекса на дефекацию. Основным методом является регулярный режим опорожнения, очистительные и тренировочные клизмы. Их ставят в одно и то же время, лучше утром после завтрака, чередуя теплые и прохладные (комнатная температура), в течение 15—20 дней подряд. Через 1 — 1,5 месяца курс повторяют. Одновременно побуждают ребенка делать упражнения на удержание: вначале он удерживает 200—250 мл воды, затем объем увеличивают; опорожнять кишечник при этом заставляют ребенка не сразу, а порциями. Для профилактики стеноза наложенного анастомоза, особенно при выраженной склонности к рубцеванию, проводят бужирование вначале через день, затем 2 раза в неделю и контрольное через 1—2 мес после окончания бужирования. Продолжительность первого этапа реабилитации — не менее 2 месяцев.
. Лечебная физкультура — использование физических упражнений различного характера, подвижных игр. Эффект увеличивается при одновременном использовании лечебного массажа передней брюшной стенки. Для укрепления удерживающего аппарата прямой кишки применяют местную лечебную гимнастику (тренировка сфинктера после проктопластики): через заднепроходное отверстие вводят газоотводную трубку на глубину 4—5 см и заставляют ребенка сжимать ее сфинктером. Начинают с 3 - 5 сокращений и постепенно доводят их количество до 25 — 30. После этих упражнений ребенок должен ходить и удерживать трубку в течение 3 — 5 мин. Для нормализации сократительной функции ободочной кишки и удерживающего аппарата прямой, а также восстановления акта дефекации широко применяют электростимуляцию. Закреплению полученных положительных результатов терапии способствует санаторно-курортное лечение. Продолжительность второго этапа от 6 месяцев до 2 - 3 лет
Второй этап реабилитации. Осуществляется закрепление навыков самостоятельной дефекации, нормализация функции удерживающего аппарата прямой кишки. Основные методы - лечебно-воспитательные мероприятия, лечебная физкультура, санаторное лечение. Лечебно-воспитательный процесс призван создать у ребенка положительный эмоциональный фон, вселить уверенность в благоприятных результатах лечения. Организующая роль в этом вопросе принадлежит лечащему врачу и хирургу поликлиники, от которых родители, воспитатели дошкольных учреждений и школьные педагоги должны получать соответствующие рекомендации. Для ребенка страдающего недержанием кала и посещающего школу, очень важно создать условия, чтобы он в любое время мог беспрепятственно покинуть класс для опорожнения кишечника.
Общие лечебные мероприятия: 1) лечебное питание; 2) витаминотерапия; 3) ферментные и бактериальные препараты; 4) стимуляторы организма. Местные мероприятия: 1) формирование рефлекторных механизмов дефекации; 2) тренировка новообразованной прямой кишки и ее воссозданного запирательного аппарата.
1.Анатомические и физиологические предпосылки запоров у детей. 2.Актуальность проблемы запоров у детей 3. Классификация А.И.Ленюшкина хронических запоров у детей. 4.Долихосигма как предпосылка к развитию запоров с клинической характеристикой. 5.Основные методы по диагностике и лечению долихосигмы. 6 Что является основным звеном в этиопатогенезе болезни Гиршпрунга? 7. Классификация болезни Гиршпрунга. 8.Перечислить симптомы болезни Гиршпрунга. 9.Какие основные методы необходимы для диагностики болезни Гиршпрунга? 11.Предоперационная подготовка для детей с болезнью Гиршпрунга 12.Методика постановки сифонной клизмы у детей. 13.Основные оперативные методы лечения детей с болезнью Гиршпрунга. 14. Основные направления в реабилитации детей с болезнью Гиршпрунга. 87
Спасибо за внимание!
Детская хирургия: национальное руководство/под ред.Ю.Ф.Исакова, А.Ф.Дронова. - М.:ГЭОТАР-Медиа, 2009. С.486 – 496. Основы детской хирургии: учебное пособие / под ред.П.В.Глыбочко, В.Г.Полякова, Д.А.Морозова. – М.:Практическая медицина, 2009. С.72 – 75. Хирургические болезни детского возраста. Учебник, в 2 томах. М.: «ГЭОТАР – МЕД», 2004. Т.1 – 632с. Т.2 – 584с. Детская колопроктология: Руководство/Под общ.ред.Гераськина А.В., Дронова А.Ф.,Смирнова А.И. – М.: Изд.группа «Контэнт», 2012. –С.270 – 342. Хирургия живота и промежности у детей: Атлас/под ред. общ.ред.Гераськина А.В., Дронова А.Ф.,Смирнова А.И. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2012. – С.345 – 377. .Аминев А.М.. Руководство по проктологии. Т.4 Куйбышев, 1979 С.253 – 335 Лёнюшкин А.И. Хирургическая колопроктология детского возраста. М., Медицина, 1999, С.112 – 118, 128 – 163. А.И.Кузьмин. Хирургические аспекты диагностики и лечения хронических запоров у детей: Учебное пособие. – Самара, 2006г.
