АО “ М едицинский университет Астана ” Кафедра детской хирургии СРС Тема: Болезнь Гиршпрунга. Мегаколон. Долихосигма Выполнила : Иген Н.Е. Группа : 539 ОМ Проверила : Досанова А.К. Астана,2016г
Болезнь Гиршпрунга – врождённый порок развития толстой кишки характеризующийся отсутствием ганглионарных клеток в интрамуральных нервных сплетениях кишечной стенки части или всей толстой кишки, что ведёт к её функциональной обструкции. Отмечается в соотношении 1:5000 родившихся детей.
I. Ректальная (25% случаев) 1. С поражением промежностного отдела прямой кишки (с суперкоротким сегментом) 2. С поражением ампулярной и надампулярной частей прямой кишки (с коротким сегментом) II. Ректосигмоидная (70% случаев) 1. С поражением дистальной части прямой кишки 2. С поражением большей части или всей сигмовидной кишки (с длинным сегментом)
Сегментарная: с одним сегментом в ректосигмоидном переходе или сигмо- видной кишке; с двумя сегментами и участком нормальной кишки между ними. III. Субтотальная (3%) 1. С поражением всей левой половины толстой кишки 2. С распространением процесса на правую половину толстой кишки IV. Тотальная (0,5%) 1. Поражение всей толстой кишки 2. С распространением поражения на подвздошную кишку
Значительное вздутие живота, отсутствие стула, рвота желчью
Анамнез Жалобы Физикальное обследование Лабораторные исследования Инструментальные исследования: Обзорная рентгенография Рентгенологическое исследование ( ирригография ) ректальная биопсия стенки толстой кишки по Свенсону. нейрогистохимическое исследование — активность ацетилхолинестеразы
Рентгенограмма толстой кишки при болезни Гиршпрунга. В рек- тосигмоидальной зоне видно сужение с переходом в расширенную часть тол- стой кишки.
Аганлиоз (сужение)
Аганглиоз (сужение) Мегаколон
Болезнь Гиршпрунга излечивают только хирургическим путем. Возможны три варианта лечебной тактики: 1) раннее (включая период новорожденности) радикальное вмешательство – стадия компенсации; 2) консервативное лечение запоров до тех пор, пока не возникнет уверенность в целесообразности радикальной операции – стадия субкомпенсации ; 3)наложение временной колостомы и отсрочка радикальной операции – стадия декомпенсации.
Цели подготовки: I. Укрепление общего состояния и корригирование вторичных изменений. Виды мероприятий : 1. Рациональная диета с богатым содержанием белков. 2.Лечение анемии. 3. Витаминотерапия. 4. Медикаментозная терапия: аминокислоты, липотропные средства; пиримидиновые производные (пентоксил, метилурацил); препараты, нормализующие кишечную флору. II Профилактика каловой интоксикации и борьба с ней. Виды мероприятий: 1. Массаж передней брюшной стенки, ЛФК, слабительные средства, очистительные клизмы. 2. Сифонные клизмы. 3. Колостомия. III Стерилизация дистального отдела толстой кишки. Виды мероприятий: 1. Кефирная или ацидофильная диета в течение 2 сут. 2. Механическое очищение кишечника клизмами. 3. Местное применение антибиотиков.
• Новорожденные (до 1 мес.) - 30 • 1-3 мес. - 60 мл жидкости • 3-6 мес. - 90 мл жидкости • 6-9 мес. - 120-150 мл жидкости • 9-12 мес. - 180 мл жидкости • 1-2 года - 200 мл жидкости • 2-5 лет - 300 мл жидкости • 6-9 лет - 400 мл жидкости • 10-14 лет - 500 мл жидкости
Для выполнения этой процедуры необходимо иметь кишечный зонд, воронку, ведро, кувшин, таз и газоотводную трубку. Кишечный зонд с воронкой; постановка сифонной клизмы: а- в воронку наливают 1% р-р хлорида натрия комнатной температуры, поступающий в толстую кишку; б- после опускания воронки через нее начинает выделятся содержимое кишечника.
ВОЗРАСТ БОЛЬНОГО КОЛИЧЕСТВО РАСТВОРА В ЛИТРАХ До 1 месяца До 1,0 От 1 месяца до 1 года 1,0-3,0 От 1 года до 3 лет 2,0 – 4,0 От 3 лет до 5 лет 3,0-6,0 От 5 лет до 7 лет 4,0-8,0 От 7 лет до 10 лет 5,0-9,0 От 10 лет до 15 лет 6,0-10,0
1. Операция Свенсона ( O. Swenson ) — брюшно-промежностная ректосигмэктомия(Значительно усовершенствовали это вмешательство R. Hiatt (1958), Ю.Ф.Исаков (1965) и др.) 2. Операция Стайта — Ребейна ( P. State, F. Rehbein ) — интраабдоминальная резекция аганглионарной зоны с наложением прямого анастомоза ниже переходной складки брюшины. 3. Операция Дюамеля ( T. Duhamel ) — ректоректальное трансанальное низведение ободочной кишки с внебрюшинной резекцией пораженного участка. Применяют основной вариант операции и ее модификации [БаировГ.А., 1968; Grob M., 1959]. 4. Операция Соаве ( F. Soave ) — эндоректальное низведение ободочной кишки без первичного анастомоза.
i
Процесс реабилитации должен осуществляться непрерывно, пока не будут достигнуты в минимально короткие сроки максимальное восстановление здоровья, нормализация функции кишечника. Первый этап (до 2 месяцев) следует непосредственно за оперативным вмешательтвом - реадаптация организма вообще и функции воссозданной прямой кишки и ее удерживающего аппарата в частности, Ускорения этих процессов добиваются с помощью общих и местных лечебных мер.
Общие лечебные мероприятия: 1) лечебное питание; 2) витаминотерапия; 3) ферментные и бактериальные препараты; 4) стимуляторы организма. Местные мероприятия: 1) формирование рефлекторных механизмов дефекации; 2) тренировка новообразованной прямой кишки и ее воссозданного запирательного аппарата.
Врожденная либо приобретенная гипертрофия всей толстой кишки или ее отдельной части.
Ректальная; Ректосигмоидальная; Сегментарная; Субтотальная ; Тотальная формы. По клиническому течению: компенсированным (хроническим), субкомпенсированным ( подострым ) декомпенсированным (тяжелым).
упорные запоры Метеоризм увеличение живота каловую интоксикацию приступы преходящей кишечной непроходимости. цианоз, одышка, тахикардия рецидивирующие пневмоний и бронхитов.
Долихосигма –врожденное удлинение сигмовидной кишки без элементов ее расширения (в дальнейшем при отсутствии своевременного лечения наступает вторичное расширение кишки). Классификация: 1.По положению: S -образная(53%), однопетлистая(27,8%), двупетлистая(9,9%), многопетлистая(9,3%). 2.По клинической картине: компенсированная, субкомпенсированная и декомпенсированная. Триада симптомов: а)боль в животе б)метеоризм, в)хронический запор
Поведенческая терапия: режим дня, выработка рефлекса на дефекацию. Диетотерапия. Употребление слабительных средств (внутрь и/или ректально) Применение очистительных или лечебных клизм. Бактериальные препараты: про- и пребиотики; натуральные и синтетические метаболитные препараты Прокинетики Спазмолитики ЛФК, массаж живота, рефлексотерапия, электростимуляция, медикаментозная стимуляция Биофидбэк (метод биологической обратной связи) Санаторно-курортное лечение (применение минеральных вод, бальнеологическое лечение, комплексные мероприятия)
После установления диагноза ребенка с долихосигмой берут на диспансерный учет. При компенсированной стадии детей обследуют раз в год в стационаре. При субкомпенсированной — 2 раза в год и обязательно проводят лечение в стационаре. При декомпенсированной стадии обследуют 3 раза в год с лечением в стационаре. Если клинические симптомы отсутствуют в течение 2—4 лет после лечения, детей снимают с диспансерного учета как выздоровевших.
1.Аминев А.М.. Руководство по проктологии. Т.4 Куйбышев, 1979 С.253 – 335 2. Баиров Г.А. «Хирургия пороков развития» Л.,1963 3. Баиров Г.А., Манкина Н.С. «Хирургия недоношенных детей» Л.,!977 4.Баиров Г.А. «Неотложная хирургия детей» Л., 1981 5.Долецкий С.Я. и др. «Хирургия новорожденных» М.,1976 6. Исаков Ю.Ф. «Мегаколон у детей» М.,1965 7. Исаков Ю.Ф. и др. «Хирургия пороков развития толстой кишки у детей» М.,1972 8.Исаков Ю.Ф. ( ред ) «Детская хирургия» (учебник) М.,1998 9. Копрология и тазовое дно под ред.М.М.Генри, М.Своша. М., Медицина, 1988. 10. Ленюшкин А.И. Повторные операции на толстой кишке и промежности у детей М.,1984 11. Лёнюшкин А.И. Хирургическая колопроктология детского возраста. М., Медицина, 1999, С.112 – 118, 128 – 163. 12. Пугачев А.Г. Хирургическая гастроэнтерология детского возраста. М., Медицина, 1982 Детская хирургия: национальное руководство/под ред.Ю.Ф.Исакова, А.Ф.Дронова. - М.:ГЭОТАР-Медиа, 2009. С 486 - 496.
