Коршикова Елизавета Первый МГМУ им. И.М. Сеченова ИКМ, 4 курс
Что это такое ? Атрезия трикуспидального клапана – отсутствие нормального сообщения между правым предсердием и правым желудочком через правый атриовентрикулярный клапан. a tresia ( лат.) – «непроходимость»
Атрезия легочной артерии Открытый аортальный порок
ГЕМОДИНАМИКА
хромосомные нарушения – 5% мутация одного гена – 2-3% факторы среды (алкоголизм родителей, краснуха, лекарственные препараты и др.) – 1-2%; полигенно- мультифакториальное наследование – 90% 5
Смещение межжелудочковои ̆ перегородки относительно предсердно-желудочкового канала на ранней стадии эмбриогенеза - > межжелудочная перегородка облитерирует правое АВ- отверстие 6
7 1,1-3,1% случаев всех ВПС третье место по распространенности среди пороков «синего» типа Прогноз естественного течения неблагоприятный: Смерть на первом году жизни – 55-67% До 10 лет – 90% Продолжительность жизни неоперированных пациентов с относительно сбалансированным легочным кровотоком может достигать 70 лет
8 С транспозиционным отхождением магистральных артерий, при котором чаще имеет место чрезмерный легочный кровоток ( дискордантное вентрикуло -артериальное соединение) С нормальным отхождением магистральных артерий, который обычно ассоциирован с обедненным легочным кровотоком; ( конкордантное вентрикулоартериальное соединение)
9
10 Цианоз Отдышка в покое, усиливающаяся при нагрузке Гипоксемические приступы ( отдышечно-цианотические приступы) «Барабанные палочки» и «часовые стекла» Специфические симптомы: + неспецифические симптомы:
11 Отдышка Сиптомы СН: тахикардия, потливость, венозный застой ( гепатомегалия, отеки, асцит, гидроторакс и тп ) «Барабанные палочки» и «часовые стекла» Отставание в физическом развитии Сколиоз Неспецифические симптомы:
Аускультация: при избыточном легочном кровотоке – застойные хрипы при недостаточном легочном кровотоке– грубый систолический шум по левому верхнему краю грудины при чрезмерном легочном кровотоке – апикальный средне-диастолический шум + постоянное расщепление второго тона у основания сердца у пациентов с ОАП и сопутствующей АЛА, а такде у деттей с легочным стенозом – непрерывный шум Систолический шум сброса крови через ДМЖП вдоль нижней половины левого края грудины Пульсоксиметрия 12
13 С обедненным легочным кровотоком С избыточным легочным кровотоком отклонение электрическои ̆ оси сердца влево + признаки гипертрофии ЛП признаки гипертрофии ЛЖ и ПП
14 С обедненным легочным кровотоком С избыточным легочным кровотоком повышенная прозрачность легочных полей за счет обеднения легочного рисунка усиление легочного рисунка тень сердца нормальных размеров или слегка увеличена, тень сердца значительно увеличена, преимущественно за счет левых отделов правый атриовазальный угол смещен вверх (увеличение ПП) увеличение ПП и ЛЖ
Отсутствие эхо- сигнала от трехстворчатого клапана, локацию небольшоий полости ПЖ, перерыв эхо- сигнала в области межпредсердной перегородки и наличие увеличенной полости ЛЖ. 15
Цель: 1) уточнение диагноза 2) оценка структур и состояния камер сердца, перегородок, магистральных сосудов, для планирования дальнейшего хирургического лечения. 16
консервативное 17 хирургическое
18 Поддержание проходимости ОАП – простагландины Е (У новорожденных с сильным цианозом) Алпростадил - 0,02 мкг/кг/мин с возможностью увеличения до 0,05-0,1 мкг/кг/мин, поддерживающая доза – 0,002 мкг/кг/мин. Диуретики Цель: регулирование резистентности легочных или системных сосудов.
В ыполнение анатомической ( радикальной ) коррекции порока – невозможно !!! 19
Цель : максимально сбалансировать системный и легочный кровоток, обеспечить беспрепятственное смешивание крови на уровне предсердий, обеспечить необструктивный выход из системного желудочка. 20
21
22
Перевязка с прошиванием Клипирование Пересечение с ушиванием широкого Боталлова протка. ИЛИ ИЛИ
25
26 Цель: снижение преднагрузки СЖ и увеличение системной оксигенации ДКПА
27 ДКПА Операция Фонтена возраст не менее 4 мес предпочтительно не менее 2-х лет Развитие легочного артериального русла − индекс Nakata ≥ 200 мм 2 /м 2 ; − индекс McGoon ≥ 1,5. Сопоставление размеров Размеры полых вен и легочных артерий должны быть сопоставимы Целевые показатели − среднее давление в легочной артерии: ≤ 20 мм рт.ст для ДКПА; ≤ 15 мм рт. ст. для операции Фонтена ; − легочное сосудистое сопротивление: ≤ 5 Ед /м 2 для ДКПА; ≤ 4 Ед /м 2 для операции Фонтена
28 Пожизненное наблюдение кардиолога Женщинам репродуктивного возраста, перенесшим операцию Фонтена, рекомендуется полное обследование с обязательной ЭхоКГ перед планированием беременности 1 раз в год сдавать БАК для контроля функций печени и делать 1 раз в год ЭХО-КГ для контроля Пациентам, получающих лекарственную тромбопрофилактику рекомендуется обследование не реже 1 раза в 6 мес для контроля состояния свертывающей системы крови Применение АБ после проведенной операции для профилактики инфекционного эндокардитаю. в сроки до 3-х месяцев после хирургического лечения АТК пациентам рекомендуется ограничение по употреблению жидкости, а также по физической нагрузке
Спасибо за внимание
