Романова Вера 513 группа
Болезнь Уиппла – редкое хроническое системное заболевание инфекционной этиологии, возбудителем которого является T. whipplei. ~ интестинальная липодистрофия
0,5 – 1 случай на 1 млн. населения; м ужчины в 8 раз чаще; п реимущественный возраст 40 – 49 лет; б елая раса – Центральная Европа (55%) и Северная Америка (38%); чаще жители сельской местности; семейные случаи.
Tropheryma whipple – это грамположительная бактерия, из рода актиномицет группы Б; убиквитарная бактерия-комменсал.
Histological identification of T. whipplei. (A) Routine hematoxylin and eosin staining revealed a vegetation with scattered macrophages and rare neutrophils (400 ϫ original magnification). (B) The macrophages contained periodic acid-Schiff-positive diastase-resistant rods consistent with Whipple bacilli (1,000 ϫ original magnification). The bacilli stained poorly with routine stains used for valve histopathology examination, including tissue Gram stain (C) (1,000 ϫ original magnification) and Gomori methenamine silver stain (D) (1,000 ϫ original magnification).
1. Суставной синдром (75 %)
2. Лихорадочный синдром (50 %) - озноб с профузным потоотделением, - генерализованная лимфаденопатия.
3. Желудочно-кишечные расстройства – классические признаки заболевания: - диарея (60-85%), - боль в животе (60 – 81%), - синдром мальабсорбции (79-93%), - прогрессирующая потеря массы тела.
4. Поражение органов дыхания (30-40 %) – пневмонит, плевральный выпот, гранулёматозная медиастинальная лимфаденопатия. 5. Поражение ССС (30-55%) - наиболее часто - эндокардит 6. Поражение ЦНС (10-50 %) - деменция, офтальмоплегия, миоклония; - сочетание медленного конвергентно-дивергентного маятникообразного нистагма с синхронным сокращением жевательных мышц или лицевых мышц (20%) – характерно для БУ, несмотря на редкость.
7. Поражение глаз - увеит, офтальмоплегия, диффузный хориоретинит, глаукома, кератит. 8. Гепатомегалия, спленомегали, асцит (10-15 %). 9. Сухость кожи, гиперпигментация, хейлит, глоссит, ломкость ногтей, аллопеция, отёки, пурпура (без тромбоцитопении).
1. ↑↑↑ СОЭ, лейкоциты, СРБ 2. ↓↓↓ Hb, Fe, Ca, K, белок, альбумин, холестерин (как следствие мальабсорбции) 3. Морфологическое исследование слизистой тонкой кишки
выявление PAS-позитивных включений в цитоплазме не является патогномоничным только для болезни Уиппла, а может встречаться у ВИЧ-инфицированных больных, при коринебактериозе, микозах, саркоидозе, гистоплазмозе. Флюорисцентная гибридизация in situ ПЦР
Антибактериальная терапия
Вспомогательная терапия: 1. Преднизолон 30-40 мг в сутки с постепенным снижением дозы вплоть до полной отмены. 2. Для ликвидации последствий синдрома мальабсорбции: - коррекция метаболических нарушений; - коррекция водно-электролитного обмена; - восполнение дефицита Fe и витаминов и т.д.
