Дифференциальная диагностика синдрома мальабсорбции у детей Выполнил: Туйгинова Ю.А Группа: 679 ПД Проверила: Тогизбаева Г.И
Синдром Мальабсорбции нарушения пищеварения и всасывания в тонкей кишке, в основе которых лежат генетически детерминированные или сформировавшиеся при стойком повреждении дефекты ферментных систем, приводящие к нарушениям процессов метаболизма.
Этиология Первычные. Генетически детерминированные формы Вторичные. Приобретенные формы Повреждения кишечного эпителия вследствие различных заболеваний Внекишечное происхождение
Патогенез Мальабсорбции у детей: В норме в организме проходит три фазы переваривания пищи: 1. Внутри просвета кишечника ребенка осуществляется гидролиз белков, углеводов и жиров под влиянием энзимов. В этой фазе соли желчных кислот увеличивают солюбилизацию жира. 2. Ферменты клеточных микроворсинок осуществляют переваривание, всасываются конечные продукты. 3. Происходит лимфатический транспорт питательных веществ. Если нарушена любая из выше описанных фаз, у ребенка возникает мальабсорбция.
С учетом локализации расстройства пищеварения выделяют такие формы СМА: - Полостная: нарушения пищеварения врожденного характера в просвете кишечника; - Энтероцеллюлярная : связанная с нарушением мембранного пищеварения или транспортировки питательных веществ; - Постцеллюлярная : возникающая у детей старшего возраста, связанная с повышенным выделением белков плазмы крови в просвет кишки.
Тип Признак Заболевания Внутриполостная Стеаторея панреатического типа Муковицидоз, дефицит энтерокиназы, хронический панкреатит Энтероцеллюлярная С нарушением мембранного пищеварения Дисахаридазная недостаточность С нарушением всасывания : углевод Мальабсорбция глюкозы – галактозы, мальабсорбция фруктозы Жиров A b липопротеинемия С нарушением пищеварения и всасывания целиакия, аутоиммунная энтеропатия, болезнь Крона, аллергическая энтеропатия Постцеллюлярная Синдром экссудативной энтеропатии Первичная интестинальная лимфангиэктазия блок лимфооттока, хр воспаление кишечника Классификация синдрома мальабсорбции
Муковисцидоз – самое распространенное наследственное заболевание, характеризующееся тяжелейшим поражением желез наружной секреции. Название в переводе с латинского обозначает «густая слизь». Именно те органы, которые вырабатывают и выделяют слизь, и поражаются при муковисцидозе.
Энтеропатия экссудативная ( enteropathia exsudativa ) — патологическое состояние, характеризующееся потерей плазменных белков через желудочно-кишечный тракт; сопровождается признаками нарушения кишечного всасывания, следствием чего является развитие выраженной гипопротеинемии, отечного синдрома,
Жалобы : С нижение или отсутствие аппетита, Тошнота и рвота, М етеоризм, Обильный, жидкий или кашицеобразный стул со зловонным запахом, Р ецидивирующие боли в животе, Увеличение размеров живота, З адержка роста, Д ефицит массы тела, М ышечная гипотония, С лабость, вялость, пассивность,
Клиника
Диагностика - Анализ крови : позволяет обнаружить анемию (железодефицитную и микроцитарную ), недостаток витаминов, белков и микроэлементов. Подтвердить мальабсорбцию может и сниженный уровень каротина (предшественника витамина А) в сыворотке при достаточном поступлении его с продуктами. Анализ кала проводится для определения наличия и количества жиров, обнаружения клетчатки, углеводов, мышечных волокон. Бактериологический анализ позволяет выявить патогенную микрофлору, диагностировать дисбактериоз. С целью оценки секреторной способности и диагностики недостаточности поджелудочной железы назначаются специальные тесты: тест на D-ксилозу, водородный тест с лактозой и другие. - Серологическое исследование крови для выявления антител к собственным энтероцитам проводится при подозрении на аутоиммунный процесс.
Диагностика - Рентгенологическое исследование дает возможность выявить нарушения анатомической структуры (дивертикулы, свищи, язвенное поражение и др.), способные стать причиной мальабсорбции. - МРТ и УЗИ брюшной полости применяются для диагностики поражений печени, поджелудочной железы – возможной причины вторичной мальабсорбции.
Дифференциальная диагностика
Прогноз при синдроме мальабсорбции у детей Если это транзиторное заболевание, чаще всего быстро помогает диетотерапия. После устранения причины исчезают симптомы за 4-6 суток. Но иногда восстановление организма может длиться и до 2 месяцев. При прогрессировании синдрома мальабсорбции у детей могут возникнуть осложнения, жизнь пациента сокращается из-за истощения организма. Синдром избыточного бактериального роста приводит к нарушениям функционирования печени ребенка.
