ХРОНИЧЕСКИЕ НЕСПЕЦИФИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ЛЕГКИХ ЛЕКЦИЯ Проф. Л.В. Волкова 20 13
ХНЗЛ - заболевания органов дыхания с хроническим течением, ремиссиями и обострениями, длящиеся в течение ряда лет
А. ХРОНИЧЕСКИЕ ОБСТРУКТИВНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ЛЕГКИХ: заболевания связанные с нарушением бронхиальной проводимости (обструкции) на уровне от трахеи до бронхиол. 1. Хронический обструктивный бронхит. 2. Бронхоэктазы или бронхоэктатическая болезнь. 3. Эмфизема легких. 4. Бронхиальная астма. Б. ХРОНИЧЕСКИЕ НЕОБСТРУКТИВНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ЛЕГКИХ: патогенез связан с острой пневмонией и ее осложнениями. 5. Хронический абсцесс. 6. Хроническая пневмония. В. ХРОНИЧЕСКИЕ РЕСТРИКТИВНЫЕ БОЛЕЗНИ ЛЕГКИХ: патогенез связан с уменьшением растяжимости легочной ткани на вдохе и, в основном, изменениями в респираторных отделах легких 7. Интерстициальные болезни легких (фиброзирующий альвеолит, пневмофиброз (пневмоцирроз). 8. Пневмокониозы 9. Инфильтративные процессы в легких (саркоидоз) 10. Внелегочные изменения
ПАТОГЕНЕТИЧЕСКИЕ ПУТИ РАЗВИТИЯ: 1. бронхитогенный, 2. пневмониогенный, 3. пневмонитогенный ИСХОДЫ ХНЗЛ: 1. склероз 2. эмфизема ОСЛОЖНЕНИЯ ХНЗЛ 1. пневмосклероз или пневмоцирроз 2. вторичная легочная гипертензия 3. «легочное сердце» - гипертрофия правого желудочка и сердечно-легочная недостаточность
ХРОНИЧЕСКИЙ БРОНХИТ хроническое воспаление бронхов с перестройкой секреторного аппарата слизистой оболочки, поражением более глубоких слоев стенки бронха, прогрессирующим рецидивирующим течением. Кашель с отделением мокроты продолжается не менее 3 месяцев в году в течение не менее 2 лет и это не связано с иными поражениями бронхолегочного аппарата и других органов. ДЕТСКИЙ ВОЗРАСТ - РЕЦИДИВИРУЮЩИЙ БРОНХИТ; повторяется не менее 3-4 раз в год в течение не менее 2 лет без признаков аллергии и пневмосклероза
Гиперплазия желез и бокаловидных клеток – критерий ХБ
КЛАССИФИКАЦИЯ ХБ По характеру поражения: 1. локальный (чаще 2, 6, 8, 9, 10 сегменты) 2. диффузный 1. преимущественное поражение крупных бронхов (проксимальный) 2. преимущественное поражение мелких бронхов (дистальный) По характеру воспаления: 1. сухой, катаральный, 2. гнойный В зависимости от характера поражения стенки бронха: 1. полипозный 2. деформирующий По функциональным особенностям: 1. необструктивный, 2. обструктивный
Макро: Утолщение стенки бронха, периброн-хиальный склероз, деформация стенки, бронхоэктазы
ХБ слизистый, гнойный катар, метаплазия покровного эпителия, клеточная инфильтрация, разрастания грануляционной ткани и склероз, атрофия мышечного слоя и деформация бронха. ИНДЕКС РЕЙДА -0,52, в норме – 0,44
метаплазия эпителия, клеточная инфильтрация, разрастания грануляционной ткани и склероз, атрофия мышечного слоя и деформация бронха.
ОСЛОЖНЕНИЯ ХБ 1. предастма 2. обструктивная эмфизема легких 3. хроническая пневмония 4. пневмофиброз 5. легочная гипертензия, легочное сердце, легочно-сердечная недостаточность
БРОНХОЭКТАТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ хроническое воспалительное заболевание бронхо-легочного аппарата с наличием расширения бронхов (эктазий) вследствие деструкции бронхиальной стенки, сопровождающееся хроническим нагноительным процессом, возникающее как правило, еще в детском возрасте и характеризующееся внелегочным симптомокомплексом
ВНЕЛЕГОЧНЫЙ СИМПТОМОКОМПЛЕКС ПРИ БЭБ - развивается вследствие дыхательной гипоксии и гипертензии малого круга кровообращения: легочное сердце симптомы «барабанных палочек», «часовых стекол», цианоз вторичный амилоидоз
ВПР – врожденные анатомические дефекты Муковисцидоз, синдром Картагенера - нарушение мукоцилиарно-го транспорта Приобретенные бронхоэктазы - обструкция бронха + вторичная бактериальная инфекция: бронхопневмонии, осложненная корь, дифтерия, аденовирусная инфекция, грипп Иммунодефициты – предрасположенность к инфекциям
Легочные 1. легочное кровотечение 2. абсцессы легкого и эмпиема плевры 3. эмфизема легких Внелегочные 4. легочное сердце, легочно-сердечная хроническая недостаточность 5. метастатические абсцессы головного мозга, сепсис 6. вторичный АА-амилоидоз
ЭМФИЗЕМА ЛЕГКИХ заболевание, при котором в легких наблюдается избыточное содержание воздуха, увеличение их размеров вследствие растяжения воздушных пространств дистальнее терминальной бронхиолы в результате потери эластичности стенок альвеол. Выявляется при вскрытии у 2/3 мужчин и 1/4 женщин.
ВИДЫ ЭМФИЗЕМЫ (ПО ЭТИОЛОГИИ И КЛИНИКО-МОРФОЛОГИЧЕСКИМ ОСОБЕННОСТЯМ) 1) хроническая диффузная обструктивная (чаще всего встречается, развивается после хронического бронхита) 2) хроническая очаговая или перифокальная (рубцовая) 3) обструкционная 3) викарная 4) первичная (идиопатическая) панацинарная 5) старческая или сенильная 6) межуточная
ВИДЫ ЭМФИЗЕМЫ (ПО РАСПРОСТРАНЕННОСТИ ПРОЦЕССА И МОРФОЛОГИИ): 1) по распространенности процесса: диффузная и очаговая 2) по морфологии и характеру поражения ацинуса: центрацинарная панацинарная парасептальная иррегулярная интерстициальная межуточная
Интерстициальная межуточная эмфизема
чаще всего развивается при ХБ 2) по морфологии и характеру поражения ацинуса: диффузная, центроацинарная или панацинарная 3) этиология – факторы развития ХБ + курение + генетические факторы (альфа-1-антитрипсин) 4) патогенез – хроническое воспаление - увеличение содержания эластазы на фоне снижения ее ингибитора – разрушение эластического каркаса легкого
ПАНАЦИНАРНАЯ ЭМФИЗЕМА Легкие увеличены, прикрывают краями переднее средостение, вздутые, повышенной воздушности, бледно-розового цвета, мягкие, эластичность понижена, ткань малокровна. Легкие не спадаются, режутся с хрустом, на срезе легкое может иметь пористый вид и содержать множество тонкостенных мешочков, в просвете бронхов – слизисто-гнойный экссудат. Норма Эмфизема
признаки хронического обструктивного бронхита и эмфиземы легких Респираторные бронхиолы расширены диаметр входа альвеол увеличен фиброз альвеолярных стенок, гипертрофия эластоз и гиперэластоз мышечных пучков терминальных бронхиол и мелких бронхов В бронхах- признаки гиперсекреции слизи, воспалительная инфильтрация, склероз
удушье кашель одышка
патогенез связан с острой пневмонией и ее осложнени-ями
ЭТИОЛОГИЯ: осложнение острого абсцесса, сепсиса, пневмонии ЛОКАЛИЗАЦИЯ: чаще в 2, 6 и 10 сегментах правого легкого
МАКРО - полость с толстыми фиброзными стенками, слоем красноватых грануляций и гнойным содержимым ОСЛОЖНЕНИЯ: сепсис гангрена легкого пиопневмоторакс экссудативный плеврит эмпиема
ХП – если после длительного лечения отсутствует положительная динамика процесса и если обострение процесса возникает в одной и той же части легкого ВИДЫ ХП: Очаговая Сегментарная Долевая тотальная МОРФОЛОГИЯ: ХБ, ателектазы, эмфизема, фиброз, цирроз, легочная гипертензия, легочное сердце ОСЛОЖНЕНИЯ: астматический и рецидивирующий бронхит, абсцесс, гангрена, пневмофиброз, легочно-сердечная недостаточность
патогенез связан с уменьшением растяжимости легочной ткани на вдохе и, в основном, изменениями в респираторных отделах легких Гетерогенная группа заболеваний с развитием пневмофиброза (чаще всего), легочной гипертензии и легочного сердца
Механизмы развития: часто аллергические механизмы Патоморфология: чаще всего - диффузный фиброзирующий альвеолит с поражением межальвеолярного интерстиция и его фиброзом ИНТЕРСТИЦИАЛЬНЫЕ БОЛЕЗНИ ЛЕГКИХ – группа хронических заболеваний
с неустановленной этиологией Идиопатический фиброзирующий альвеолит (болезнь Хаммена-Рича) Вторичный фиброзирующий альвеолит (ревматические болезни, ХАГ и др.) Другие с установленной этиологией Острые межуточные пневмонии Экзогенный аллергический альвеолит Пневмоко-ниозы
группа болезней с первичным альвеолитом (пневмонитом) и развитием двустороннего диффузного пневмо-фиброза 1) Экзогенный аллергический альвеолит ( ГНТ и ГЗТ): легкое фермера, птицевода, голубевода, сборщика грибов, биссиноз 2) Идиопатический ФА (болезнь Хаммена-Рича) 3) Другие виды: токсический (гербециды, минеральные удобрения, онкология)
ПНЕВМОФИБРОЗ – умеренный диффузный фиброз ПНЕВМОЦИРРОЗ – значительный фиброз с деформацией и перестройкой ткани - эмфиземой, деструкцией, репарацией, прогрессированием и развитием легочно-сердечной недостаточности
гипертрофия правого желудочка до 0,6-1 см (норма- 0,3 см) Гипертрофия и дилатация правого желудочка вследствие гипертонии малого круга кровообращения, в основном в результате заболеваний бронхов и легких, деформации грудной клетки или поражения легочных сосудов
КЛАССИФИКАЦИЯ 1. силикоз - двуокись кремния 2. силикатоз - силикаты (асбестоз, талькоз, цементоз) 3. металлокониоз (сидероз, алюминоз, беррилиоз) 4. карбокониоз (антракоз) 5. пневмокониоз от смешанной пыли (антракосиликоз, сидеросиликоз, сидеросиликатоз, пневмокониоз электросварщиков). 6. пневмокониозы от органической пыли - легкое фермера, легкое птицевода и т.д., биссиноз – текстильный (лен), фармацевтическая промышленность
