Гринберг Л.М. д.м.н., профессор Часть иллюстраций из архива профессора Г.Г.Фрейнд и приложения к Robbins Patholoqy
Дефиниции и терминология. ХНЗЛ. Обструктивные и рестриктивные заболевания легких. Хр. бронхит. Бронхоэктазы и бронхоэктатическая болезнь. Эмфизема легких. Бронхиальная астма. Легочное сердце и дыхательная недостаточность. Опухоли легких.
Групповое понятие. Термин принят в 1964 г. Рост заболеваемости – 6-7% в год, в т.ч. у детей. Включены: (ХОБЛ + облитерирующий бронхиолит с организующейся пневмонией) -хр. бронхит; -хр. обструктивная эмфизема; -бронхиальная астма; -бронхоэктатическая болезнь; -хр. абсцесс; -хр. пневмония - ?
Рестриктивные заболевания – ведут к уменьшению объема легочной паренхимы, т.е. ЖЕЛ (диффузные или интерстициальные заболевания, легочные диссеминации)
Поражение паренхимы (бронхитогенное, пневмониогенное, пневмонитогенное). Пневмосклероз, эмфизема. Гипертония малого круга кровообращения. Хр. легочное сердце (гипертрофия правого сердца, ЖИ > 0,4). Застой по большому кругу кровообращения.
а б в
60% ХНЗЛ. 20% мужчин в России. Факторы риска – курение, аллергия, экология и пр. Воспалительный инфильтрат, гиперплазия слизистых желез, метаплазия эпителия. Осложнения – цилиндрические бронхоэктазы, эмфизема, пневмосклероз, легочное сердце.
Первичный и вторичный бронхит. Обструктивный. Проксимальный и дистальный. Диффузный и локальный. Катаральный и гнойный. Атрофический и гипертрофический.
После 50 лет 2 /3 мужчин и 1/3 женщин. Первичная и вторичная ЭЛ. Первичная – снижение уровня альфа 1-антитрипсина (ингибитор эластазы, продуцируется гепатоцитами и клетками Клара терминальных бронхиол), болеют молодые мужчины, сочетается с поражением печени. Вторичная ЭЛ – при всех обструктивных поражениях. Вентильный, клапанный механизм + антитрипсин. Осложнения – легочное сердце, СП.
Легкие вздуты, режутся с хрустом, крепитируют при пальпации. Блебы < 1 c м и буллы > 1см. Гигантские эмфизематозные буллы – воздушные кисты легкого. ЭЛ : -центроацинарная – расширены респираторные бронхиолы и альвеолярные ходы, мешочки не поражены; -панацинарная – поражен весь ацинус.
Бронхоэктаз – стойкая патологическая дилятация одного или нескольких бронхов (5-6 порядка) с разрушением мышечного и эластического каркаса ( Murray, 1995). Бронхоэктатическая болезнь – хр. заболевание, развивающееся в раннем детском возрасте, с поражением преимущественно средней доли, язычковых сегментов и нижней доли. ПА - цилиндрические, ампулярные, мешотчатые. Фазы – обострение и ремиссия. Осложнения – пневмония, пневмосклероз, амилоидоз, легочное сердце. «Болезнь сырых подвалов». Признаки интоксикации – «часовые стекла», «барабанные палочки».
Атопическая (экзогенная, реагиновая). Инфекционно-аллергическая (эндогенная). Профессиональная, ятрогенная (аспирин и пр.). Патогенез – ГЧНТ (1 тип). ПА – слизь в бронхах, гиалиноз базальной мембраны, инфильтрация эозинофилами.
Легкие вздуты, эмфизематозны. Слизистые «пробки» в бронхах. Признаки острой смерти и асфиксии. Кровоизлияния на слизистых и серозных оболочках. Пятна Тардье.
Интерстициальные пневмонии – ИФА. Гранулематозные поражения – саркоидоз, милиарный туберкулез, пневмокониозы и пр. Опухолевые поражения – карциноматоз легкого, БАР, лимфангиолейомиоматоз и пр. Редкие заболевания – ЛАП, ЛАМ, и пр.
Доброкачественные и злокачественные. Эпителиальные и неэпителиальные. Центральные (до субсегментарных бронхов) и периферические. Эндобронхиальные и перибронхиальные. Гистологическая классификация ВОЗ 4 пересмотра – 2004г. Доброкачественные – папиллома, хондрома, лейомиома. Опухоли слизистых желез – смешанная опухоль, мукоэпидермоидный рак, аденокистозный рак (цилиндрома). Карциноидные опухоли – апудомы.
1 место по смертности среди опухолей у мужчин в России – 1 /3 смертности от опухолей. Факторы риска – курение, экология, наследственность, длительные воспалительные процессы, пневмокониозы и пр.
По локализации: -центральный, периферический, массивный. По характеру роста: -экзофитный (эндобронхиальный), -эндофитный (перибронхиальный), -смешанный. Формы роста: узловатый, разветвленный, полостной (кавернозный), пневмониеподобный.
45-50%. Чаще у мужчин – 10:1. Метаплазия – дисплазия – c-r in situ – инвазивный рак. Чаще плоскоклеточный. Нарушение бронхиальной проходимости – обструктивный пневмонит. Выявляется как пневмония. Преобладает лимфогенное метастазирование. Отдаленные метастазы в печень, кости, головной мозг и пр.
50-55%. Соотношение М:Ж приближается к 2:1. Чаще железистый, в т.ч. БАР. Рак в рубце. Ранний диагноз только ФГ. Раньше дает гематогенные метастазы.
- Дифференцированный рак (низко-, умеренно-, высокодифференцированный) -плоскоклеточный, -аденокарцинома – бронхогенная и бронхиолоальвеолярная; Недифференцированный рак -мелкоклеточный, -крупноклеточный.
А – c-r in situ Б - низкодифференцированный В - ороговевающий Г - цитограмма
форма высокодифференцированной аденокарциномы легкого не является редкой опухолью не образует собственной стромы не разрушает гистоархитектонику предсуществующей ткани легкого имеет 3 гистологических типа и 3 рентгеноанатомические формы (стадии) распространяется преимущественно внутрилегочно аэрогенным путем
Профилактика и ранняя диагностика. Смерть от метастазов или послеоперационных осложнений. 5-летняя выживамость – 3%: -10% оперируются, -30% выживает 5 лет.
