Эритрон (по Каслу) - система взаимосвязанных органов эритропоэза, периферической крови, органов разрушения эритроцитов и нейрогуморальных механизмов их регуляции
Каждую секунду образуется и разрушается 3 миллиона эритроцитов
Синтез эритроцитов в костном мозге Жизнь эритроцита – 120 дней Разрушение Селезенка Печень Костный мозг В сосудах
ЭРИТРОЦИТОЗ - увеличение количества эритроцитов. Физиологический эритроцитоз - при стрессе и высотной гипоксии
ЭРИТРОПЕНИЯ - уменьшение количества эритроцитов, физиологическая эритропения - при беременности.
Диаметр - 7,5 мкм Толщина около 2 мкм Площадь поверхности - 135 мкм 2 Объем - 90 мкм 3 Белки цитоплазмы – 95% гемоглобин Продолжительность жизни – 100-120 сут.
СОСТАВНЫЕ ЧАСТИ ПОДМЕМБРАННОГО ЦИТОСКЕЛЕТА ЭРИТРОЦИТА Мембрана эритроцита более проницаема для анионов, чем для катионов
клеточная мембрана эритроцита ( плазмалемма ) пропускает газы (кислород, углекислый газ), ионы ( Na, К) и воду. Мембрану пронизывают трансмембранные белки гликофорины, которые, благодаря большому количеству остатков сиаловой кислоты, ответственны примерно за 60 % отрицательного заряда на поверхности эритроцитов.
На поверхности липопротеиновой мембраны находятся специфические антигены гликопротеиновой природы - агглютиногены - факторы систем групп крови. На данный момент изучено более 15 систем групп крови : AB0, резус фактор, Даффи, Келл, Кидд), обусловливающие агглютинацию эритроцитов.
НОРМОЦИТОЗ, МИКРОЦИТОЗ, МАКРОЦИТОЗ НОРМОХРОМИЯ, ГИПО-, ГИПЕРХРОМИЯ НОРМОЦИТОЗ -- ПОЙКИЛОЦИТОЗ Пойкилоцитоз — изменение формы эритроцитов, наблюдающееся при анемии и являющееся неблагоприятным прогностическим признаком
Транспортная: дыхательная (перенос О 2 и СО 2 ) перенос аминокислот, полипептидов, белков, углеводов, жиров, ферментов, гормонов, биологически активных веществ и микроэлементов Защитная: роль в иммунитете и гемостазе Регуляторная: регуляция рН и водно-солевого обмена
При различных заболеваниях крови возможно изменение цвета эритроцитов, их размеров, количества, а также формы; они могут принимать, например, серповидную, овальную или мишеневидную форму. При изменении кислотно-щелочного баланса крови в сторону закисления (от 7,43 до 7,33) происходит склеивание эритроцитов в виде монетных столбиков, либо их агрегация.
тетрамер, состоящий из двух пар цепей мономеров: двух мономеров α-цепей и двух мономеров β-цепей (так называемый гемоглобин A, или гемоглобин α 2 β 2 ), или двух мономеров α и двух мономеров δ (гемоглобин Α 2, или гемоглобин α 2 δ 2 ). Гемоглобин A — HbA (α 2 β 2 ) 97 % Гемоглобин A 2 — HbA 2 (α 2 δ 2 ) 3 % Количество Α 2 (α 2 δ 2 ) формы гемоглобина увеличивается у больных β-талассемией.
гемоглобин E — тетрамер. подтипы Gower 1, Gower 2 и Portland 2. отличаются по строению полипептидных цепей как от более позднего фетального гемоглобина Н bF, так и от взрослого гемоглобина HbA. В составе эмбрионального гемоглобина обнаружены цепи типов ζ и ε, не встречающиеся в составе других гемоглобинов. Gower 1 имеет состав ζ 2 ε 2, Gower 2 — α 2 ε 2, Portland 2 — ζ 2 β 2.
Синтез эмбрионального гемоглобина начинается уже на 1 неделе жизни эмбриона. С 6—7 недели начинается замещение его фетальным гемоглобином HbF. Однако синтез гемоглобина HbE продолжается до конца беременности, хотя и в незначительных количествах.
Гемоглобин F — гетеротетрамер из двух α-цепей и двух γ-цепей глобина, или гемоглобин α 2 γ 2. есть и в крови взрослого человека, но в норме он составляет менее 1 % от общего количества гемоглобина крови взрослого и определяется в 1-7 % от общего числа эритроцитов крови. Однако у плода эта форма гемоглобина является доминирующей, основной.
Гемоглобин F обладает повышенным сродством к кислороду и позволяет сравнительно малому объёму крови плода выполнять кислородоснабжающие функции более эффективно. Однако гемоглобин F обладает меньшей стойкостью к разрушению и меньшей стабильностью в физиологически широком интервале рН и температур.
В течение последнего триместра беременности и вскоре после рождения ребёнка гемоглобин F постепенно — в течение первых нескольких недель или месяцев жизни, параллельно увеличению объёма крови — замещается «взрослым» гемоглобином А, менее активным транспортёром кислорода, но более стойким к разрушению и более стабильным при различных значениях pH крови и температуры тела.
Гемоглобин F начинает синтезироваться с 12-14 недели развития плода (с момента формирования плаценты), заменяя эмбриональный гемоглобин. Фетальный гемоглобин устойчив к воздействию щелочи, что легло в основу метода количественного определения HbF. К моменту рождения на долю HbF приходится 80-85 % от общего количества. Синтез HbF в течение первого года жизни замедляется, заменяясь гемоглобином взрослого типа. К трём годам его количество соответствует содержанию HbF у взрослого человека и составляет 1-1,5 %.
Диагностика Определение фетального гемоглобина имеет большое диагностическое значение. Так, по уровню фетального гемоглобина можно судить о «степени созревания» недоношенного ребенка. Определение уровня фетального гемоглобина важно для проведения лечебных мероприятий при гемолитической анемии новорожденных, касающихся заменных переливаний крови. Заменные переливания крови проводятся донорской кровью, в которой практически отсутствует фетальный гемоглобин. В связи с этим о полноте заменных переливаний можно судить по уровню фетального гемоглобина у новорожденного ребенка.
определение фетального гемоглобина важно для диагностики лейкозов. Повышение фетального гемоглобина является показателем возврата к эмбриональному типу кроветворения, то есть свидетельствует о появлении молодых, незрелых клеток крови. На ранних стадиях заболевания это может быть одним из важных показателей.
Уровень фетального гемоглобина может свидетельствовать также и о полноте ремиссии после проведенных курсов лечения, а также о новом обострении. Содержание фетального гемоглобина повышается при гипоксии тканей и гипоксемии. Это происходит в результате компенсаторного повышения синтеза гемоглобина, обладающего повышенным сродством к кислороду. Гипоксия и гипоксемия являются следствием недостаточного снабжения тканей кислородом, что может быть при анемиях, заболеваниях легких.
Гемоглобин А - (95 - 98%) - взрослый Гемоглобин А 2 – (1,5 - 3%) Гемоглобин F - (1 - 2%) фетальный (плодовый). 2-8 месяцев беременности, составляет 90-95% всего гемоглобина плода. После рождения количество HbF снижается Гемоглобин Е ( первые 1-3 месяцев беременности)
Оксигемоглобин ( HHbO 2 ) Восстановленный гемоглобин ( HHb) Карбгемоглобин ( HHbCO 2 ) Карбоксигемоглобин ( HHbCO) Метгемоглобин Миоглобин
Fi - относительный показатель среднего насыщения эритроцитов гемоглобином. В норме = 0,8 - 1,0 - нормохромия 5 000 000 эритроцитов условно 100 % 166,7 г / л гемоглобина условно 100 % Fi = 100 / 100 = 1 Для перевода г / л в % гемоглобина: 100 % гемоглобина / 166,7 = 0,6 т.е. 1 г / л гемоглобина = 0,6 %, следовательно: найденное содержание гемоглобина в г / л надо умножить на 0,6 и получим содержание в %
СТВОЛОВАЯ КЛЕТКА КОСТНОГО МОЗГА КОЛОНИЕОБРАЗУЮЩАЯ КЛЕТКА - Э ПРОЭРИТРОБЛАСТ 2 БАЗОФИЛЬНЫХ ЭРИТРОБЛАСТА 1 ПОРЯДКА 4 БАЗОФИЛЬНЫХ ЭРИТРОБЛАСТА 2 ПОРЯДКА 8 ПОЛИХРОМАТОФИЛЬНЫХ ЭРИТРОБЛАСТОВ 1 ПОРЯДКА 16 ПОЛИХРОМАТОФИЛЬНЫХ ЭРИТРОБЛАСТОВ 2 ПОРЯДКА 32 ПОЛИХРОМАТОФИЛЬНЫХ НОРМОБЛАСТА 32 ОКСИФИЛЬНЫХ НОРМОБЛАСТА ДЕНУКЛЕАЦИЯ НОРМОБЛАСТОВ 32 РЕТИКУЛОЦИТА РАСПАД ОСТАТКОВ РНК В ЦИТОПЛАЗМЕ 32 ЭРИТРОЦИТА
Эритроциты разрушаются мононуклеарной фагоцитарной системой селезенки и печени.
Железо, медь, цинк, марганец Витамины В 12 и В 7 (фолиевая кислота ), аскорбиновая кислота Гуморальные регуляторы: - неспецифические (гормоны – СТГ, глюкокортикоиды, тироксин, андрогены – стимулируют эритропоэз) - специфические (гемопоэтические факторы и эритропоэтины)
Стимулируют эритропоэз : Эритропоэтин - вещество белковой природы, образуется в почках. Если человек находится на аппарате искусственная почка - то у него отсутствует эритропоэтин, развивается анемия. Тормозят эритропоэз : 1. женские половые гормоны - эстрогены 2. парасимпатическая нервная система
Для нормального эритропоэза необходимо : - достаточное количество железа - до 20 мг, - витамины В 12, В 6, - пантотеновая кислота, - фолиевая кислота, - витамин С, - внешний фактор Кастла.
Железодефицитная анемия- недостаточное поступление или всасывание железа. Гемоглобинопатии - гемоглобин имеет меньше аминокислотных остатков в своем составе. Серповидно-клеточная анемия- имеет злокачественный характер.
1. Ускорение и усиление перехода стволовых клеток в эритробласты; 2. Увеличение числа митозов клеток эритроидного ряда; 3. Исключение одного или нескольких циклов митотических делений; 4. Ускорение созревания неделящихся клеток - нормобластов, ретикулоцитов 5. Продлевает срок жизни незрелых предшественников клеток эритроидного ряда
Уменьшение числа эритроцитов наблюдается При нарушениях процессов пролиферации, которые могут быть вызваны повреждениями костного мозга (цитостатические средства, рентгеновское облучение), нарушениями синтеза гемоглобина (недостаток железа) или клеточной пролиферации (нехватка кобаламина, недостаток эритропоэтина). Увеличение доли ретикулоцитов свидетельствует о повышении эритропоэтической активности костного мозга (при сфероцитозе и других гемолитических анемиях, после больших потерь крови или пребывании на высоте).
Ско́рость оседа́ния эритроци́тов (СОЭ) - отражает соотношение фракций белков плазмы : изменение СОЭ может служить косвенным признаком текущего воспалительного или иного патологического процесса. Проба основывается на способности эритроцитов в лишённой возможности свёртывания крови оседать под действием гравитации. В норме величина СОЭ у мужчин 2-10 мм/час, у женщин 3-15 мм/час.
Удельная масса эритроцитов превышает удельную массу плазмы, поэтому они медленно оседают на дно пробирки. Скорость, с которой происходит оседание эритроцитов, в основном определяется степенью их агрегации, то есть их способностью слипаться вместе. Из-за того, что при образовании агрегатов уменьшается отношение площади поверхности частиц к их объёму, сопротивление агрегатов эритроцитов трению оказывается меньше, чем суммарное сопротивление отдельных эритроцитов, поэтому скорость их оседания увеличивается. Агрегация эритроцитов главным образом зависит от их электрических свойств и белкового состава плазмы крови.
В норме эритроциты несут отрицательный заряд и отталкиваются друг от друга. Степень агрегации (а значит и СОЭ ) повышается при увеличении концентрации в плазме т. н. белков острой фазы - маркеров воспалительного процесса. В первую очередь - фибриногена, С-реактивного белка, иммуноглобулинов и других. СОЭ снижается при увеличении концентрации альбуминов.
лабораторный тест применяется для количественного определения интенсивности разнообразных воспалительных процессов. Чаще всего увеличение СОЭ связано с : острой и хронической инфекцией, иммунопатологическими заболеваниями, инфарктами внутренних органов. СОЭ также может увеличиваться при : злокачественных новообразованиях, значительном уменьшении числа эритроцитов, гипопротеинемии, в период беременности, при приёме некоторых лекарственных препаратов, например, салицилатов.
Умеренное повышение СОЭ (20—30 мм/ч) может наблюдаться при : анемиях, гипопротеинемии, у женщин в период менструации, беременности. Резкое повышение СОЭ (более 60 мм/час) обычно сопровождает такие состояния как : септический процесс, аутоиммунные заболевания, злокачественные опухоли, сопровождающиеся распадом тканей, лейкозы.
Уменьшение СОЭ возможно при : гиперпротеинемии, изменении формы эритроцитов, эритроцитозах, лейкоцитозе, гепатитах, ДВС-синдроме. ДВС-синдром (диссеминированное внутрисосудистое свёртывание, коагулопатия потребления, тромбогеморрагический синдром) — нарушенная свёртываемость крови по причине массивного освобождения из тканей тромбопластических веществ. определение СОЭ - тест для установления факта и интенсивности воспалительного процесса.
