ФГУ ФНКЦ ДГОИ, г. Москва
18% 24%
Шейные л/у – 59% Подмышечные л/у – 29% Заушные л/у – 4% Надключичные л/у – 4% Паховые л/у – 4% Общие симптомы Лихорадка (37 – 43%) Симптомы интоксикации (4 - 7%) Снижение массы тела (7%)
От 5-7 дней до 4-6 мес. В среднем 30-45 дней Лечение больных с лимфаденопатиями до направления к детскому онкологу Антибактериальная терапия ( 50% - 67%) Физиотерапевтические методы (7% - 8%)!!!!
Общий анализ крови (57%-79%) Общий анализ мочи (29%-12,5%) Биохимический анализ крови ( без определения уровня ЛДГ) 1 больной (7%-0%) Рентгенография органов грудной клетки (21%-17%) УЗИ органов брюшной полости (7%-29%) Пункционная биопсия измененного лим. узла 1 больной (4%) Реакция Манту 1 больной (4%) Консультации специалистов ЛОР ( 1-2 больных - 7%) Инфекционист (1 больной - 7%) Хирург ( 3 больных – 12,5%) Фтизиатр ( 1 больной – 4%)
Лимфаденит ( шейный, паховый, подмышечный) Хроническая лимфаденопатия Синусовый гистиоцитоз с массивной лимфаденопатией (болезнь Розаи-Дорфмана)
Увеличенным считается лимфоузел более 1, 0 c м в диаметре. Два исключения: - локтевые лимфоузлы > 0,5 см, - паховые лимфоузлы > 1,5 см
Локализованная – увеличение одного или нескольких лимфоузлов в одной анатомической области Генерализованная – увеличение одного или нескольких лимфоузлов в не смежных областях
+++ в норме выявляются у >50% здоровых детей; ++ в норме выявляются у 25- 50% здоровых детей; + в норме выявляются у 5-25 % здоровых детей; - в норме выявляются у <5% здоровых детей; Пальпируемые лимфоузлы Неонатальный период Младше < 2 лет Старше > 2 лет Шейные + ++ ++ Заушные - + - Затылочные - ++ + Подчелюстные - + ++ Надключичные - - - Подмышечные + +++ +++ Локтевые - - - Паховые + +++ +++ Подколенные - - - Нет увеличения ++ ++ ++ Long S.S., 2008
Деление клеток лимфоузла в ответ на антигенный стимул или в результате злокачественной трансформации; Проникновение в лимфоузел большого количества экзогенных клеток (нейтрофилы, метастатические опухолевые клетки); Накопление веществ в гистиоцитах лимфоузла (болезни накопления); Отек и наполнение сосудов в результате локального высвобождения цитокинов; Некроз ткани с нагноением
Long S.S., 2008 Характеристики Острое бактериальное воспаление Хроническое бактериальное воспаление Острый вирусный Злокачественная опухоль Большой размер +++ +++ + ++/+++ Эритема +++ ++ - - Болезненность +++ ++ + ++ Консистенция мягкий/плотный плотный мягкий плотный/ плотно-эластичный Спаянные ++ ++ - ++ Неподвижные +++ + - - Флюктуация +++ +++ - - Наличие целлюлита +++ + - - Односторонне поражение +++ +++ - +
Инфекции Вирусные : риновирус, вирус парагриппа, вирус гриппа, аденовирус, респираторно-синцитиальный вирус, ЭБВ, ЦМВ, ВИЧ, вирус кори, вирус инфекционного паротита, вирус краснухи, вирус ветряной оспы ( Varicella zoster-VZV), herpes simplex, вирус герпеса VI типа. Характеристика л/у - двусторонние, множественные, мелкие, безболезненные, без гипертермии и эритемы, редко нагнаиваются. т Twist C.J., Link M.P. Ped clin of North America, 2002
Инфекционный мононуклеоз Острый лимфобластный лейкоз
Бактериальные : Staph. aureus, Strep. pyogenes (group A), анаэробы и др. Характеристика л/у - при острых инфекциях – мягко-эластичные, болезненные, часто гиперемия кожных покровов, лимфангит. Увеличенные л/у, которые являются результатом предыдущего воспалительного процесса – плотно- эластичные, подвижные, безболезненные. Лечение: ß -лактамные антибиотики в течении 10 дней (или как минимум в течении 5 дней при отсутствие видимых признаков воспаления)
Возраст Этиология Новорожденный Наиболее часто Staphylococcus aureus, реже Streptococcus группы В < 5 лет Streptococcus группы А, Staphylococcus aureus, атипичные микобактерии Школьный возраст, подростки ЭБВ, ЦМВ, токсоплазма, M. tuberculosis Dean S., et al. Pediatrics and Child Health, 2007
Возбудитель – Bartonella henselae ( Грам -) Частота встречаемости 0,42-0,88 на 100 тыс. Болеют преимущественно дети, Основной источник инфекции – кошки (у домашних животных частота бактериемии 41%, серопозитивность – 75%), В анамнезе контакт с кошкой у 90% больных (50-87% были оцарапаны), Инкубационный период – 5-50 дней (медиана 12 дней), Течение: - асимптоматическое - лихорадка, общие симптомы, регионарная лимфаденопатия Long S.S., 2008
Клиническая картина Папула 2-5 мм, сохраняется 1-4 недель Регионарный лимфаденит, в 20% вовлекается более 1 группы л/у, Подмышечные > шейные > подчелюстные > паховые л/у, В 30% нагноение. Спонтанное выздоровление через 2-4 мес. Лечение - симптоматическое - а/б терапия может ускорять уменьшение размеров л/у - чувствительность: пенициллины, цефалоспорины (кроме I поколения), аминогликозиды, макролиды, фторхинолоны, тетрациклины, рифампицин, бисептол Болезнь «кошачьей царапины» Long S.S., 2008
Long S.S., 2008
Микобактерии: M. tuberculosis, M. avium - Контакт с больным туберкулезом - Положительные кожные пробы - Изменения на рентгенограмме органов грудной клетки - Системные признаки болезни - Частое вовлечение надключичных л/у Простейшие: токсоплазмоз - лимфаденопатия (увеличение чаще передне-, заднешейных и подмышечных, чаще двустороннее), гистология - ретикулярная гиперплазия и воспаление. - лихорадка, миалгии, фарингит, атипичный лифоцитоз малярия Грибы: гистоплазмоз, коккцидиомикоз
Аутоиммунные болезни: СКВ, ЮРА Болезни накопления: болезни Гоше, Ниманна-Пика Лекарственные препараты: аллопуринол, атенолол, цефалоспорины,пенициллин, бактрим фенитоин – реакция гиперчувствительности с локальной (чаще шейные л/у) или генерализованной лимфаденопатией. Лихорадка, сыпь, артралгии, эозинофилия. Гистологические изменения в л/у подобны изменениям при вирусных инфекциях. Вакцинация Twist C.J., Link M.P. Ped clin of North America, 2002
Гистиоцитозы Лангергансоклеточный гистиоцитоз Гемофагоцитарные синдромы Злокачественный гистиоцитоз Иммунодефицитные состояния (хроническая гранулематозная болезнь), СПИД Саркоидоз Сифилис Twist C.J., Link M.P. Ped clin of North America, 2002
Болезнь Кавасаки Б олеют чаще младенцы и дети раннего возраста Клиническая картина – острый системный васкулит 5 симптомов – увеличение чаще шейных л/у (один, более 1,5см), лихорадка, эритема и отек конечностей, полиморфные высыпания, билатеральная бульбарная конъюнктивальная инъекция. Лечение – ВВИГ, аспирин
Болезнь Кикучи ( гистиоцитарный некротизирующий лимфаденит) Этиология - неизвестна (предположительно вирусная или аутоиммунная) Клиническая картина – двустороннее болезненное увеличение шейных л/у (наиболее часто), генерализованная лимфаденопатия, кожные высыпания, гепатоспленомегалия. общие симптомы – лихорадка, снижение веса, артралгии. В ан. крови - ↑ СОЭ, нейтропения, плазматические клетки. В большинстве случаев процесс разрешается спонтанно в течении 4 недель.
Болезнь Кастлемана (ангиофоликулляная лимфоидная гиперлазия) у детей встречается редко, но протекает более благоприятно Этиология - неизвестна (возможно вирус герпеса 8 типа) Классификация: 1. уницентрическая. Как правило, вовлечение одного л/у или одной группы л/у, чаще л/у средостения и шеи. Общие симптомы редки. 2. мультицентрическая. Может быть ассоциирована с ВИЧ-инфекцией. Часто общие симптомы в виде лихорадки, ночных потов, потери веса, анорексии. Генерализованная лимфаденопатия, гепатоспленомегалия (50%). Может иметь жизнеугрожающее течение. В анализах – лейкопения, анемия, гипергаммаглобулинемия, тромбоцитопенния. Лечение: - хирургическое лечение, - глюкокортикоиды, - химиотерапия, лучевая терапия - Анти- CD20 антитела (Мабтера), противовирусная терапия
Онкологические заболевания Лимфомы (лимфогранулематоз, НХЛ) л/у при лимфомах – плотно-эластичные, малоподвижные, слияние в «пакеты», могут быть слегка болезненны Лейкозы (ОЛЛ, ОМЛ) Метастазы солидных опухолей: нейробластома, рабдомиосаркома, назофарингеальный рак, рак щитовидной железы л/у при метастазах солидных опухолей – плотные, неподвижные, неровная поверхность, безболезненные, кожные покровы могут быть синевато-красного цвета, истончены
Передне-ушные л/у Дифференциальный диагноз: Инфекция кожи головы, микобактериальная инфекция. Злокач. новообразования кожи головы, лимфома, карцинома Заднешейные л/у Дифференциальный диагноз: Инфекция кожи головы, шеи, грудной клетки Злокач. новообразования кожи головы, шеи и грудной клетки, лимфома, карцинома Надключичные л/у Дифференциальный диагноз: !!!!!! Злокач. новообразования грудной и брюшной полости, заболевания щитовидной железы, микобактериальная/грибковая инфекция Подчелюстные л/у Дифференциальный диагноз: Респираторные вирусные/бактериальные инфекции, мононуклеоз, микобактер. инфекция, токсоплазмоз, ЦМВ-инфекция, краснуха, стоматологические заболевания. Карцинома головы и шеи, лимфома, лейкозы. Передне-шейные л/у Дифференциальный диагноз: Тоже, что и подчелюстные л/у
Паротит Брахиогенная киста (боковая киста шеи из остатков жаберной щели) Срединная киста шеи Добавочные шейные ребра Уплотнение грудино-ключично-сосцевидной мышцы (результат кровоизлияния в мышцу в перинатальном периоде с последующими фиброзными изменениями) Кистозная гигрома Гемангиома Ларингоцеле Дермоидная киста Узловой зоб Нейрофиброма
Увеличение надключичных л/у Увеличение л/у в заднем треугольнике, при отсутствие проявлений инфекции кожи головы Л/у спаянные в конгломераты, неподвижные при пальпации Размер более 3 см Прогрессивное безболезненное увеличение л/у Признаки обструкции дыхательных путей Общие симптомы (лихорадка, снижение веса и т.д.)
Дифференциальный диагноз: С большой вероятностью Неходжкинская лимфома Подключичные л/у Подмышечные л\у Дифференциальный диагноз: Инфекция/травма,болезнь «кошачьей царапины», туляремия, саркоидоз, сифилис, бруцеллез Лимфома/лейкоз, меланома, саркома Капоши Локтевые л/у Дифференциальный диагноз Инфекции Лимфома, злокач. новообразования кожи
Переднее Лимфома Тимома Тератома Гиперплазия тимуса Кисты тимуса Мезенхима-льные опухоли Герминоген-ные опухоли Среднее Лимфома Туберкулез Саркоидоз Гистоплазмоз Бронхогенные кисты Саркома Болезнь Кастлемана Заднее Нейробластома Ганглионеврома Нейрофиброма ПНЭТ Саркома Герминогенные опухоли Шванома The pediatric clinics of North America,2002
Ретроспективное исследование 196 случаев причин увеличения средостения у детей. В 55 (28%) случаев – доброкачественное образование В 141 (72%) – злокачественный процесс: 47 лимфома Ходжкина 46 нейробластома 37НХЛ 3 гермимогеные опухоли 2 злокачественный гистиоцитоз 1 рабдомиосаркома 1ПНЭТ и др. Grosfeld JL, Skinner MA, Rescorla FJ, et al. Mediastinal tumors in children: experience with 196 cases. Ann Surg Oncol 1994;1:121 –7.
Инфекции - Yersinia spp., Salmonella, Shigella, Escherichia coli, аденовирусы, энтеровирусы, Epstein–Barr virus (EBV) и Bartonella henselae, M. Tuberculosis, малярия и токсоплазмоз Иммунодефицитные состояния – ВИЧ, хроническая гранулематозная болезнь Саркоидоз, болезнь Кастлемана, болезнь Крона, глютеновая энтеропатия Злокачественные новообразования
Длительность увеличения лимфоузла? Изменялись ли размеры лимфоузла в динамике? Увеличился или уменьшился лимфоузел? Были изменения кожи над лимфоузом (гиперемия)? Был ли лимфоузел болезненным? Изменилось ли общее состояние ребенка? Перенес ли недавно ребенок инфекцию верхних дыхательных путей? Отмечалось ли затруднение при глотании, слюнотечение? Не было ли у ребенка изменений на коже в зоне прилежащей к лимфоузлу? Контакт с кошками, дикими или домашними животными, употребление сырого мяса? Путешествовала ли семья? Был ли контакт с больными туберкулезом? Принимает ли ребенок какие-либо лекарственные препараты? Состояние зубов? Были ли в анамнезе тяжелые инфекции, указывающие на иммунодефицитное состояние? Не проводилась ли недавно вакцинация? Dean S., et al. Pediatrics and Child Health, 2007
Локализация Размеры (измеряются линейкой для дальнейшего сравнения) Подвижность Болезненность Изменения кожи/температуры над лимфоузлом Консистенция Образование конгломератов
Clinical Pediatrics, 2004
Лабораторные методы исследования 1. Скрининг на системные заболевания - Общий анализ крови с подсчетом лейкоцитарной формулы, СОЭ - Биохимический анализ крови с определением уровня ЛДГ, мочевой кислоты, трансаминаз 2. Скрининг на инфекции - Bartonella henselae - EBV титр Ig M и Ig G к капсидному антигену ( VCA ), ПЦР (10 копий- вирусоносительство, 100 копий – активная инфекция) - CMV - Ig M и IgG - Toxoplasmosis – Ig M и 4- х кратное увеличение Ig G - HIV Clinical Pediatrics, 2004
Проба Манту Рентгенография органов грудной клетки УЗИ органов брюшной полости и периферических л/у : - оценка - является ли пальпируемое образование л/у, определение продольного и поперечного размера л/у, архитектоники - атравматичный метод, отсутствие ионизирующей радиации, исследование может быть выполнено без дополнительной седации пациента. - возможно выполнение УЗИ в динамике для оценки изменения размеров л/у, Пункция л/у Открытая биопсия л/у
Размеры л/у более 2 см Отсутствие уменьшения размеров л/у в течение 4-6 недель Отсутствие нормализации размеров л/у в течение 8-12 недель Отсутствие уменьшения размеров л/у после проведения 1-2 курсов а/б терапии Отсутствие симптомов воспаления со стороны ЛОР-органов Изменения на рентгенограмме органов грудной клетки Л/у плотной консистенции Наличие общих симптомов (лихорадка, потеря веса, артралгии, гепатоспленомегалия) Clinical Pediatrics, 2004
если есть выбор, не следует биопсировать верхне-шейные и паховые л/у, вероятность получить достоверный результат выше при исследовании л/у из нижне-шейных, надключичных и аксиллярных регионов; следует биопсировать не самый доступный, но наиболее измененный и большой л/у; л/у должен удаляться целиком, в капсуле, не по частям; л/у следует отправить к патологу в питательной среде (возможно, в физ. растворе) для предотвращения высыхания материала. Следует избегать прямого интенсивного освещения (не нагревать!), не заворачивать в сухую марлю (артефакты высыхания). Самочатова Е.В., 2004
Спасибо за внимание!
