1
Схема. Показаны турбулентный ток крови из левого предсердия в левый желудочек во время диастолы, эксцентрическая гипертрофия левого предсердия и правого желудочка. 2
Морфология Уплотнение (утолщение) створок митрального клапана Сращение комиссур Митральное отверстие в форме «пуговичной петли», при укорочении хорд – в форме «рыбьего рта» В поздней стадии – кальциноз створок, фиброзного кольца и подклапанных структур 3
гипертрофия и дилатация ЛП; легочная гипертензия (“венозная” и “артериальная”) с застоем крови в МКК и повышением давления в легочной артерии; гипертрофия и дилатация ПЖ; “фиксированный” ударный объем. 4
I этап – компенсация левым предсердием Удлинение систолы ЛП Увеличение давления в ЛП Гиперфункция, гипертрофия и тоногенная дилятация ЛП II этап – ослабление сократительной функции миокарда ЛП (ЛПН – застой в МКК) – миогенная дилятация ЛП, увеличение давления в ЛП – легочная гипертензия и гиперфункция / гипертрофия ПЖ Пассивная легочная гипертензия (венозная, посткапиллярная) – умеренная (давление в ЛА < 50 мм рт. ст.) Активная легочная гипертензия (артериальная, прекапиллярная) – высокая (давление в ЛА > 50 мм рт. ст.) – гипертрофия и тоногенная дилятация ПЖ Относительная недостаточность клапана легочной артерии III этап – снижение сократительной функции ПЖ (ПЖН) – миогенная дилятация ПЖ – относительная трикуспидальная недостаточность – застой в БКК Фиксированный сердечный выброс Фибрилляция / трепетание предсердий – увеличения риска тромбообразования в ЛП и тромбоэмболий в артерии БКК 5
6
I – компенсация (ГЛП, дилятация) II – левопредсердная недостаточность, застой в МКК III – правожелудочковая недостаточность, застой в БКК 7
Изменение ударного объема (YO) в покое (1) и после физической нагрузки (2) при умеренном (а) и выраженном (б) сужении левого АВ-отверстия (обозначенного красным цветом). Для сравнения показано изменение ударного объема во время нагрузки у здорового человека (черный цвет кривых) Мст - митральный стеноз. 8
снижение сердечного выброса, высокое давление в левом предсердии, застой крови в легких и венах большого круга кровообращения способствуют активации САС, почечно-надпочечниковой РААС, а также местных тканевых нейрогормональных систем, в том числе тканевой РАС и вазоконстрикторных эндотелиальных факторов. 9
Способствуют: периферической вазоконстрикции, нарушающей перфузию органов и тканей; активации САС с развитием тахикардии и других последствий такой активации; задержке натрия и воды с формированием отечного синдрома; гипертрофии и фиброза миокарда предсердий и ПЖ и т.д 10
Клиническая картина МС определяется: степенью сужения левого предсердно-желудочкового отверстия, величиной градиента давления между ЛП и ЛЖ и выраженностью легочной гипертензии. 11 В зависимости от площади митрального отверстия выделяют несколько степеней митрального стеноза : легкий митральный стеноз — площадь отверстия от 2,0 см 2 до 4,0 см 2 ; умеренный митральный стеноз — площадь отверстия от 1,0 см 2 до 2,0 см 2 ; тяжелый митральный стеноз — площадь отверстия меньше 1,0 см 2.
Одышка сухой кашель Приступы удушья Кровохарканье Повышенная утомляемость, мышечная слабость Сердцебиения и перебои в работе сердца Боли в области сердца Жалобы на отеки, тяжесть в правом подреберье, диспептические расстройства. 12
Положение ортопноэ Физический инфантилизм ( habitus gracilis ) Facies mitralis Кожа бледная, с серым оттенком Диффузный цианоз кожи Акроцианоз Отеки ног, поясницы Анизокория Набухание и пульсация яремных вен 13
14
15
16
17
18
Сердечный горб Верхушечный толчок ослаблен или отсутствует Сердечный толчок и эпигастральная пульсация (ГПЖ) Пульсация во 2-м м / р слева у грудины Диастолическое дрожание на верхушке 19 Локализация усиленного и разлитого сердечного толчка и эпигастральной пульсации у больного с митральным стенозом
20
- 1) Границы относительной тупости сердца расширены вверх и вправо 2) Митральная конфигурация сердца 3) Расширение сосудистого пучка влево 21
Талия сердца сглажена за счет дилатации левого предсердия, правая граница смещена вправо за счет дилатации правого желудочка 22
I тон на верхушке усилен («хлопающий») Тон открытия митрального клапана на верхушке Трехчленный ритм перепела Акцент и расщепление II тона на легочной артерии Диастолический шум на верхушке Диастолический шум Грехэма-Стилла на легочной артерии Систолический шум в 4-5 м / р слева у грудины, на мечевидном отростке 23
S - систола; D - диастола; OS - тон открытия митрального клапана 24
При выраженной легочной артериальной гипертензии, характерной для митрального стеноза, во II межреберье слева от грудины выслушивается мягкий дующий диастолический шум ( шум Грехэма Стилла ), который обусловлен значительным расширением ствола легочной артерии и относительной недостаточностью легочного клапана. Шум возникает сразу после II тона и проводится вдоль левого края грудины. 25
Пульс Pulsus differens Нерегулярный Дефицитный при ФП Частый Малый Артериальное давление Снижение систолического и пульсового давления 26
Интерстициальный отек легких Альвеолярный отек легких 27
При правожелудочковой недостаточности определяется гепатомегалия, в тяжелых случаях — асцит. 28
Формирование широких и двугорбых зубцов Р ( P-mitrale ) при гипертрофии левого предсердия (ЛП). Вверху показано формирование нормальных зубцов Р у здорового человека 29
30
31
32
Амплитуда I тона на верхушке увеличена Тон открытия митрального клапана Акцент и расщепление II тона на легочной артерии Диастолический шум на верхушке Удлинение интервала Q-I тон 33
Дилятация ЛП - отклонение контрастированного пищевода по дуге малого радиуса кзади и вправо Митральная конфигурация сердца Дилятация правого желудочка Правое предсердие расширено Выбухание ствола легочной артерии Обызвествление митрального клапана Признаки легочной гипертензии (венозной, затем артериальной) 34
35
36
Заметно сглаживание "талии" сердца, смещение вправо правого контура сердца, расширение корней легких, обеднение легочного сосудистого рисунка на периферии 37
Одномерное исследование Снижение скорости диастолического прикрытия передней створки митрального клапана Однонаправленное движение створок митрального клапана в диастолу Двухмерное исследование Куполообразное диастолическое выбухание передней створки митрального клапана в полость левого желудочка в сторону МЖП Конусовидная форма митрального клапана Уменьшение диастолического расхождения створок митрального клапана Уменьшение площади митрального отверстия Значительное увеличение ЛП, ПЖ и ПП при нормальном или уменьшенном ЛЖ Расширение легочной артерии, > давления в ней Утолщение, кальциноз створок и фиброзного кольца МК Допплеровское исследование Увеличение трансмитрального градиента давления Уменьшение площади митрального отверстия 38
39
40
Схема диастолического раскрытия створок митрального клапана: а - норма (створки паралленьны друг другу); б - воронкообразное расположение створок МК на начальных стадиях митрального стеноза, сопровождающееся куполообразным диастолическим выбуханием передней створки в полость ЛЖ ("парусением"); в - конусовидная форма МК на поздних стадиях митрального стеноза 41
"Парусение" передней створки митрального клапана при митральном стенозе (двухмерная эхокардиограмма изи парастернального доступа по длинной оси). Отмечается также увеличение размеров левого предсердия Уменьшение диастолического расхождения створок клапана и площади митрального отверстия при двухмерном исследовании из паростернального доступа на короткой оси: а - норма; б - митральный стеноз 42
43
44
Кровохарканье Отек легких Фибрилляция и трепетание предсердий Тромбоэмболии сосудов головного мозга, кишечника, почек, селезенки, конечностей Высокая артериальная легочная гипертензия и правожелудочковая недостаточность Аневризма легочной артерии Бронхолегочная инфекция Медиастинальный синдром 45
Диастолическое дрожание Усиленный I тон на верхушке Тон открытия митрального клапана Диастолический шум на верхушке ЭхоКГ-е признаки митрального стеноза 46
Определяется регургитация крови из левого желудочка в левое предсердие и эксцентрическая гипертрофия этих камер сердца 47
Схема органической (а) и трех вариантов относительной (функциональной) недостаточности митрального клапана. б — расширение фиброзного кольца; в — пролабирование створки митрального клапана; г — разрыв хорды или папиллярной мышцы 48
49
50
S — систола; D — диастола. Слева показан основной механизм возникновения шума ( турбулентный ток крови ) 51
52
53
54
ЭКГ больного с недостаточностью митрального клапана. Имеются признаки гипертрофии левого желудочка. 55
а — минимальная степень (регургитирующий поток крови имеет небольшой диаметр на уровне створок МК и не достигает противоположной стенки ЛП); б — умеренная степень (регургитирующий поток крови достигает противоположной стенки ЛП); в — выраженная недостаточность митрального клапана (регургитирующий поток крови достигает противоположной стенки ЛП и занимает почти весь объем предсердия) 56
СТЕНОЗ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ 57
