Первый слайд презентации: Современные аспекты этиологии, патогенеза и диагностики стеноза митрального клапана
Слайд 2: Митральный клапан
МК расположен между левыми предсердием и желудочком Название “митральный” предложил бельгийский врач и анатом Andreas Vesalius (из-за сходства с митрой) МК - это клапанный комплекс: фиброзное кольцо, передняя и задняя створки, створочные хорды, папиллярные мышцы, стенка левого желудочка
Слайд 3: Створки митрального клапана
Створки МК - трехслойные тонкие (толщина ≈1 мм) структуры, покрытые эндокардом, в составе которого различают эндотелий, субэндотелиальный слой — соединительнотканный, мышечно-эластический и наружный соединительнотканный. На створках от основания до свободного края различают две зоны — предсердная гладкая и зона коаптации (англ. — coaptation ) шероховатая более толстая из-за слияния многочисленных сухожильных хорд.
Слайд 4: Створки митрального клапана
Передняя створка, аортальная, является продолжением стенки восходящей аорты, аортального клапана и мембранозной части межжелудочковой перегородки, она длиннее задней створки, однако на окружности фиброзного кольца занимает меньше места. Задняя створка, муральная, короче, однако прикрепляется к фиброзному кольцу по дуге в два раза превышающей длину дуги передней створки. Площадь поверхности обеих створок одинаковая и превосходит более чем в 2 раза площадь левого атриовентрикулярного отверстия. Во время систолы передняя и задняя створки соприкасаются в области шероховатой зоны, образуя дугообразную линию коаптации.
Слайд 5: Створки митрального клапана
Каждая из створок состоит из трех гребешков (для передней створки — А1-3, для задней Р1-3), к свободному краю которых прикрепляются створочные сухожильные хорды (первичные). Створки соединены друг с другом комиссурами — заднелатеральной и переднемедиальной, расположенными по большому диаметру фиброзного кольца
Слайд 6: Сухожильные хорды
Сухожильные хорды связывают створки клапана с папиллярными мышцами и тянутся от передней или задней папиллярной мышцы в количестве 12-24, разветвляясь в пути 3-4 раза на хорды 1-го, 2-го и 3-го порядка. К створкам атриовентрикулярного клапана прикрепляется 70-120 створочных хорд. Сухожильные хорды: 1. Первичные (краевые) прикрепляются к свободному краю створок 2. Вторичные (промежуточные) прикрепляются к шероховатой зоне края передней и задней створки 3. Третичные (базальные) прикрепляются к основанию задней створки рядом с фиброзным кольцом или комиссурами
Слайд 7: Сухожильные хорды
Структура сухожильных хорд: -Внутренний слой состоит из плотно связанных волокон коллагена -Наружный слой состоит из рыхлых коллагеновых и эластических волокон и, по мнению некоторых исследователей, содержит кровеносные сосуды. -Хорды покрыты слоем эндотелиальных клеток. -Фибробласты равномерно распределяются во внутреннем и внешнем слое хорды. Сложное трехмерное расположение коллагеновых волокон обеспечивает эластичность хорд, смягчая пиковое напряжение, возникающее при сокращении стенок желудочков и папиллярных мышц. Растяжимость хорды увеличивается с возрастанием ее длины, снижается с возрастом человека. Взаимодействие и непрерывность связи папиллярная мышца-хорда-фиброзное кольцо клапана имеет большое значение для поддержания формы ЛЖ при сокращении и расслаблении.
Слайд 8: Папиллярные мышцы
Количество папиллярных мышц ЛЖ вариативно, их топография, размеры и длина прикрепляющихся сухожильных хорд оказывают определяющее влияние на геометрию ЛЖ в здоровом сердце и при патологии. Положение папиллярных мышц, длина, толщина и растяжимость сухожильных хорд, зоны их прикрепления и взаимодействие со створками клапана играют важную роль в распределении силы для правильного функционирования МК. Часто выявляют две папиллярные мышцы — переднелатеральную и заднемедиальную. Они являются непосредственным продолжением миокарда. Длина переднелатеральной папиллярной мышцы достигает 3,5 см, заднемедиальная папиллярная мышца немного короче.
Слайд 9
Кольцо, к которому прикрепляются створки, представляет фиброзномышечное эллипсовидное образование в форме седла, площадью 5-11 см 2. Переднемедиальная часть митрального кольца, более жесткая, является продолжением кольца аорты, задняя часть кольца более податлива. Конфигурация митрального кольца улучшает коаптацию створок и снижает их напряжение. Площадь кольца увеличивается в конце систолы, достигая максимального размера в конце диастолы. Передняя часть фиброзного кольца остается практически неподвижной, в то время как изменение размера атриовентрикулярного отверстия происходит за счет подвижности задней части. Митральное кольцо участвует в сокращении сердца, смещаясь вертикально к предсердию и уменьшаясь в размере во время систолы, к верхушке желудочка — во время диастолы.
Слайд 10: Стеноз Митрального клапана
Классификация: Ревматические Неревматические: - Врожденные ( мукополисахаридоз и т.д. - Приобретенные ( скв, сист. Склеродермия и т.д.)
Слайд 11: Двойное устье МК
Аномалия формируется в результате появления дополнительного отверстия в передней створке МК или в случае образования широкой перемычки между передней и задней створкой с двумя отверстиями в каждой створке
Слайд 12: Двойное устье МК
50% - изолированная аномалия 50% - при обструктивных пороках левого сердца, дефекте межпредсердной перегородки, при некомпактном миокарде или аномалиях створок (расщепленная створка МК). ДУМК определяется как единственный клапан — атриовентрикулярная перегородка, с двумя отверстиями, на одном фиброзном кольце. При двойном МК диагностируют два фиброзных кольца со своими клапанами, комиссурами, створочными хордами и папиллярными мышцами.
Слайд 13: Супрамитральное кольцо
В зависимости от связи с митральным кольцом описано два типа: Первый тип в виде фиброзной мембраны, располагающейся с предсердной стороны выше митрального кольца, или прилежащей к нему, не связанной со створками МК, с единственным отверстием в центре или эксцентрично, и связанной с нормальным подклапанным аппаратом.
Слайд 14
Второй тип — интрамитральное кольцо в виде тонкой мембраны располагается внутри воронки из створок МК и тесно прилегает к ним, часто сочетается с аномальным подклапанным аппаратом. В результате развивается стеноз c обструкцией на уровне клапанного кольца или подклапанного комплекса, и прогрессирующей застойной СН в раннем детском возрасте (продолжительность жизни пациента без оперативного лечения в среднем 36 мес.). Супрамитральное кольцо: -Изолированная аномалия (в 10% случаев) -Один из компонентов синдрома Shone JD, et al. (“ парашютообразный ” МК, стеноз аорты, коарктация аорты)
Слайд 15: Двойной митральный клапан
Двойной МК. ЛЖ с двойным МК встречается редко, сопровождается транспозицией магистральных сосудов, отходящих от уменьшенного в размере правого желудочка. Двойному МК сопутствует дефект межжелудочковой перегородки, а сами желудочки располагаются один позади другого. Каждому из двух МК соответствует фиброзное кольцо и хордально -папиллярная система, образующая “ парашютообразный ” МК. При физикальном исследовании сердца определяют признаки митральной недостаточности или стеноза.
Слайд 16: Одиночная папиллярная мышца
Прикрепление створочных хорд к одной крупной или нескольким небольшим папиллярным мышцам изменяет натяжение хорд и створок во время сердечного цикла. Нормальные створки МК и комиссуры из-за коротких по длине створочных хорд, прикрепляющихся к одной единственной папиллярной мышце, сближаются, уменьшая атриовентрикулярное отверстие. В этом случае определяют аускультативные признаки митрального стеноза.
Слайд 17: Удлиненные папиллярные мышцы
Редкая аномалия МК с увеличенными и удлиненными, изредка соединенными между собой, папиллярными мышцами, с короткими фиброзными тяжами, прикрепляющимися к свободному краю передней створки МК. Вследствие отсутствия створочных хорд ограничивается движение створки, препятствующее смыканию передней и задней створок. При наличии удлиненных папиллярных мышц и коротких створочных хорд отмечаются признаки митральной недостаточности и/или стеноза. Задняя створка часто не изменена и соединяется с папиллярными мышцами обычными по длине сухожильными хордами. В редких случаях хорды, тянущиеся к задней створке, также замещены коротким фиброзным тяжом
Слайд 18: Патогенез стеноза митрального клапана
Повышается давление в ЛП Гипертрофия и дилятация ЛП Пассивная и активная легочная гипертензия Застой в малом круге кровообращения Гипертрофия и дилятация ПП и ПЖ Застой в большом круге кровообращения
Слайд 19: Клиническая картина
Признаки застоя по малому кругу кровообращения (одышка, кровохарканье, кашель) Признаки застоя по большому кругу кровообращения (набухание шейных вен, гепатомегалия, отеки) Признаки сдавления левым предсердием Фибрилляция предсердия Тромб ЛП и тромбоэмболические осложнения
Слайд 20: Диагностика стеноза митрального клапана
Фибрилляция предсердия, р- митрале на экг Рентген ОГК митральной конфигурации