ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ДИАТЕЗЫ
Геморрагические диатезы – группа заболеваний, протекающих с геморрагическим синдромом
ОСНОВНЫЕ ТИПЫ КРОВОТОЧИВОСТИ
ГЕМОФИЛИЯ – это коагулопатия, с гематомным типом кровоточивости, для которой характерна изолированная недостаточность одного из факторов свертывания крови Классификация Гемофилия А (дефицит VIII фактора) – 70-78% Гемофилия В (дефицит IX фактора, болезнь Кристмаса ) – 9-18% Гемофилия С (дефицит XI фактора) – редко
Распространенность гемофилии : 13-14 больных на 100 000 мужчин. Соотношение гемофилии А и В – 4 : 1 ЭТИОЛОГИЯ Заболевание вызывается мутацией гена, расположенного на Х-хромосоме и обуславливающего биосинтез факторов свертывания
1. Наследственный характер – 70-90% Тип наследования - рецессивный, сцепленный с Х-хромосомой. Носители - женщины, имеющие 2-ю нормальную Х-хромосому сами не болеют, но имеют повышенную кровоточивость. Мужчины, получившие от матери-носителя пораженную Х-хромосому будут больными. Женщины, которые унаследовали обе пораженные Х-хромосомы будут больны тяжелой гемофилией. 2. Возникает в семье спорадически – 10-30% (спонтанная форма гемофилии), является следствием вновь возникших мутаций.
НАСЛЕДОВАНИЕ ГЕМОФИЛИИ
Королева Виктория Королева Виктория – самая известная носительница гена гемофилии Один из ее сыновей страдал гемофилией Болели гемофилией ее внуки и правнуки, в том числе российский царевич Алексей
Развитие кровоточивости связано с нарушением свертываемости крови из-за дефицита факторов. При гемофилии А отмечается дефицит VIII фактора (антигемофильного глобулина), который состоит из 2-х субъединиц : - Прокоагулянтная часть, обладающая антигемофильной активностью (страдает) - Фактор Виллебранда – участвует в адгезии тромбоцитов, контролирует время кровотечения (при гемофилии – в норме), снижен при болезни Виллебранда
При гемофилии В синтезируется аномальный IX фактор, не выполняющий коагуляционных функций. Дефицит VIII или IX фактора приводит к нарушению I фазы свертываемости крови, в результате чего протромбин не переходит в тромбин ( II фаза), а фибриноген в фибрин ( III фаза) и сгусток не образуется. Происходит резкое замедление свертываемости крови (по внутреннему пути) и развивается повышенная кровоточивость.
Геморрагический синдром характеризуется гематомным типом кровоточивости : - Образование меж -, внутримышечных и других гематом ; - Кровоизлияния в крупные суставы - гемартрозы ; - Длительные поздние кровотечения после травм, операций, экстракции зубов ; - Реже кровоизлияния в органы брюшной полости, желудочно-кишечные кровотечения, гематурия (после травмы или приема лекарств, разжижающих кровь)
Глубокие гематомы у больного гемофилией Гемартроз коленного сустава у больного гемофилией
Заболевание начинается с 1-х дней жизни В периоде новорожденности у ребенка отмечаются : кефалогематома ; длительные кровотечение из пупочной ранки.
У грудных детей : - кровотечения из ротовой полости в связи с травматизацией ее различными предметами. - болезнь может начаться после первой внутримышечной прививки с развитием мышечной гематомы. - когда ребенок начинает сидеть, типичны кровоизлияния в области ягодиц. - прорезывание зубов сопровождается не очень обильными десневыми кровотечения. Позже на первый план выходят кровоизлияния в крупные суставы. Гемартроз – гемартрит – анкилоз
После 3-х лет на первый план выходят кровоизлияния в крупные суставы. Этапность суставного поражения Гемартроз. Сустав увеличен в объеме, болезненный. Движения затруднены. Нередко наблюдается подъем температуры тела до субфебрильных цифр. При первых кровоизлияниях в сустав кровь постепенно рассасывается на 2 – 3 неделе, и функция его восстанавливается. Повторные кровоизлияния в этот же сустав ведут к нарушению его функции.
Гемартрит - присоединение воспаления синовиальных оболочек к кровоизлиянию в сустав - приводит к хроническому процессу в суставе, который остается припухшим и не уменьшается в объеме. При ограничении подвижности сустава развиваются атрофия и слабость мышц. Анкилоз - неподвижность сустава. Гемофильный анкилоз может наступить, если не лечить сустав. Последний анкилозируется в порочном положении, в результате больной становится инвалидом.
1. Семейный анамнез (составление родословной ). 2. Клиника – гематомный тип кровоточивости с поражением опорно-двигательного аппарата и упорные поздние кровотечения после травм и хирургических вмешательств. 3. Лабораторные данные : А. Оценка коагулограммы – гипокоагуляция : - увеличение времени свертывания венозной крови ( > 8 мин) Б. Снижение в крови уровня VIII или IX факторов
Основа лечения – заместительная терапия антигемофильными препаратами. При гемофилии А : - криоприципитат (содержит VIII фактор) ; - концентраты VIII фактора высокой степени очистки : гемофил М, иммунат, коэйт ДВИ, эмоклот ДИ, гемоктин СТД. При гемофилии В : - концентрат нативной плазмы (содержит IX фактор) - концентраты IX фактора высокой степени очистки : аимафикс ДИ, октанайн. Имеется двойная противовирусная обработка (химическая и термическая) концентратов факторов свертывания, полученных из донорской плазмы
1. Профилактическое лечение (систематическое) антигемофильными препаратами. 2. Периодическое, симптоматическое лечение - введение антигемофильных препаратов после травмы и при признаках начинающегося кровотечения.
введение плазменных концентратов факторов каждые 12 часов ; полная иммобилизация сустава, холод противопоказан ; пункция сустава при больших гемартрозах ; Физиотерапия ( фонофорез с гидрокортизоном ), массаж, ЛФК
вводят концентраты факторов свертывания каждые 8-12 часов местная гемостатическая терапия : При носовых кровотечениях - орошение слизистой носа гемостатиками ( дициноном, эпсилон-АКК и тромбином). При ЖК кровотечениях – эндоскопическое обследования для выявления источника кровотечения
- Состоят на учете у педиатра и гематолога до передачи во взрослую сеть ; - Противопоказаны занятия физкультурой. Возможны занятия плаванием ; - Профилактика травм : отвлекать от шумных игр, развивать наклонность к умственному труду ; - Все лекарства вводить через рот или внутривенно. Внутримышечные инъекции противопоказаны. - Не применять препараты, влияющие на свертываемость и функциональную активность тромбоцитов – аспирин, индометацин и др. - Удаление зубов на фоне антигемофильных препаратов
ИДИОПАТИЧЕСКАЯ ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКАЯ ПУРПУРА (болезнь Верльгофа ) - это геморрагический диатез, характеризующийся изолированной тромбоцитопенией, которая вызвана повышенным разрушением тромбоцитов
ЭТИОЛОГИЯ ИТП Этиология до конца не выяснена Провоцирующую роль могут играть : бактериальные и вирусные инфекции, перенесенные за 1- 4 недели до начала заболевания или криза ; лекарственные препараты (антибиотики, сульфаниламиды, аспирин, фуросемид и др.) ; профилактические прививки ; инсоляция, охлаждение и другие внешние воздействия.
ПАТОГЕНЕЗ ИТП Аутоиммунный процесс, при котором вырабатываются антитела против собственных неизмененных тромбоцитов. Геморрагии на коже обусловлены тромбоцитопенией, выпадением ангиотрофической функции тромбоцитов и повышением порозности сосудистой стенки. Кровоточивость усугубляется и невозможностью образования полноценного сгустка за счет нарушения ретракции.
КЛАССИФИКАЦИЯ ИТП Клинические формы : сухая (только кожный геморрагический синдром), влажная (+кровотечения) Течение : острое (до 6 мес.), хроническое ( > 6 мес.) : с редкими кризами (не более 2 в год) ; частыми кризами (более 2 в год) ; непрерывно-рецидивирующее течение По периоду : криз (обострение), клиническая ремиссия, клинико-гематологическая ремиссия
КЛИНИКА ИТП Петехиально-пятнистый тип кровоточивости. Часто за 1-4 недели отмечается инфекция. Характеристика геморрагического синдрома : Сыпь на коже полиморфная (наряду с петехиями есть экхимозы разных размеров), полихромная (разной окраски), несимметричная (преимущественно на конечностях, ягодицах и туловище), появляется спонтанно ; Кровоизлияния на слизистой ротовой полости в виде мелкоточечной сыпи ; При влажной форме - кровотечения, чаще носовые, реже – из ротовой полости, из ЖКТ, маточные
ГЕМОРРАГИЧСКИЙ СИНДРОМ У БОЛЬНЫХ ИТП
ГЕМОРРАГИЧСКИЙ СИНДРОМ У БОЛЬНЫХ ИТП
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура ( болезнь Верльгофа ) Петехии - сыпь в виде красных пятен d до 3 мм Экхимоз «синяк» - пятно на коже
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа ) Пурпура – множественные петехии и синяки d до 1 см Гематома – масса крови, замкнутая в тканях
Гематологическая триада : тромбоцитопения ( < 150 х 10 9 / л, часто < 30 х 10 9 / л) ; увеличение времени кровотечения по Дьюку ( > 4 мин) снижение ретракции кровяного сгустка ( < 75%) Также отмечается : - анемия при выраженной кровопотере; - повышение мегакариоцитов в костном мозге ; - иммунограмма – наличие гуморальных антитромбоцитарных антител - эндотелиальные пробы (щипка, жгута) – «+» при кризе
1. Госпитализация при остром течении 2. Постельный режим 3. Диета гипоаллергенная 4. Препараты, улучшающие агрегацию и адгезию тромбоцитов ( адроксон, дицинон, пантотенат кальция, препараты магния) 5. Для уменьшения проницаемости сосудистой стенки назначают витаминотерапию (аскорбиновая кислота, витамин РР, викасол, рутин).
6. Глюкокортикостероиды по показаниям (влажная форма, тромбоцитопения > 3-х недель, рецидивирующая пурпура). 7. Цитостатики и иммунодепрессанты при отсутствии эффекта от лечения и от спленэктомии ( винкристин, циклофосфамид ) 8. Спленэктомия (тяжелая форма при отсутствии эффекта на терапию, хроническая ИТП при постоянном уровне Т r < 30 х 10 9 / л).
Острая ИТП – в течение 5 лет, хроническая ИТП - до передачи во взрослую сеть ; Обучение на дому показано детям с тромбоцитопенической пурпурой, получающим ГК и имммунодепрессанты. Во время посещения школы не показаны занятия физкультурой в общей группе. Противопоказаны : — вакцинация; — инсоляция (пребывание на солнце); — смена климата; — переохлаждение (в том числе купание в водоемах); — физические и психические травмы; — контакты с домашними животными; — лечение иммуностимуляторами в случае развития острой респираторной инфекции.
ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ ВАСКУЛИТ (болезнь Шенлейн-Геноха ) – с истемное поражение сосудистой стенки мелких кровеносных сосудов (капилляров, артериол, венул ) кожи, суставов и внутренних органов с образованием микротромбов.
ЭТИОЛОГИЯ ГЕМОРРАГИЧЕСКОГО ВАСКУЛИТА Полиэтиологическое заболевание. В его развитии играют роль факторы : - инфекционные (стрептококковая инфекция, микоплазма, хламидия, вирусы и др.), очаги хронической инфекции ; пищевая и лекарственная аллергия ; введение вакцин, сывороток, гемопрепаратов ; инсоляция, переохлаждение ; физическая и психическая травма ; укусы насекомых
ПАТОГЕНЕЗ ГЕМОРРАГИЧЕСКОГО ВАСКУЛИТА «Орган-мишень» - эндотелий мелких сосудов. В результате реакции антиген-антитело развивается воспаление в сосудистой стенке, клетки эндотелия изменяют свою структуру и приобретают свойства антигена. Возникает аутоиммунный процесс. 1. Повышение проницаемости стенки сосудов. 2. Поврежденный эндотелий способствует внутрисосудистой агрегации тромбоцитов, что приводит к микротромбозу и закупорке капилляров, некрозам и разрывам мелких сосудов, нарушению микроциркуляции, - развивается ДВС-синдром. Тип кровоточивости – васкулитно-пурпурный.
КЛАССИФИКАЦИЯ ГЕМОРРАГИЧЕСКОГО ВАСКУЛИТА Клинические формы : простая (с кожным синдромом), смешанная (с кожно-суставным, кожно-абдоминальным, кожно-суставно-абдоминальным, кожно-суставно-почечным и др. синдромами) Течение : острое (до 1,5-2 мес.), подострое (2-6 мес.), хроническое (более 6 мес.). Фаза активности : активная, стихания Тяжесть : легкая, среднетяжелая, тяжелая
КЛИНИКА ГЕМОРРАГИЧЕСКОГО ВАСКУЛИТА Выделяют 4 синдрома : Кожный - ведущий синдром. На коже симметрично появляется геморрагическая сыпь – петехии, пурпура. Сыпь сгущается вокруг крупных суставов. Может иметь сливной характер. Локализация : нижние конечно c ти, ягодицы, разгибательные поверхности рук. Суставной синдром сопутствует кожному, но может предшествовать ему. Появляются боли в суставах, отек, гиперемия. Изменения быстропроходящие.
КЛИНИКА ГЕМОРРАГИЧЕСКОГО ВАСКУЛИТА 3. Абдоминальный синдром может появиться на фоне кожного или кожно-суставного синдрома, но часто предшествует им. Проявляется кровоизлияниями в стенку кишечника или брюшины. Боли приступообразные, возникают внезапно, неопределенной локализации. Может напоминать клинику «острого живота» 4. Почечный синдром может развиться в середине или конце заболевания, когда другие симптомы исчезают. Протекает по типу гломерулонефрита – гематурия, протеинурия, цилиндрурия. Могут быть отеки.
ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ ВАСКУЛИТ
ДИАГНОСТИКА ГЕМОРРАГИЧЕСКОГО ВАСКУЛИТА Анамнез – склонность к аллергии, перенесенные заболевания, вакцинация и др. Клиника – наличие патогномоничного кожного синдрома. Является ключевым в диагностике. Лабораторные данные : Гемограмма – лейкоцитоз, эозинофилия, тромбоцитоз, ускоренное СОЭ Иммунограмма – повышение ЦИК, IgM и G.
ЛЕЧЕНИЕ ГЕМОРРАГИЧЕСКОГО ВАСКУЛИТА Гипоаллергенная диета Базисная медикаментозная терапия –контролируемая антитромботическая терапия : дезагреганты : курантил, трентал, ибустин, тиклид, индометацин антикоагулянты : гепарин, низкомолекулярный гепарин ( фраксипарин ). активаторы фибринолиза непрямого действия : никотиновая к-та и ее производные 3. Антибиотики ( цефалоспарины, макролиды ) по показаниям : развитие болезни на фоне ОРЗ, очаги хронической инфекции. 4. Глюкокортикостероиды (преднизолон) по показаниям.
Обучение на дому показано детям, получающим ГК и иммунодепрессанты. Во время посещения школы не показаны занятия физкультурой в общей группе. Противопоказано : — вакцинация; — инсоляция; — смена климата; — переохлаждение (в том числе купание в водоемах); — физические и психические травмы; — контакты с домашними животными; — лечение иммуностимуляторами.
Домашнее задание. Тульчинская В.Д. « Сестринский уход в педиатрии» стр. 106-115 Конспект лекции
