Подготовила : Хубларян Альвина Генриховна Студентка 6 курса лечебного факультета Руководитель : К.м.н. варосян Егине гарегиновна
Холестеатома ( chole – желчь, stear / steatos – жир, oma – опухоль) височной кости – опухолеподобное эпидермальное доброкачественное образование, локализующееся в среднем ухе с возможностью распространения в другие структуры височной кости.
Matrix – многослойный плоский ороговевающий эпителий, покрытый соединительнотканной оболочкой. Содержит все слои эпидермиса, в том числе базальный продуцирующий слой. Особенности: укорочённый стратификационный цикл в виде быстрого ороговения; в отличие от нормального эпителия, не запрограммирован на апоптоз ( отсуствие каспаз ); Уровень пролиферативного маркёра Ki-67 в холестеатоме выше, чем в коже заушной области. Matrix
Над истонченным матриксом – пласт спрессованных роговых клеток ( слущенный эпителий), между которыми располагаются кристаллы холестерина.
Над этим слоем располагается периматрикс – периферическая часть холестеатомы, от которой напрямую зависит рост холестеатомы и её инвазивность. Периматрикс состоит из грануляционной ткани или воспалённого субэпителиального соединительнотканного слоя, включающего лимфоциты, нейтрофилы, гистиоциты, а так же все факторы для стимуляции костной резорбции. Снаружи располагается « биопленка », содержащая полиморфную микрофлору. Структура холестеатомы Периматрикс
Ретракция и инвагинация барабанной перепонки; Теория гиперплазии банального слоя; Миграционная теория; Теория метаплазии.
В 90 % случаев причиной является врастание эпителия барабанной перепонки и наружного слухового прохода через краевую перфорацию барабанной перепонки, возникшей в следствии длительного эпитимпанита (при патологически изменённой слизистой повышается вероятность миграции многослойного плоского ороговевающего эпителия). Утолщенный эпидермис верхней стенки наружного слухового прохода врастает в виде тяжа через краевой дефект в барабанной перепонке в надбарабанное углубление (аттик) и сосцевидную пещеру ( антрум ), внедряется в виде тяжей в глубь тканей. Патогенез холестеатомы
По происхождению: Холестеатомы Врождённые Приобретённые Посттравматические Ятрогенные
Сохранение эмбрионального зачатка в пирамиде височной кости или в среднем ухе, из которого образование далее распространяется по направлению к верхушке пирамиды височной кости; Состоит из плоского эпителия; Возникает в передне-верхнем квадранте барабанной перепонки, что отражает путь эмбриональной миграции эпителиальных клеток; Располагается ЗА б.п.; Барабанная перепонка ИНТАКТНА при врожденной холестеатоме ; Не разрушает стенку аттика; Вызывает деструкцию цепи слуховых косточек ( кондуктивная тугоухость) и верхней стенки б.п.; В анамнезе у пациентов чаще всего отсутствуют патологии среднего уха; Отсутствие в анамнезе инвазивных вмешательств на барабанную перепонку, включая шунтирование б.п.
ПЕРВИЧНАЯ – инвазия эпидермиса в результате ретракции (образование ретракционных карманов в области эпитимпанума ). Классификация Charachon : Контролируемый и подвижный; Контролируемый и неподвижный; Неконтролируемый и неподвижный.
ВТОРИЧНАЯ – проникновение плоского эпителия через перфорацию барабанной перепонки. Приобретённая Холестеатома
По локализации образования п o отношению к лабиринту ( D. Moffat и W. Smith ): Супралабиринтное расположение (65 % ); Супралабиринтное-апикальное расположение (12 % ); Инфралабиринтное (8 % ); Инфралабиринтно и достигает верхушки пирамиды (7 % ); Верхушечные (5 % ); Массивные поражения (2 % ).
С упралабиринтная холестеатома чаще всего бывает врожденной, но также может быть и результатом глубокого врастания эпидермиса в эпитимпанум. Она чаще поражает переднее эпитимпанальное пространство и простирается медиально к внутреннему слуховому проходу и вперед по направлению к сонной артерии. Также холестеатома может распространяться к заднему отделу лабиринта и в ретролабиринтные клетки сосцевидного отростка с поражением базального завитка улитки и лицевого нерва. В большинстве случаев супралабиринтная холестеатома клинически проявляется развитием пареза (паралича) мимической мускулатуры.
Инфралабиринтная холестеатома возникает в гипотимпануме и в инфралабиринтных клетках сосцевидного отростка и распространяется вперед к внутренней сонной артерии и сзади к задней черепной ямке.
Массивная лабиринтная холестеатома диффузно поражает височную кость с вовлечением в патологический процесс всего заднего и переднего отдела лабиринта и чаще является результатом роста супра - и инфралабиринтной холестеатомы, а также инвазивного роста первичной приобретенной холестеатомы. Она обычно протекает бессимптомно, но может вызвать паралич мимической мускулатуры и частичную или полную сенсоневральную тугоухость.
Инфралабиринтная-апикальная холестеатома встречается в инфралабиринтных и в верхушечных отделах пирамиды височной кости. Изначально поражает передние отделы пирамиды височной кости, горизонтальную часть внутренней сонной артерии, после поражает апикальный отдел пирамиды височной кости, а затем распространяется или вверх к клиновидной пазухе, или кзади и вниз в инфралабиринтный отдел височной кости. Данная холестеатома чаще всего бывает врожденной и при ее распространении во внутреннее ухо у пациентов развивается хроническая сенсоневральная тугоухость IV степени. Функция лицевого нерва, как правило, у пациентов не нарушена.
Апикальная холестеатома занимает только верхушку пирамиды височной кости и при массивном своем росте может привести к деструкции костной стенки внутреннего слухового прохода с дальнейшим распространением в сторону задней черепной ямки или к тройничному нерву
Располагается близко к основанию черепа и жизненно-важным нервно-сосудистым структурам височной кости Склонность к рецидивам Бессимптомная картина развития Тенденция к прогрессивному росту
Холестеатома – это эрозивный процесс, в большинстве случаев при зрелой холестеатоме определяйся костная деструкция: изначально эрозия захватывает цепь слуховых косточек и латеральную стенку аттика, затем при увеличении в размерах разрушает канал лицевого нерва, капсулу лабиринта, крышу барабанной полости.
Т упые, ноющие, распирающие, давящие или стреляющие боли в ухе; Г оловная боль в половине головы на стороне поражения, в лобной, височно-теменной или затылочной областях; Головокружение, обусловленное лабиринтитом вследствие разрушения стенки костного лабиринта (возможен свищ наружного полукружного канала). ; Выделения из уха чаще бывают скудными, особенно при перфорации в не натянутой части барабанной перепонки. Приблизительно у 40% больных постоянно на протяжении многих лет наблюдается гноетечение ( беловатые творожистые комочки); Снижение слуха.
При обострении холестеатома уха подвергается гнойному распаду, что нередко приводит к внутричерепным осложнениям. Холестеатома уха может внедриться в сосцевидный отросток, в полость черепа (среднюю и заднюю черепные ямки), оттесняя вещество мозга, и привести к возникновению менингита, пареза лицевого нерва, абсцесса мозга или мозжечка, лабиринтита, отогенного сепсиса. У детей особенно часто подвергается разрушению компактное (корковое) вещество сосцевидного отростка с образованием субпериостального абсцесса, после чего нередко остается периодически закрывающийся свищ.
Выявление краевого прободения барабанной перепонки, холестеатомных масс белого цвета и выделений с гнилостным запахом; После промывания или зондирования надбарабанного углубления выявляются участки холестеатомы или эпидермальные чешуйки; На наличие холестеатомы уха может указывать сужение костного отдела наружного слухового прохода за счет провисания его задневерхней стенки, что обусловлено прорывом холестеатомы под надкостницу с отслойкой инфильтрированной кожи в костной, а иногда и хрящевой части наружного слухового прохода.
Компьютерная томография Магнитно-резонансная томография Апикальное расположение?
Обнаружение холестеатомных масс является абсолютным показанием к хирургическому лечению!
